1、 小儿惊厥 教学目的：小儿惊厥的病因诊断及急诊处理教学目的：小儿惊厥的病因诊断及急诊处理 内容：病理生理基础内容：病理生理基础 发病机制发病机制 病因病因 不同年龄组病因诊断不同年龄组病因诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 目标：目标：病理生理基础 神经兴奋性增高,易泛化至整个大脑,形成惊厥 小儿大脑皮质神经细胞发育不成熟,兴奋性较高,对皮质下的抑制作用较弱 神经髓鞘的形成不完善,绝缘和保护作用差,传导分化功能差等病因 感染性疾病：多为发热惊厥 颅内 颅外 非感染性疾病：多为无热惊厥 颅内 颅外病因 颅内感染性疾病: 各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、结核、颅内静脉窦炎等 各种病毒性脑炎、脑膜脑炎 各种
2、脑寄生虫病 霉菌性脑膜炎病因 颅外感染性疾病： 呼吸道感染：上感、扁炎、肺炎等 消化道感染：各种细菌性、病毒性胃肠炎 泌尿道感染：急性肾盂肾炎等 全身性感染和传染病：败血症、破伤风、麻疹、伤寒、猩红热及感染中毒性脑病等病因 颅内非感染性疾病： 癫痫 颅脑创伤：包括产伤、手术 颅内出血 颅内肿瘤 中枢神经畸形 中枢神经遗传、变性、脱髓鞘疾病病因 颅外非感染性疾病： 中毒：包括有毒动植物、无机、有机毒物、农药（有机磷）、杀鼠药、药物（中枢神经兴奋剂）中毒等 各种原因的脑缺氧：包括心源性脑缺氧综合征 代谢性脑病：低血糖、水电解质失衡、维生素缺乏症、维生素中毒等发病机制 中枢神经系统或全身性疾病的某种
3、原因导致脑细胞功能紊乱大脑部分神经元兴奋性过高神经元突然大量异常放电 如脑缺血、缺氧、炎症、水肿、中毒、变性等神经元兴奋性过高惊厥发病机制 全身性感染微循环障碍脑毛细血管痉挛、内皮细胞肿胀脑微循环障碍脑血流量、灌注脑缺氧缺血糖有氧代谢、ATP生成、钠泵作功差脑细胞内水肿脑肿胀惊厥发病机制 嗜神经病毒进入脑细胞在脑细胞内增殖脑细胞发生坏死、变性、细胞融合、包涵体形成、血管周围套袖状炎性浸润惊厥发病机制 脑肿瘤、血肿、疤痕组织等对神经细胞起直接机械性刺激作用惊厥 各种电解质对神经肌肉兴奋性的影响惊厥 （Na+、K+促进神经兴奋和传导） （Ca+、Mg+抑制神经兴奋和传导）病因诊断（一） 热性惊厥：
4、初次发作在3月5岁，在上感或其他感染性疾病初期，T38，排除颅内感染或其他导致惊厥的器质性代谢性疾病，既往没有无热惊厥 我国热厥发生率3.9%，5岁以下儿童约2%-3%曾有热厥，在各类小儿惊厥中，高热惊厥约占30%病因诊断（一） 项目 典型热性惊厥 非典型热性惊厥 首次发病年龄 6月3岁 6月，5岁 发热高度 38.539 38.5 发生时间 病初1224h 任何发热时 惊厥类型 全身性 不对称，局限性或全身性 持续时间 12m，多10m 多10m 发作次数 多12次 34次 异常神经体征 无 可有 意识状态 有丧失，很快清醒 有丧失，较慢清醒 脑电图改变 热退12W正常 热退12W仍异常 预
5、后 智力正常，可再发 智力发育不良 惊厥家族史 可有热厥家族史 可有癫痫家族史 治疗 不必长期服抗癫药 有必要服抗癫药24年病因诊断（一） 有关热厥几个注意点： 热厥有明显的遗传倾向，目前认为系多基因及多因素遗传 一次热程中频繁惊厥，发作后有昏睡、锥体束征（+），38发生，有EP家族史者日后转变为EP可能性大 同一次疾病过程中热厥极少2次 偶有惊厥持续状态，30m者约半数日后发生癫痫病因诊断（一） 中枢感染： 惊厥发生前后多伴有意识异常、常出现嗜睡、昏睡、烦躁、谵妄、昏迷、呕吐等 惊厥发作常反复多次，每次发作持续时间较长 体检在早期惊厥未发生时或可正常，但已出现惊厥者多可查出异常体征 脑脊液常
6、规、生化异常病因诊断（一） 另外部分中枢神经系统慢性感染性疾病如宫内感染、巨细胞包涵体病、寄生虫感染等均可在疾病的某个阶段出现惊厥，惊厥是疾病的一个非特异性症状病因诊断（一） 非中枢神经系统急性严重感染引起的惊厥：如败血症、中毒性菌痢、中毒性肺炎，惊厥发生是由于高热、急性中毒性脑病以及脑部微循环障碍，引起脑细胞缺氧、组织水肿等所致。病因诊断（二） 无热惊厥： 中枢神经功能异常：癫痫 非感染性中枢神经系统疾病 中毒 代谢性疾病与水电解质紊乱病因诊断（二） 癫痫是由多种病因引起的中枢神经系统功能异常，是脑细胞群异常的超同步放电所致的发作性、突然的、暂时的脑功能紊乱、随过度放电神经元群的部位和传导范
7、围的不同，临床表现而不同，可分为局限性、全身性发作病因诊断（二） 非感染性中枢神经系统疾病：惊厥发生可急可缓，反复发作，各年龄均可发生，多伴智力落后、意识和运动功能障碍等，体检可有明显神经系统异常体征。 如新生儿HIE、VitK缺乏所致颅内出血、先天性脑发育畸形、脑部退行性病变、脑血栓、各种脑炎或脑病后遗症期脑脱髓鞘病变等病因诊断（二） 中毒：毒物直接作用于中枢神经系统或由于中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响神经系统 常见：有机磷农药、CO、灭鼠药、阿托品、回苏灵、氰化物、食物中毒（如白果、苦杏仁）等病因诊断（二） 代谢性疾病和水电解质紊乱： 低血钙：常见于婴幼儿，手足抽搐呈助产士样手势，可伴有
8、喉痉挛：另可见于甲状旁腺功能低下、慢性肾功能衰竭晚期等 低血镁：慢性腹泻、长期应用利尿剂和营养不良儿病因诊断（二） 低血糖：常表现为突发性晕厥，伴大量冷汗、面色苍白、四肢无力，但一般无四肢抽动 水电解质紊乱：低渗性脱水（低钠血症）引起脑水肿，高渗性脱水（高钠血症）引起脑细胞脱水、碱中毒等都可引起惊厥病因诊断（二） 导致神经系统伤残的遗传代谢缺陷病： 先天性糖代谢异常：半乳糖血症、果糖不耐受症等 先天性脂肪代谢紊乱：粘多糖病、尼曼匹克病等 先天性氨基酸代谢异常：苯丙酮尿症、丙酸血症等 其他代谢异常：VitB6缺乏症和依赖症等 不同年龄组病因诊断 新生儿期：产伤所致颅内出血或产程窒息引起HIE最多
9、见，其次是新生儿败血症、化脑、新生儿呼吸窘迫综合征、核黄疸、新生儿破伤风、新生儿手足抽搐症、低镁血症、低钠血症、低血糖症及其他代谢异常等不同年龄组病因诊断 婴幼儿期：以热性惊厥、急性感染如毒痢、败血症所致中毒性脑病、化脑、病脑最多见，另先天性脑发育畸形、先天性代谢紊乱性疾病表现较突出 学龄前期、学龄期：全身感染性疾病（如菌痢、大叶性肺炎）所致中毒性脑病、癫痫、颅脑创伤较多见诊断 病史：年龄、发病季节、有无发热 体检：在全面体检基础上，重点检查 神经系统，特别是有无定位体 征、脑膜刺激征、病理反射 辅助检查：血、尿、粪常规；血生化 脑脊液；脑电图；头颅影 像学检查 其他：串联质谱等鉴别诊断 新生
10、儿期：颤抖 早产儿呼吸暂停 活动睡眠期出现眼球转动 及呼吸不规则 婴幼儿期和儿童期：癔病性抽搐 晕厥 屏气发作 习惯性擦腿动作 心源性脑缺氧综合征 抽动秽语综合征鉴别诊断 颤抖:新生儿颤抖是一种大幅度、高频率有节奏的运动，不伴有异常的眼、口、颊运动，可由刺激诱发；而惊厥的幅度大小不等、低频率、无节奏抽动，不受刺激影响，并常伴有异常的眼、口、颊运动。鉴别诊断 早产儿呼吸暂停：一般持续20S或稍久，常伴有心率减慢，而由于惊厥引起的呼吸暂停则心率一般保持原状，并不减慢。鉴别诊断 活动睡眠期出现的眼球转动及呼吸不规则：正常新生儿的睡眠约有一半时间处于活动睡眠期，常在刚入睡或近觉醒时出现，眼球在合拢的眼
11、睑下转动，有节奏的嘴动，面部微笑或怪相，头部和肢体伸展或扭动，但在清醒后都消失并不再出现，与惊厥易区别，难鉴别时，须行EEG检查，活动睡眠期的脑电波正常。鉴别诊断 癔病性抽搐：见于年长儿，女性多见，有情感性诱因；可表现为惊厥，常呈强直性，持续时间较长，不会发生跌倒和跌伤，无舌咬伤、大小便失禁，无面色改变，无发绀，心率、脉搏、呼吸、血压正常，眼球活动正常，瞳孔不扩大，对光反射正常，意识不丧失，无发作后睡眠，用精神暗示法能终止发作。鉴别诊断 晕厥：神经性暂时性脑血流减少可致晕厥，多在疲倦、神经紧张、受恐吓时发生，特别是突然站立时发生。发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳减慢、血压下降、意识暂时丧失
12、，甚至短暂肢体发硬痉挛，平卧后常会迅速清醒。临床上应详细询问病史，发作时表现，并做EEG检查。鉴别诊断 屏气发作：见于婴幼儿不如意或受恐吓时，先有啼哭，后有屏气、呼吸暂停、发绀，甚至短暂强直或阵挛，发作1分钟左右自然终止，呼吸恢复，发绀消失，并再啼哭，随后入睡，发作频度不一。有发作先兆者，转移注意力后可终止发作。鉴别诊断 心源性脑缺氧综合征：由于心搏出量突然下降，致脑供血不足和脑缺氧，出现惊厥或晕厥。发作时先有面色突然死灰，抽搐时由死灰转为青紫色，血循环重建后有突然转红。而癫痫发作时面色有深红转为紫红，抽搐停止后面色苍白不同。鉴别诊断 习惯性擦腿动作：表现为发作性两腿交叉性摩擦，同时面颊潮红，
13、出汗，眼凝视，会阴部有分泌物。一般发生在睡前或刚醒后，也可白天发生，发作时将小儿的注意力转移到有兴趣的方面去，能够终止发作或减少发作。EEG无特异性改变。有时会阴部瘙痒或蛲虫病为诱因。鉴别诊断 抽动-秽语综合征：经常出现不自主重复快速痉挛，常见眨眼、面肌抽动、颈、肩、上下肢局限性抽动。精神紧张刺激是促发因素，有意识地控制可暂停，睡眠时消失，发作时意识始终清醒，抽动发作时不会跌倒。 止痉： 首选安定：0.30.5mg/kg.次,静注,速度1ml/min,注意呼吸抑制 10%水合氯醛0.50.8ml/kg.次 在以上治疗同时或随后,宜再给止痉作用强而持久的药物:如苯巴比妥510mg/kg.次 根据病情决定是否需要定时交替或联合使用止痉剂以维持疗效.治疗治疗 退热：药物降温:安乃近510mg/kg. 物理降温：温水浴、酒精擦 浴等 防治脑水肿：20%甘露醇等 治疗 病因治疗： 癫痫：早期治疗、尽量单药治疗、用药剂量个体化、给药间隔根据药物半衰期，疗程要长、减药过程要慢，建立系统完整的病历治疗 感染性疾病：中枢神经系统细菌感染需用易透过血脑屏障的广谱抗生素 电解质紊乱：纠正电解质 VitB6缺乏症：VitB650100mg 破伤风：破伤风抗毒素 狂犬病：抗狂犬病疫苗谢谢!
