1、鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤1鼻咽的解剖鼻咽的解剖鼻咽鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。咽隐窝咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。咽扁桃体：咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。2正常鼻咽部正常鼻咽部CT表现表现34正常鼻咽部正常鼻咽部MRI表现表现5鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤一、概述： 鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma
2、，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。病因病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。6二、临床表现：症状：症状：鼻出血和鼻塞。肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁、颞下窝、眼眶和压迫咽鼓管咽口可引起面颊部隆起、耳鸣、耳闭、听力下降、干眼症、眼球外突、运动受限、视力减退和视野受损等症状。内镜检查：内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。一般不作活检，以免发生严重出血。7三、病理： 起源：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入
3、同侧鼻腔。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且缺乏弹性的血管，极易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，虽属良性，但具有侵袭性。8四、血液供应： 肿瘤的血液供应可来源于同侧和对侧颈外动脉和(或)颈内动脉系统，如颈内动脉、颌内动脉、面动脉、咽升动脉等，但颌内动脉常为其主要供血血管；有颅内扩展的肿瘤，血供主要来自颈内动脉系统。9、上颌动脉上颌动脉咽升动脉咽升动脉颈外动脉颈外动脉10（1）直接扩展 蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。（2）经蝶腭孔、咽鼓管咽口 翼腭窝（3）经翼腭窝 眶下裂 颞下窝（4）经眶下裂 眼眶（5）Mokhtar等认为颅内侵
4、犯径路： 1）颞下窝侵蚀颅中窝底骨质 2）翼腭窝入眶上下裂 3）蝶窦经上壁入海绵窦和（或）垂体窝 4）筛骨水平入颅中窝或经破裂孔扩展至翼板 之后（较少见） 五、肿瘤扩张方向与范围11六、分期：Onerci等提出的分期系统（2006）分期 描述期 位于鼻腔或鼻咽部，筛窦和蝶窦及最小限度扩展到 翼腭窝期 侵入上颌窦或前颅窝，占满翼腭窝上颌窦后外侧边 界以内的颞下窝期 肿瘤扩展到翼突根部或蝶骨大翼的网状骨，上颌窦后 外侧边界以外的颞下窝，翼板的后方，眼眶和海绵窦期 肿瘤扩展到颅内动脉与垂体腺间，颅中窝、颈内动脉 侧面及广泛颅内扩展12Sessions分期(1981年)：a期，肿瘤局限于鼻腔和(或)鼻
5、咽部；b期，肿瘤扩展范围超过1个鼻窦；a期，翼腭窝轻度受累；b期，肿瘤充满翼腭窝或伴有眶壁破坏；C期，颞下窝或伴有面颊部受累；期，扩展到颅内。Fisch分期(1983年)：期，肿瘤位于鼻腔和(或)鼻咽部，骨质破坏极少；期，肿瘤侵犯到翼腭窝、筛窦、蝶窦； a期，肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，无颅内侵犯；b期，肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，有颅内侵犯；a期，肿瘤侵犯硬膜内，未侵犯海绵窦、垂体窝及视交叉；b期，肿瘤侵犯硬膜内，并侵犯海绵窦、垂体窝及视交叉。13Chandler分期(1984年)：期，肿瘤局限于鼻咽部；b期，肿瘤扩展到鼻腔或蝶窦；期，肿瘤扩展到窦腔、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶或
6、面颊部；期，肿瘤扩展到颅内。Andrews分期(1989年)：期，肿瘤局限于鼻腔和(或)鼻咽部，不伴有骨破坏；期，肿瘤侵犯翼腭窝、上颌窦、筛窦和蝶窦，伴有骨破坏；期，肿瘤侵犯颞下窝、眶周和鼻窦外侧面区域；期，肿瘤广泛侵犯鼻窦、视交叉区域和垂体窝。Radowski分期(1996年)：a期，肿瘤局限在鼻咽及鼻腔；b期，累及1个或1个以上鼻窦；a期，肿瘤累及翼腭窝；b期，翼腭窝完全被肿瘤占据，伴或不伴眼眶骨壁破坏；II C期，肿瘤累及颞下窝，翼板破坏；a期，肿瘤侵犯颅底，未侵入颅内；b期，肿瘤侵入颅内，伴或不伴海绵窦受累。14翼腭窝：位于翼腭窝：位于颞颞下窝前内侧，下窝前内侧，上颌骨上颌骨（或者说是
7、（或者说是上颌上颌窦后窦后壁）与翼突之间，为一狭窄的骨性间隙。其由上颌骨体、壁）与翼突之间，为一狭窄的骨性间隙。其由上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨围成，尖向下的三棱锥体形间隙。蝶骨翼突和腭骨围成，尖向下的三棱锥体形间隙。其深藏于颞下窝内侧，是许多神经血管的重要通道。此窝其深藏于颞下窝内侧，是许多神经血管的重要通道。此窝向外侧借向外侧借翼上颌裂翼上颌裂通通颞下窝颞下窝，向前借，向前借眶下裂眶下裂通眶，向内侧通眶，向内侧借蝶腭孔通鼻腔；向后借圆孔通颅中窝，借翼管通破裂孔，借蝶腭孔通鼻腔；向后借圆孔通颅中窝，借翼管通破裂孔，向下经腭大管通口腔。向下经腭大管通口腔。15翼腭窝 CT矢状面PPF-翼腭窝翼腭窝
8、 PPC-翼腭管翼腭管 GPC-腭大管腭大管 LPC-腭小管腭小管16翼腭窝的通道翼上颌裂位置：位于翼突与上颌骨之间形态：呈垂直裂隙状 边界：后界清楚，前界较难确定17翼腭窝通道眶下裂位置：上颌骨与蝶骨大翼之间大小：长径30.7mm，宽径5.6mm内容物：上颌神经通过其下方18MR 横断增强： I 期, 肿瘤局限于鼻咽部, 信号均匀, 边界清, 明显强化MR 横断增强：II 期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移19CT增强：IV期，鼻咽部强化十分明显软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛MR横断平扫
9、： III 期, 肿瘤呈分叶状, 扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝, 翼腭窝扩大增宽, 上颌窦后壁受压前移、塑形, 上颌窦腔缩小20五、影像表现：（一）CT表现：1.软组织肿块：软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。212.骨质破坏：骨质破坏：骨质受压，吸收破坏223.颅内侵犯：颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致, 高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰, 边缘不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅内外病灶同步明显强化。CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影
10、，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。23（二）MRI表现1.信号特点信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为号，称为椒盐征椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特具有特征性。征性。3.增强扫描：增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。24肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，增强后明显强化
11、。25右侧后鼻孔翼腭右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织窝分叶状软组织影，呈等影，呈等T1、长、长T2信号，病灶明信号，病灶明显强化，可见到显强化，可见到迂曲条状迂曲条状流空信流空信号号。26诊断要点：1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；2.CT表现：软组织肿块软组织肿块 压迫性的骨质吸收破坏压迫性的骨质吸收破坏 颅内侵犯颅内侵犯3.MRI表现：表现：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，椒盐征椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断。27六、鉴别诊断（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤28鉴别诊断要点鉴别诊断要点1.鼻咽纤维血管瘤：鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有多次鼻
12、出血病史，影像检查见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫性骨吸收破坏；增强扫描病灶明显强化；2.鼻咽癌：鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。29七、治疗1、外科手术是该病治疗的根本方法外科手术是该病治疗的根本方法：手术径路有经硬腭进路、经上颌窦进路、经鼻进路、经鼻侧进路、经颞下窝进路和Lefortl截骨术、
13、经颅面联合进路等。2、因其生长部位及病理组织的特殊性，术中极易发生大出血，从而导致瘤体残留，或出现出血性休克等并发症。介入栓塞作为手术治疗的辅助性措施已开始越来越多地被用于 JNA的治疗3、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手术时机。30(1)硬腭进路优点是能有效切除局限于鼻咽部、鼻腔和蝶窦的肿瘤，主要缺点是会发生术后腭瘘和鼻内结痂；(2)上颌窦面中部掀翻进路能理想地进入上颌窦、蝶窦、颞下窝、眼眶和颊部，在直视下切除肿瘤组织，可以避免盲目切除，无面部畸形；(3)经颞下窝进路适用于侵入颞下窝和颅中窝及海绵窦外侧部分的肿瘤，优点是直达窝内肿瘤，切除肿瘤可直视颈
14、内动脉，通过硬膜外抬起颞叶可显示海绵窦，缺点是会遗留永久性传导性聋、下唇麻木及由于颞肌填补颅底缺损引起的颞侧凹陷；其中比较常用有以下几种：其中比较常用有以下几种：31(4)鼻内镜进路优点是能有效切除Radowski分期法I a期、I b期、IIa期、IIb期和IlIa期的肿瘤，主要缺点是术后鼻内暂时性结痂。术前需进行肿瘤供血血管栓塞。与其他传统术式相比，鼻内镜术有出血少、并发症少、住院时间短和复发率低的优点。联合应用超声手术刀、CO2激光和影像导航系统有助于减少术中出血，更准确地切除肿瘤，减少并发症，降低复发率。323334上颌动脉上颌动脉颈外动脉颈外动脉介入栓塞术前介入栓塞术前35术后术后36八、预后JNA血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难。一般认为，JNA的复发与肿瘤的分期有关，与患者年龄、病程及手术次数无关，但复发的主要原因是手术没有彻底切除肿瘤。术后需应用CT、MRI和鼻内镜对患者进行随访复查，如发现小的残留物可以在鼻内镜下摘除。有研究认为，精确切除翼管和蝶骨底部的肿瘤是避免肿瘤复发的重要办法；联合鼻内镜和经面进路可以降低复发率。37
