1、营养障碍疾病患儿的护理营养障碍疾病患儿的护理 维生素维生素D 缺乏症是婴幼儿教常见的营养缺乏症是婴幼儿教常见的营养缺乏症，以缺乏症，以钙磷代谢失常钙磷代谢失常及及骨骼钙化骨骼钙化不不良为特征。良为特征。 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病-骨骼畸形骨骼畸形 维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症-甲状旁腺甲状旁腺维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 Rickets of of Vitamin D Deficiency上海交通大学上海交通大学 护理学院护理学院 张莹张莹教学目标教学目标掌握维生素掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。
2、产生的机制、护理和防治。熟悉维生素熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。缺乏性佝偻病的病因。了解维生素了解维生素D的来源及其生理功能。的来源及其生理功能。了解中、美佝偻病防治指南了解中、美佝偻病防治指南 定义 (Definition) 维生素维生素D不足不足引起钙、磷代谢引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。失常的一种营养性疾病。 主要特征：主要特征：正在的正在的生长的骨生长的骨骺骺端软骨板不能正常端软骨板不能正常钙化钙化而致骨骼而致骨骼改变。改变。概概 况况 主要由于日照不足或摄入不足引起维生主要由于日照不足或摄入不足引起维生素素D缺乏缺乏 2岁，身材矮小，步态异常，发育迟缓岁，身材矮小，步态异常，
3、发育迟缓 6月，易发生低钙抽搐或惊厥月，易发生低钙抽搐或惊厥 年长儿易发生发育障碍或骨骼畸形年长儿易发生发育障碍或骨骼畸形 治疗以口服和肌肉注射维生素治疗以口服和肌肉注射维生素D为主为主主要涉及人群主要涉及人群 儿童儿童 肤色深，日照不足肤色深，日照不足 母乳喂养，不添加维生素母乳喂养，不添加维生素D 早产早产 平均出现临床症状的年龄，平均出现临床症状的年龄，15月月流行病学流行病学 母乳喂养不补充维生素母乳喂养不补充维生素D D，发病率会增高，发病率会增高 加拿大，每年发病率加拿大，每年发病率2.9/102.9/10万儿童万儿童 沙特阿拉伯，患病率沙特阿拉伯，患病率68/1068/10万青少
4、年，女万青少年，女性居多性居多维生素维生素D D 来来 源源 维生素维生素D D2 2 植物麦角固醇植物麦角固醇麦角骨化醇（麦角骨化醇（ 外源性外源性D D2 2 ） （鱼肝油）紫外线（鱼肝油）紫外线 维生素维生素D D3 3皮肤皮肤7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性胆骨化醇（内源性D D3 3） 紫外线紫外线 母体母体- -胎儿转运胎儿转运维生素维生素D D 转化转化肠肠 道道血液血液 肾肾1-1- - -羟化酶羟化酶肠、肾、骨肠、肾、骨7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇紫外线紫外线维生素维生素D D3 3 胆骨化醇胆骨化醇动物食物：动物食物：Vit D3植物食物：植物食物：Vit D2
5、肝肝25-25-羟化酶羟化酶DBPDBP促进肾小管对促进肾小管对钙磷的重吸收钙磷的重吸收成骨细胞增殖成骨细胞增殖破骨细胞分化破骨细胞分化维生素维生素D的生理功能的生理功能升血钙磷升血钙磷病因病因 (Etiology)(Etiology) (一)皮肤合成减少（decreased skin synthesis ） 皮肤颜色深皮肤颜色深黑色、黄色皮肤黑色、黄色皮肤 冬季高纬度地区冬季高纬度地区 日光照射不足日光照射不足 文化因素文化因素 热带地区热带地区避免日照避免日照 城市城市钢筋水泥丛林钢筋水泥丛林 健康教育健康教育避免过度太阳照射避免过度太阳照射 衣服包裹衣服包裹 空气污染阻碍紫外线照射空气污
6、染阻碍紫外线照射病因病因 (Etiology)(Etiology) ( (二二) )母亲维生素母亲维生素D D缺乏缺乏 孕期肥胖孕期肥胖 皮肤黑或穿得严严实实皮肤黑或穿得严严实实 双胎、早产双胎、早产 疾病疾病 (二) 摄入不足(intake deficit) 天然食物含维生素天然食物含维生素D D少少 纯母乳喂养纯母乳喂养 （三（三)生长速度的影响生长速度的影响(growth velocity) 婴儿婴儿 青少年青少年 双胎、早产、低体重出生儿双胎、早产、低体重出生儿 （四）疾病的影响（四）疾病的影响(diseases(diseases） 影响胃肠道吸收影响胃肠道吸收 胃肠道、肝胆疾胃肠道、
7、肝胆疾 损坏维生素损坏维生素D D羟化作用羟化作用 严重的肝损害严重的肝损害 肾病肾病( (五五) )药物影响药物影响 抗惊厥药等分解抗惊厥药等分解25-OHD25-OHD维生素维生素D D缺乏缺乏 细胞外液细胞外液钙钙/ /磷浓度不足磷浓度不足甲状旁腺（升血钙降磷）甲状旁腺（升血钙降磷）血钙下降血钙下降肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少 肾小管肾小管重吸收磷减少重吸收磷减少重吸收钙增加重吸收钙增加PTHPTH分泌不足分泌不足PTHPTH分泌增加分泌增加破骨细胞破骨细胞作用增强作用增强低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻血钙不血钙不能游离能游离骨重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低血钙降低血钙
8、降低钙磷乘积降低钙磷乘积降低发病机理发病机理(Pathology)(Pathology)佝偻病佝偻病手足搐搦症手足搐搦症临床临床症状症状骨样组织堆积骨样组织堆积【临床表现和辅助检查】 主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非特异性神经精神症状，临床分为四期：特异性神经精神症状，临床分为四期：（一）初期（一）初期（二）激期（二）激期（三）恢复期（三）恢复期（四）后遗症期（四）后遗症期（一）初期（一）初期 多见于多见于3个月以内个月以内 神经精神症状神经精神症状 ：易激惹：易激惹, 夜间啼哭或惊夜间啼哭或惊醒醒, 爱出汗，枕秃爱出汗，枕秃 X线骨骼改变线骨骼改变 不
9、明显不明显 实验室检查实验室检查 25(OH)D3 ，Ca ， P ，PTH ，ALP ，钙磷乘积，钙磷乘积3040（二）激期（二）激期 骨骼改变骨骼改变 头颅头颅(skull)(skull) 666月月 手、足镯手、足镯 11岁岁 X X型或型或O O型腿型腿 病理性骨折病理性骨折( (四四) )脊柱脊柱 (spine & pelvis)(spine & pelvis)驼背驼背脊柱后突脊柱后突佝偻病矮小佝偻病矮小肌肉变化肌肉变化(muscle)(muscle) 抬头、独坐、走路等动作发育均延迟抬头、独坐、走路等动作发育均延迟. . 肌肉松弛肌肉松弛神经精神发育迟缓神经精神发育迟缓实验室改变实
10、验室改变 显著显著 X线表现线表现(X-ray symptoms) 干骺端改变干骺端改变 *钙化带消失、杯口状、毛刷状钙化带消失、杯口状、毛刷状 * 骨骺软骨带增宽（骨骺软骨带增宽（2mm） * 骨质疏松、骨皮质变薄、骨干弯曲、骨质疏松、骨皮质变薄、骨干弯曲、 青枝骨折青枝骨折实验室检查实验室检查 血磷血磷 钙磷乘积钙磷乘积3022岁小儿岁小儿 骨骼畸形或运动障碍骨骼畸形或运动障碍 X X线骨骼干骺端病变消失线骨骼干骺端病变消失 血生化正常血生化正常护理评估护理评估 病史病史 喂养史，维生素喂养史，维生素D和钙的摄入和钙的摄入 既往史，胃肠道疾病，肾脏疾病既往史，胃肠道疾病，肾脏疾病 家族史家
11、族史 日照是否充足日照是否充足 临床症状和体征临床症状和体征多汗、夜惊、烦闹、兴奋多汗、夜惊、烦闹、兴奋乒乓头、方头、肋串珠、鸡胸、手足镯、乒乓头、方头、肋串珠、鸡胸、手足镯、O O型腿、哈氏沟型腿、哈氏沟 X线特征线特征 实验室检查实验室检查 Ca ， P ，ALP 25(OH)D38ng/ml（正常（正常10-80ng/ml）治疗治疗(Treatment) 治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。 早期发现，早期治疗早期发现，早期治疗 一一. .一般治疗：一般治疗： 多晒太阳多晒太阳, ,合理喂养合理喂养, ,活动期勿久坐、久立活动期勿久坐、久立 二二.
12、 .药物药物(medicine)(medicine) 口服法：初期和活动期口服法：初期和活动期VitVit D 2000-4000 IU/ D 2000-4000 IU/日日,1,1个月后改为预防量个月后改为预防量400 IU/400 IU/日日 突击法：重症或无法口服者，突击法：重症或无法口服者， VitVit D D3 3 20-30 20-30万万 IU,IU,肌注肌注, , 2 23 3个月后改为预防量个月后改为预防量400 IU/400 IU/日日 治疗期间适当补充钙剂治疗期间适当补充钙剂 3个月以内婴儿或手足搐搦患儿，突击疗法前应先个月以内婴儿或手足搐搦患儿，突击疗法前应先服钙剂服
13、钙剂2-3天天 三三. .矫形矫形(orthopedics)(orthopedics) 轻度畸形可自行恢复。轻度畸形可自行恢复。 重度畸形影响行走者重度畸形影响行走者,4,4岁以后作矫岁以后作矫 形术。形术。 体格锻炼体格锻炼【常用护理诊断与合作性问题】1.营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、与户外活动过少、日光照射不足和维生素日光照射不足和维生素D摄入不足有关。摄入不足有关。2.有感染的危险有感染的危险 与免疫功能低下有关。与免疫功能低下有关。 3.知识缺乏知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。有关。【护理措施】1.1.
14、定期户外活动定期户外活动 直接接受阳光照射直接接受阳光照射 初生儿可在初生儿可在2 23 3周后开始周后开始2.2.补充维生素补充维生素D Du母乳喂养，按时添加辅食母乳喂养，按时添加辅食u给予维生素给予维生素D D制剂制剂3.3.预防骨骼畸形和骨折预防骨骼畸形和骨折 避免早坐、久坐，防脊柱后突避免早坐、久坐，防脊柱后突 避免早站、久站和早行走，防避免早站、久站和早行走，防O O、X X型腿型腿 操作时避免重压和强力牵拉。操作时避免重压和强力牵拉。4.4.加强体格锻炼加强体格锻炼 采取主动或被动运动的方法矫正采取主动或被动运动的方法矫正5.5.预防感染预防感染 （6 6）健康教育）健康教育 提
15、倡母乳喂养提倡母乳喂养 多晒太阳多晒太阳 从生后从生后2 2周周满月起满月起, , 每日补充每日补充VitD400IuVitD400Iu，直到，直到2 2足岁足岁 服抗癫痫药物者服抗癫痫药物者, ,每日每日50050010001000单位单位 早产儿、低出生体重儿或双胞胎剂量加倍早产儿、低出生体重儿或双胞胎剂量加倍Reference 维生素维生素D D缺乏性佝偻病防治建议。缺乏性佝偻病防治建议。 中华儿科杂志中华儿科杂志20082008，4646（3 3）：）：190-191190-191 美国儿科学会预防佝偻病和维生素美国儿科学会预防佝偻病和维生素D 缺乏缺乏2008年指南简介年指南简介 中
16、华临床营养杂志中华临床营养杂志2009，17（3）:184-185维生素维生素D D缺乏性佝偻病防治建议缺乏性佝偻病防治建议 预防： 母亲在孕晚期（后母亲在孕晚期（后3 3个月储备）注意补充维生个月储备）注意补充维生 素素D D和钙剂和钙剂 婴儿尽早户外活动，逐渐达婴儿尽早户外活动，逐渐达1-21-2小时小时/ /天，及时添加辅食天，及时添加辅食 生后生后2 2周补充周补充VitD400Iu/VitD400Iu/日，直到日，直到2 2岁岁 早产儿、低出生体重、双胎补充早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu /dVitD800-1000Iu /d， 3 3个月后改为个月后改为
17、400Iu/400Iu/日日钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等婴婴幼幼儿儿维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症【概念概念】 6 6个月以内多见。主要因维生素个月以内多见。主要因维生素D D缺乏，缺乏，血钙血钙降低降低引起引起神经肌肉兴奋性增强神经肌肉兴奋性增强，出现，出现惊惊厥、喉痉挛厥、喉痉挛和和手足搐搦手足搐搦等症状。等症状。【病因和发病机制病因和发病机制】 当血清钙离子浓度低于当血清钙离子浓度低于1.751.751.88mmol/L1.88mmol/L 或游离钙离子降至或游离钙离子降至1.0 mmol1.0 mmol
18、/L/L导致本病的主要因素导致本病的主要因素 春季发生率高春季发生率高 开始维生素开始维生素D治疗时治疗时 含磷过高的奶制品含磷过高的奶制品 感染、发热、饥饿等因素时，组织细胞感染、发热、饥饿等因素时，组织细胞分解释放磷，血磷增加，血钙降低而发分解释放磷，血磷增加，血钙降低而发病病维生素维生素D D缺乏缺乏 细胞外液细胞外液钙钙/ /磷浓度不足磷浓度不足甲状旁腺甲状旁腺血钙下降血钙下降肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少 肾小管肾小管重吸收磷减少重吸收磷减少PTHPTH分泌不足分泌不足PTHPTH分泌增加分泌增加破骨细胞破骨细胞作用增强作用增强低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻骨钙不骨钙不能游离能游离骨
19、重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低血钙降低血钙降低钙磷乘积降低钙磷乘积降低发病机理发病机理(Pathology)(Pathology)佝偻病佝偻病手足搐搦症手足搐搦症临床临床症状症状骨样组织堆积骨样组织堆积【临床表现临床表现】1.1.惊厥：小婴儿，四肢抽动、两眼上窜、面肌颤惊厥：小婴儿，四肢抽动、两眼上窜、面肌颤动，神志不清，持续数秒钟，或数分钟以上动，神志不清，持续数秒钟，或数分钟以上2.2.手足搐搦：手足痉挛呈弓状，双手腕部屈曲，手足搐搦：手足痉挛呈弓状，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，足部踝关节伸直，手指伸直，拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲足趾同时向下弯
20、曲3.3.喉痉挛：喉痉挛：22岁，喉部肌肉、声门痉挛，呼吸困岁，喉部肌肉、声门痉挛，呼吸困难，窒息，甚至死亡。难，窒息，甚至死亡。手足搐搦手足搐搦手手 足足 搐搐 搦搦 无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。（1 1）面神经征）面神经征(Chvostek(Chvostek征征) )：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。假阳性。（2 2）腓反射（）腓反射（PeronealPeroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓
21、骨小头上腓神）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。（3 3）陶瑟征（）陶瑟征（TrousseauTrousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，持在收缩压与舒张压之间，5 5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。4.4.特异性体征（隐匿型）特异性体征（隐匿型）【治疗要点治疗要点】 急救处理：吸氧，控制惊厥和喉痉挛，先用镇定剂再补急救处理：吸氧，控制惊厥和喉痉挛，先用镇定剂再补钙钙 钙剂治疗：常用钙剂治疗：常用10%10%葡萄糖酸钙葡萄
22、糖酸钙5 510ml10ml，以，以101025%25%葡葡萄糖液稀释萄糖液稀释1 13 3倍后缓慢推倍后缓慢推 维生素维生素D D治疗：应用钙剂治疗：应用钙剂2 23 3天后开始，可口服或突击天后开始，可口服或突击【常见护理诊断与合作性问题常见护理诊断与合作性问题】 有窒息的危险有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关与惊厥、喉痉挛有关 营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与维生与维生素素D D缺乏有关。缺乏有关。【护理措施护理措施】 控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。钙剂。 防止窒息：密切观察，作好气管切开、气管插防止窒息：密切观察
23、，作好气管切开、气管插管术前准备。管术前准备。 定期户外活动，补充维生素定期户外活动，补充维生素D。 健康教育健康教育营营 养养 不不 良良 因能量和（或）蛋白质不足引起一种慢因能量和（或）蛋白质不足引起一种慢性营养缺乏症性营养缺乏症. 多见多见 水消耗水消耗体内液体相对体内液体相对 血清蛋白血清蛋白水肿水肿 5、体温调节、体温调节 二、各系统器官功能低下二、各系统器官功能低下1、消化功能、消化功能 胃肠蠕动胃肠蠕动消化液消化液. .酶分泌酶分泌消化功能消化功能 肠道菌群失调肠道菌群失调 : 常发生食欲常发生食欲.腹泻腹泻2、心血管功能、心血管功能 心搏出量心搏出量循环功能低下，脉细，血压偏低
24、循环功能低下，脉细，血压偏低 3、肾功能、肾功能 减退（浓缩、滤过、重吸收）减退（浓缩、滤过、重吸收）4、神经系统、神经系统 功能低下，智能和学习能力低下功能低下，智能和学习能力低下 5、免疫系统、免疫系统 特异性及非特异性免疫功能低下，特异性及非特异性免疫功能低下， 感染感染临床表现临床表现 体重不增或体重不增或、皮下脂肪、皮下脂肪消瘦消瘦 体格生长速度体格生长速度停顿停顿皮下脂肪削减顺序皮下脂肪削减顺序 : 腹部腹部 躯干躯干 臀部臀部 四肢四肢 面部面部婴幼儿不同程度营养不良的特点婴幼儿不同程度营养不良的特点营养不良程度营养不良程度度（轻）度（轻）度（中）度（中）度（重）度（重）体重低于
25、正常均值体重低于正常均值 15%-25%25%-40%40%以上以上腹部皮褶厚度腹部皮褶厚度0.8-0.4cm0.4cm消失消失身高身高正常正常低于正常低于正常明显低于正常明显低于正常皮肤皮肤干燥干燥干燥、苍白干燥、苍白干皱、无弹性、干皱、无弹性、可出现瘀点可出现瘀点肌张力肌张力正常正常明显降低、肌肉松弛明显降低、肌肉松弛肌张力低下、肌肌张力低下、肌肉萎缩肉萎缩消瘦消瘦不明显不明显明显明显皮包骨头皮包骨头精神精神正常正常烦躁不安烦躁不安萎靡、反应低下、萎靡、反应低下、抑制与烦躁交替抑制与烦躁交替并发症并发症一、继发各类感染一、继发各类感染 肠炎、肺炎、口腔炎等肠炎、肺炎、口腔炎等 易导致脱水、
26、酸中毒易导致脱水、酸中毒 感染常隐匿不显，易漏诊、误诊感染常隐匿不显，易漏诊、误诊二、自发性低血糖二、自发性低血糖三、各种维生素缺乏症及微量元素缺乏症三、各种维生素缺乏症及微量元素缺乏症 干眼病、角膜溃疡、口角炎、皮炎、干眼病、角膜溃疡、口角炎、皮炎、 缺锌缺锌四、营养性小细胞性贫血四、营养性小细胞性贫血 营养不良的分型营养不良的分型 体重低下型体重低下型体重低于同年龄、同性别参照体重低于同年龄、同性别参照人群均数减人群均数减2个标准差个标准差 生长迟缓型生长迟缓型 指儿指儿 童按年童按年 龄的龄的 身身 高低高低 于于标标 准身准身 高高 中位数中位数 减减 2 个标个标 准差准差 。 消瘦
27、型消瘦型体重低于同性别、同身高参照人群体重低于同性别、同身高参照人群的均数减的均数减2个标准差个标准差城乡差距东中西部都存在，而东部差距小城乡差距东中西部都存在，而东部差距小实验室实验室 血浆旦白血浆旦白 IGF1 血清酶血清酶 血糖血糖 血胆固醇血胆固醇 电解质、维生素、微量元素电解质、维生素、微量元素常见护理诊断常见护理诊断 营养失调营养失调 有感染的危险有感染的危险 潜在并发症潜在并发症 低血糖低血糖 干眼病干眼病 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 知识缺乏知识缺乏 治疗原则治疗原则综合性治疗措施综合性治疗措施饮食调理剂营养物质补充饮食调理剂营养物质补充去除病因去除病因控制感染控制感染消
28、化和代谢功能改善消化和代谢功能改善治疗并发症治疗并发症护理措施护理措施调整饮食调整饮食能量的供给能量的供给 饮食选择饮食选择 适合患儿的消化能力适合患儿的消化能力营养需要，即高蛋白、高能量、高维生营养需要，即高蛋白、高能量、高维生素，素，适当补铁适当补铁 促进消化，改善食欲促进消化，改善食欲 各种消化酶和各种消化酶和B族维生素族维生素 蛋白同化类固醇制剂蛋白同化类固醇制剂 营养物质输入营养物质输入预防感染预防感染 皮肤、口腔和环境皮肤、口腔和环境观察病情观察病情 低血糖低血糖 测量体重、脂肪及皮下脂肪的厚度测量体重、脂肪及皮下脂肪的厚度 促进生长发育促进生长发育减少刺激，精神愉快和睡眠减少刺激，精神愉快和睡眠纠正畸形，体格锻炼纠正畸形，体格锻炼健康教育健康教育 合理喂养合理喂养 提倡母乳喂养提倡母乳喂养.合理人工喂养合理人工喂养. 按时逐渐添加辅食按时逐渐添加辅食 培养良好饮食习惯培养良好饮食习惯 （不挑食、偏食、少吃零食）（不挑食、偏食、少吃零食） 从小安排良好的生活制度从小安排良好的生活制度 锻炼睡眠锻炼睡眠 预防接种预防接种 纠正先天畸形纠正先天畸形 生长发育监测生长发育监测
