1、1 11结缔组织定义结缔组织定义v结缔组织由细胞和大量细胞间质构成，结缔组织的细胞间质包括基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液，具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内，分布无极性。广义的结缔组织包括液状的血液 、松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨；一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。 什么是结缔组织病什么是结缔组织病v结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累(即
2、皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、球蛋白增高等。UCTD ) 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段，在部分患者也可能是一种独立的疾病。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，UCTD发病年龄多在1867岁之间，性别与发病有关，育龄期女性多见。男女比例为1：41：6。p 5 未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：v 一
3、部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等；v一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变；v还有一部分患者症状可以消退。 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的2448个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。p 6病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。p 7临 床 表 现v1.一般症状:乏
4、力、发热、体重减轻等v2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等v3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等v4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀v5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大v6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎v7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎v8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎p 8v9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等v10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史v11.关节:关节痛或关节炎v12.神经系统:神经病病史或精神人格改变v13.生殖系统:溃疡或皮疹p 9 实验室检查v1.
5、血、尿常规异常，血沉增快v2.自身补体C3、C4减少v3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性p 14诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。p 15鉴 别 诊 断v1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征v2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌
6、活检改变和皮肤损害v3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RNP抗体p 16v4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体v5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形v6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和
7、RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等p 17治治 疗疗 UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。v一、对症治疗对症治疗：乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。p 18v二、 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但
8、不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。p 19v三、 免疫抑制剂免疫抑制剂：对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。v四、 抗疟药抗疟药：对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200400mg/d，在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每36月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。 p 20预 后v 尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，尽管目前仍不能
9、达到彻底治愈的目标，但但1010年生存率已提高至年生存率已提高至80%80%以上。以上。v 治疗成功的关键一方面是让患者对自治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导合理的治疗。坚持随访，按医生的指导合理的治疗。v 死因主要是感染及肾功能衰竭。死因主要是感染及肾功能衰竭。护理诊断护理诊断v舒适的改变 因关节疼痛引起v躯体活动受限 因关节疼痛，变形引起v紧张焦虑 因疾病经久不愈有关v营养失调 与疾病引起消瘦有关v睡眠障碍 与疾病 引起失眠有关v 潜在并发症 （肾功不全 心脏损害 上消化 道出血等）与疾病药物副作用
10、有关。p 22护理措施v(一)病情观察v观察皮肤关节受损程度v密切观察激素反应，突然出现精神症状要注意激素引起的副作用。v注意观察免疫抑制剂的副作用，定期复查血白细胞及肝脏功能。p 23v（二）一般护理v心理护理 关心患者，了解患者的思想、生活及工作情况，消除患者对疾病的恐惧心理和悲观情绪。v活动指导v1）协助患者取舒适体位，尽量让关节处于功能位置。v2）支起盖被，避免下肢受压。v3）遵医嘱服药，必要时服止痛剂。v4）避免过劳，避免紫外线及日光照射，卧床休息。v5）注意保暖，防止呼吸道感染，因长期服用皮质类固醇激素及免疫抑制剂，机体抵抗力降低，极易出现感染。v6）加强营养，进食高蛋白、高热量、
11、高维生素、低盐、低脂肪饮食；肾病综合症时出现低蛋白血症，可少量定期补充血浆。p 24v（三）疼痛的护理v急性期绝对卧床休息，缓解期适当活动。v饮食应供给富含维生素的食物。蛋白、糖和食盐量不要过多（因能增加患者的敏感性而是关节疼痛加重）。v遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。v室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。v经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。p 25v在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。对无力起床者，须注意其休息姿势，以
12、免长期卧床后形成畸形。鼓励病人在床上进行各种运动。锻炼有困难者，家属应帮助进行锻炼。v运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。p 26健康教育v环境安静、清洁、舒适。v饮食指导v1）宜清淡、低盐、低脂防、高蛋白。v2)如果患者已有肾衰，则禁食香蕉、苹果、橙子、西红柿等含钾食物。v3)含补骨脂素的芹菜、无花果，含联胺基因的蘑菇、烟熏食物、豆类等可诱发本病，应尽量避免。v日常生活 避免长期过度的紧张工作和劳累，保证充足的睡眠。p 27v心理指导 保持平静的心境，有一个良好的养病、治病的环境，精神愉快，积极乐观，正确认识疾病的危害性，合理安排工作学习。v医疗护理措施的配合 活动期应积极治疗，使其缓解，缓解期要调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。指导患者正确服药。p 28 此病是慢性病，不能治愈，疾病的痛苦，加上长期吃药的痛苦，严重影响患者生活质量。因此患者常有紧张，焦虑，恐惧的情绪。我们特别应做好患者的心理护理，关心体贴病人，帮助病人建立战胜疾病的信心。p 29p 30
