1、 先天性肾积水先天性肾积水(Hydronephrosis) 一、定义一、定义 尿液从肾脏排出受阻，使肾内压升高，肾盂、肾盏扩张，肾实质萎缩，造成尿液积聚在肾内称为肾积水 。 先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的一种疾病，其发生率仅次于隐睾和尿道下裂而居第三位。其主要症状为腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。 1、肾盂、输尿管连接部狭窄、肾盂、输尿管连接部狭窄 为最常见的原因，约占85。一般认为狭窄由于肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化。 二、病因二、病因 2、肾盂、输尿管连接处瓣膜、肾盂、输尿管连接处瓣膜 形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。 3、迷走血
2、管压迫、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血液循环，从输尿管跨过使其受压造成梗阻。 4、高位输尿管、高位输尿管 在正常情况下输尿管起始部连接肾盂的最低位形成漏斗状，有利于尿液引流，若输尿管起始部偏高则造成拆角或活瓣样作用。 5、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。 另外也有人认为肾盂本身缺乏张力或输尿管起始部缺陷而影响其蠕动也可造成肾积水。 1、腹部包块、腹部包块 在大多数病例中为其首要的早期症状最易被家长发现和引起重视。约7080病例是以包块就诊。 肾积水包块的特征 可时大时小，甚至完全消失。 2、腰部疼痛、腰部疼痛 由于肾脏扩大，包膜被牵
3、拉，往往为钝痛，位置不固定。有时大量饮水后可诱发腹痛发作。 3、尿路感染、尿路感染 临床表现为脓尿和膀胱刺激症状(如尿频、尿痛、尿急)， 严重时可出现全身症状，高热、寒战、败血症等。三、临床表现三、临床表现 4、血尿、血尿 发生率为1030，是由于肾盂压力，肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致。局部损伤或并发结石也可产生血尿。 5、胃、肠道功能紊乱、胃、肠道功能紊乱 是由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。 6、高血压、高血压 肾积水影响肾血流量、肾素分泌，而产生高血压。 7、尿毒症、尿毒症 双侧肾积水或孤立肾积水晚期，如不及时治疗肾功能可遭严
4、重破坏，甚至出现急性或慢性尿毒症，产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。 对经常出现消化道症状，不规则上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹症解释；反复尿路感染、药物治疗效果不佳时；腹部可触及囊性包快，尤其有时大时小的病史者应考虑肾积水的可能，需进一步检查。 1、B超检查超检查 简单、安全、无损伤、可反复进行。B超既可以判断包快的性质(囊性或实质性)，又可判断包快的位置和大小。 四、检查诊断四、检查诊断 2、CT检查检查 CT扫描可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态、大小及性质。由于费用昂贵，一般部分病例诊断有困难时采用。 3、磁共振成像、磁共振成像(MRI) 为诊断肾积水最新的、无创伤的检查方法之一，其
5、成像特征为肾盂、肾盏呈低密度扩张，据输尿管的成像特征可区别有无梗阻及梗阻的部位。 1、治疗原则、治疗原则 解除梗阻尽可能保留患肾，作肾盂成形术，最大限度地保存患肾功能。小儿的代偿和修复能力很强，特别是2岁以内的婴幼儿肾功能较易恢复。 2、手术时间的选择、手术时间的选择 (1)、暂观察、定期复查、暂观察、定期复查 对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。 五、治疗五、治疗 (2)、尽快手术、尽快手术 凡是中度以上的肾积水或并发感染、结石者应尽早手术矫正。 (3)、新生儿肾积水、新生儿肾积水 随着胎儿超声检查的普及，先天性肾积水在出生前即可诊断。新生儿和小婴儿肾脏尚在发育阶段，对尿路
6、梗阻所产生的回压耐受差而恢复能力强。如在新生儿期解除梗阻如在新生儿期解除梗阻，则肾功能及形态可以完全恢复正常则肾功能及形态可以完全恢复正常。随着医学的随着医学的发展与进步发展与进步，新生儿期手术是安全的。新生儿期手术是安全的。 1、肾盂成形术、肾盂成形术 一般采用离断式肾盂、输尿管成形术。我 科常用。 2、肾造瘘术、肾造瘘术 其指征为暂不适宜肾盂成形术或肾积水合并严重感染，药物治疗不能控制，先行急诊造瘘，待感染控制后再行肾盂成形术。 3、肾切除术、肾切除术 指征巨大单侧肾积水，患肾功能基本丧失，肾实质极薄、色泽灰白、厚度在2mm以下；肾实质有多处溃疡形成或脓肾；发育不良肾合并肾积水；对侧肾功能
7、完善。我科较少见。 4、双侧肾积水的处理、双侧肾积水的处理 分期手术 原则上治疗积水轻的一侧，再处理重的一侧，也有相反；病儿情况及技术条件允许可同时完成；原则上不切肾。 六、护理措施术前护理术前护理n（1）了解病人肾积水程度，加以保护，注意休息，活动适度，避免肾区受碰撞，导致肾损伤，如破裂出血。n（2）预防泌尿系感染，适量饮水，保持外阴部清洁，勤换内衣。必要时可口服抗生素。n（3）同外科术前护理。术后护理术后护理n（1）监测生命体征。n（2）保持引流管通畅。肾盂成形术后应保持各引流管通畅、切口清洁。若切口处或肾周引流管内流出较多的淡黄色液体，提示吻合口瘘的发生，及时与医生联系，给予相应处理。n
8、（3）遵医嘱用药。高热者给予物理降温，合理使用抗生素。n（4）加强营养，提高机体抵抗力，促进吻合口愈合，同时应用抗生素抗感染。n（5）观察和预防肾衰：严格限制入水量，遵医嘱记24小时出入量。予以低盐、低蛋白、高热量饮食。n（6）肾盂输尿管成形术应用外支架需留置肾周引流管（一般为术后积血）、输尿管支架管（支撑输尿管吻合处）及肾盂造瘘管（一般为尿液），常规手术后2-3天拔出肾周引流管，输尿管支架管23周拔出，之后将夹闭肾盂造瘘管24H，进行亚甲蓝试验，成功后再拔肾盂造瘘管。 n（7）肾盂输尿管成形术应用内支架（双J管）需留置双J管（支撑输尿管吻合处）及尿管（减少尿液返流），常规手术后7-10天拔出尿管，两周左右出院。带双J管一般2-6个月后再次住院输尿管镜下拔出。 1、单侧肾积水、单侧肾积水 一般不会导致肾功能衰竭，如在新生儿期手术对侧肾还没有产生代偿性肥大时，解除梗阻后只要肾发育正常，患肾能获得良好的功能和形态的恢复，1岁以后手术对侧肾巳代偿性肥大，一般只能保存原有的肾功能。 2、孤立肾或双侧肾积水、孤立肾或双侧肾积水 如在岁前手术多数病例肾功能可恢复到正常水平，12岁手术效果较差，仅能保存和稳定原有的功能，2岁以后手术大多数儿童在成年前出现肾功能衰竭。 七、预后七、预后
