1、垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症腺腺 垂垂 体体神经垂体神经垂体远侧部远侧部结节部结节部中间部中间部垂体前叶垂体前叶神经部神经部漏漏 斗斗 正中隆起正中隆起漏漏 斗斗 柄柄 垂体后叶垂体后叶l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述 腺腺 垂垂 体体 神神 经经 垂垂 体体 结节部结节部 中间部中间部 远侧部远侧部漏斗漏斗神经部神经部垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶视交叉视交叉正中隆起正中隆起垂体柄乳头体乳头体l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述 概念概念 垂体垂体柄柄横断横断 下丘脑下丘脑分泌的激素无法通过分泌的激素无法通过垂体门脉系统垂体门脉系统 作用作用于垂体于垂体前叶
2、前叶所致的一系列临床所致的一系列临床症候群症候群l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述 发病机制发病机制 与围产期异常因素和外伤与围产期异常因素和外伤有关有关 易易引起垂体柄损伤或引起垂体柄损伤或断裂断裂 生生后窒息所致低氧血症或低后窒息所致低氧血症或低灌注灌注 也也可引起垂体柄及垂体可引起垂体柄及垂体受损受损垂体柄及垂体先天发育异常也是病因垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一之一 l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述 临床临床表现表现 男性常见男性常见，男女比约，男女比约3:13:1 临床临床表现取决于激素缺乏的种类及表现取决于激素缺乏的种类及程度程度 单一单一激素缺乏
3、症（常为生长激素缺乏激素缺乏症（常为生长激素缺乏) )的小儿的小儿患者患者 表现表现为不同程度的发育为不同程度的发育延迟延迟 多种多种激素缺乏症的小儿激素缺乏症的小儿患者患者 表现表现为全垂体功能减退症相关的为全垂体功能减退症相关的症状症状 伴伴或不伴尿崩症。或不伴尿崩症。l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述新生儿期新生儿期垂体垂体上缘凸起，有时呈梨上缘凸起，有时呈梨形形在在T1WIT1WI上呈明显高上呈明显高信号信号垂体垂体后叶高信号是神经垂体功能的后叶高信号是神经垂体功能的标志标志 说明说明下丘脑垂体轴的下丘脑垂体轴的完整性完整性l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-
4、MRI表现表现出生后出生后2 2个月内垂体可表现为高信号个月内垂体可表现为高信号l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现垂体后叶垂体后叶 - T1WI- T1WI表现为特征性高信号表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描矢状位和冠状位薄层扫描 - - 可清晰显示垂体后叶高信号可清晰显示垂体后叶高信号 是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列增强增强T1WIT1WI垂体前叶及垂体柄明显强化垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细垂体柄缺如或明显变细 MRIMRI三联征三联征： 垂体垂体
5、柄缺如或柄缺如或发育不良发育不良 垂体垂体后叶后叶异位异位 垂体垂体前叶前叶发育不良发育不良l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现 垂体柄显示与否垂体柄显示与否 - - 意义意义 体体柄变薄或缩短常柄变薄或缩短常引起引起 - - 单一性单一性生长激素生长激素缺乏缺乏 垂体垂体柄缺如多柄缺如多引起引起 - - 多种多种垂体激素垂体激素缺乏缺乏l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现男，男，1616岁岁生长生长迟缓迟缓6 6年年单一单一生长激素生长激素缺乏缺乏足月足月臀位，有窒息史臀位，有窒息史垂体柄垂体柄纤细纤细垂体垂体后叶异位于后叶异位于正中隆起正
6、中隆起垂体垂体前叶发育不良前叶发育不良l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现体柄变薄或缩短常引起体柄变薄或缩短常引起 - - 单一性生长激素缺乏单一性生长激素缺乏男，男，1010岁。生长发育迟缓岁。生长发育迟缓5 5年，单一生长激素缺乏年，单一生长激素缺乏垂体柄垂体柄纤细纤细垂体垂体后叶异位于垂体后叶异位于垂体柄柄垂体垂体前叶发育不良前叶发育不良l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现 垂体垂体柄缺如多柄缺如多引起引起 - - 多种多种垂体激素垂体激素缺乏缺乏l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现男，男，1616岁岁生长发育
7、生长发育迟缓迟缓1010年年多种多种生长激素生长激素缺乏缺乏垂体柄缺垂体柄缺如如垂体垂体后叶后叶异位异位垂体垂体前叶发育不良前叶发育不良6 6岁男孩岁男孩，张力，张力减低，臀先露史减低，臀先露史 冠状位冠状位T1T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位矢状位矢状位T1T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位 l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现男，男，13岁。生长发育迟缓岁。生长发育迟缓5年年臀位，有窒息史臀位，有窒息史l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现增强后显示纤细的垂体柄增强后显示纤细的垂体柄增强后异位高信号显示不清增强后异位高信号显示不清l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现谢谢！谢谢！
