1、 支气管扩张症支气管扩张症 广西医科大学第一临床医学院内科教研室广西医科大学第一临床医学院内科教研室bronchiectasis 【目的要求目的要求】1.1.掌握该病的临床表现特点，确诊手掌握该病的临床表现特点，确诊手 段和治疗原则。段和治疗原则。2.2.熟悉其影像学特点和鉴别诊断要熟悉其影像学特点和鉴别诊断要 点。点。3.3.了解其病因和发病机制，以及病理了解其病因和发病机制，以及病理 和病理生理改变。和病理生理改变。【定义】【定义】 支气管扩张支气管扩张( (bronchiectasis)bronchiectasis)是支气管慢性异常扩张的疾病，是是支气管慢性异常扩张的疾病，是由于支气管及
2、周围组织慢性炎症及由于支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞引起支气管组织结构较支气管阻塞引起支气管组织结构较严重的病理破坏，引起支气管异常和严重的病理破坏，引起支气管异常和持久扩张。持久扩张。感染和阻塞是其病理学基础感染和阻塞是其病理学基础 。【特点特点】1 1。多见儿童及青年。多见儿童及青年2 2。多数继发急慢性感染及支气管阻塞。多数继发急慢性感染及支气管阻塞后。后。3 3。临床主要症状为慢性咳嗽、咳大量。临床主要症状为慢性咳嗽、咳大量脓脓 痰和痰和/ /或反复咯血或反复咯血4 4。发病率下降。发病率下降【病因和发病机制】【病因和发病机制】 一、病因一、病因1.1.主要病因主要病因是支气管是
3、支气管- -肺组织肺组织感染感染和支气和支气管管阻塞阻塞。2.2.支气管扩张也可能是先天发育障碍、遗支气管扩张也可能是先天发育障碍、遗传因素或解剖缺陷，但较少见。传因素或解剖缺陷，但较少见。3.3.约约30%30%支气管扩张患者病因未明。支气管扩张患者病因未明。二、分类二、分类1.1.局灶性支扩：局灶性支扩：多与未治的肺炎或多与未治的肺炎或阻塞有关。阻塞有关。2.2.弥漫性支扩：弥漫性支扩：与遗传、免疫或解与遗传、免疫或解剖缺陷关系密切。剖缺陷关系密切。三、诱发因素三、诱发因素1.1.感染感染: :细菌、真菌、分支杆菌、病毒。细菌、真菌、分支杆菌、病毒。2.2.免疫缺陷：原发性：低免疫球蛋白血
4、症。免疫缺陷：原发性：低免疫球蛋白血症。 继发性：继发性：HIVHIV。3.3.先天性疾病：先天性疾病：1-1-抗胰蛋白酶缺乏，纤抗胰蛋白酶缺乏，纤 毛缺陷，囊性纤维化。毛缺陷，囊性纤维化。4.4.先天性结构缺陷：淋巴管性；气管支气先天性结构缺陷：淋巴管性；气管支气 管性，血管性。管性，血管性。5.5.其他：气道阻塞，毒性物质吸入，炎症其他：气道阻塞，毒性物质吸入，炎症 性肠病，移植。性肠病，移植。【病理病理】1.1.部位：部位：位于段或亚段支气管位于段或亚段支气管管壁的破坏和管壁的破坏和炎性改变。炎性改变。2.2.病理特征：受累支气管管壁及周围正常结病理特征：受累支气管管壁及周围正常结构被纤
5、维结缔组织替代；气道扩张；大量脓构被纤维结缔组织替代；气道扩张；大量脓性分泌物；支气管壁血管增多。性分泌物；支气管壁血管增多。3.3.类型类型（1 1）柱状扩张）柱状扩张（2 2）囊状扩张）囊状扩张（3 3）不规则扩张）不规则扩张【临床表现】【临床表现】 1 1症状：症状：（1 1）临床上常常表现为慢性咳嗽、）临床上常常表现为慢性咳嗽、大量脓痰，痰液静置分层。大量脓痰，痰液静置分层。（2 2）反复咯血。）反复咯血。“干性支气管扩张干性支气管扩张”（3 3）反复肺部感染）反复肺部感染（4 4）慢性感染的中毒症状：）慢性感染的中毒症状：消瘦、消瘦、乏力、贫血、发热等乏力、贫血、发热等。 (1) 早
6、期或干性支扩无体征。早期或干性支扩无体征。 (2) 病变部位固定而持久的局限的湿病变部位固定而持久的局限的湿性啰音为其特征性表现。性啰音为其特征性表现。 （3）干啰音）干啰音 （4）杵状指）杵状指 【】1 1、血象：、血象：WBCWBC增高，贫血等增高，贫血等2 2、肺功能：明确病因及并发症、肺功能：明确病因及并发症3 3、痰：中性粒细胞、致病菌、痰：中性粒细胞、致病菌4 4、纤支镜：引流治疗及镜下滴药治疗、纤支镜：引流治疗及镜下滴药治疗5 5、影像学：早期、常规检查可能未能、影像学：早期、常规检查可能未能发现，但发现，但HRCTHRCT可以明确看见扩张部可以明确看见扩张部位及范围位及范围l1
7、 1好发部位：多见于下叶，特别是好发部位：多见于下叶，特别是左下叶，舌叶及右中叶亦常发生左下叶，舌叶及右中叶亦常发生l2 2胸部胸部X X线形态特点：典型线形态特点：典型X X线表现线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。染时阴影内可出现液平。l3.HRCT3.HRCT：柱状、囊性扩张，双轨征、：柱状、囊性扩张，双轨征、环形阴影环形阴影支气管扩张胸片支气管扩张胸片支气管扩张胸片支气管扩张胸片男性男性 37岁岁,反复咳嗽、咳反复咳嗽、咳痰痰5年加重伴呼吸困难年加重伴呼吸困难1周。弥
8、漫性支气管扩张，周。弥漫性支气管扩张，囊性、柱状扩张，双轨囊性、柱状扩张，双轨征征左下叶内基底段支气管扩张左下叶内基底段支气管扩张CT片（局限性）片（局限性）右下叶背段支气管扩张囊性扩张，内有脓液右下叶背段支气管扩张囊性扩张，内有脓液支气管扩张支气管扩张CTCT片片支气管扩张支气管扩张CTCT片片有聚拢现象有聚拢现象支气管扩张支气管扩张CT片，气道三维重建片，气道三维重建 4 4HRCTHRCT：高分辨率高分辨率CTCT应用于临应用于临床，对支气管扩张症亦具有确切床，对支气管扩张症亦具有确切的诊断价值。的诊断价值。 5 5支气管碘油造影支气管碘油造影 ：可确诊，可确诊，并可明确支气管扩张的部位
9、、性并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。质和范围。 【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】一、诊断：病史一、诊断：病史+ +临床特点临床特点+HRCT+HRCT二、鉴别诊断二、鉴别诊断1.1.慢性支气管炎慢性支气管炎2.2.肺脓肿肺脓肿3.3.肺结核肺结核4.4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿 1 1、慢支，、慢支，COPDCOPD1） 45岁岁2）长期吸烟）长期吸烟3）反复咳嗽、少痰）反复咳嗽、少痰4）肺纹理粗乱）肺纹理粗乱5）CT检查肺部正常检查肺部正常6）肺功能）肺功能2、肺脓肿、肺脓肿1）急性起病）急性起病2）先寒战、高热）先寒战、高热10-14天后突然咳嗽咳天后突然咳嗽咳大量脓痰，体温逐大
10、量脓痰，体温逐渐下降。渐下降。3）空腔液平形成）空腔液平形成3 3、肺结核、肺结核1）患者有中毒症状：）患者有中毒症状：午后低热、盗汗。午后低热、盗汗。2）胸片示双上肺）胸片示双上肺斑片状渗出阴斑片状渗出阴影、空洞。影、空洞。4、先天性肺囊、先天性肺囊1）多见儿童、年轻）多见儿童、年轻人人2）为壁薄圆型或椭）为壁薄圆型或椭圆型阴影，周边无圆型阴影，周边无炎症浸润。炎症浸润。5、弥漫性泛细支气管炎（、弥漫性泛细支气管炎（DPBDPB）1 1）慢性咳嗽、痰量较多）慢性咳嗽、痰量较多2 2）CTCT示双肺弥漫结节状阴影示双肺弥漫结节状阴影3 3）类风湿因子、抗核抗体常阳性）类风湿因子、抗核抗体常阳性
11、4 4）混合性通气功能障碍）混合性通气功能障碍5 5）2 2个月小剂量红霉素治疗有效个月小剂量红霉素治疗有效【治疗原则】【治疗原则】1 1. .治疗基础疾病治疗基础疾病2 2. .控制感染：合并感染时需用抗生素控制感染：合并感染时需用抗生素控制控制3 3. .改善气流受限：支气管舒张剂改善气流受限：支气管舒张剂4.4.保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅（1 1）祛痰剂的应用）祛痰剂的应用（2 2）体位引流，纤支镜）体位引流，纤支镜5.5.咯血的处理：参阅有关章节处理。咯血的处理：参阅有关章节处理。6.6.外科手术治疗：外科手术治疗： 1）、大咯血：病变切除、支气管动）、大咯血：病变切除、支气管动脉栓塞脉栓塞2）、病变局限于一叶或一侧肺组织，）、病变局限于一叶或一侧肺组织，反复发作，内科治疗效果不佳、反复发作，内科治疗效果不佳、7.7.预防：预防： 疫苗、免疫调节剂、疫苗、免疫调节剂、小剂量红小剂量红霉素治疗。霉素治疗。【思考题思考题】1 1支气管扩张的临床表现如何？支气管扩张的临床表现如何？2 2简述支气管扩张的治疗要点？简述支气管扩张的治疗要点？
