1、出血性疾病概述1现象 生活中,各种外伤等因素致皮肤破裂、出血,但往往可以自止? 正常人体,正常情况下有没有血栓形成?2正常止血机制 1.血管因素 同时,发挥下列作用(1)表达并释放vWF致血小板聚集、粘附(2)表达并释放TF启动外源性凝血(3)基底胶原暴露启动内源性凝血(4)表达并释放TM调节抗凝,活化蛋白C系统血管受损血管受损血管收缩血管收缩管腔变窄、破口愈合管腔变窄、破口愈合3 2.血小板因素:通过黏附、聚集、释放反应参与凝血过程(1)血小板膜糖蛋白 Ib粘附于受损处胶原纤维 vWF(2)GPIIb/IIIa复合物,通过纤维蛋白原连接引起血小板聚集(血小板之间相互连接)(3)血小板活化,分
2、泌活性物质(5-HT、TX2、ADP等)4 vWF缺乏血管性血友病 Gp Ib缺乏巨大血小板综合征 Gp IIb/IIIa缺乏血小板无力症5 3.凝血因素(1)内源性凝血途径(2)外源性凝血途径61).凝血因子:共14个7 注意:没有VI因子,因其为活化的V因子 维生素K依赖性:II、VII、IX、X(含-羧基谷氨酸,羧化需维生素K为辅酶,Ca2+参与) 主要产生部位:肝脏82).凝血过程9凝血机制 无活性有活性 有序、逐级放大瀑布学说 最终产物:纤维蛋白原纤维蛋白1011抗凝与纤溶系统 1.抗凝系统的组成与作用(1)抗凝血酶:AT,最重要,生理抗凝的75%,灭活Fxa及凝血酶,活性与肝素密切
3、相关(2)蛋白C系统:由PC、PS及TM组成,共同作用,灭活FV及FVIII(3)组织因子途径抑制物:直接对抗Fxa;钙离子存在时,抗TF/FVIIa(4)肝素:抗Fxa及凝血酶,与AT关系密切。不直接灭活凝血因子12 2.纤溶系统的组成及激活(1)组成:纤溶酶原(PLG)、组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)、纤溶酶相关抑制物(如2-PI、1-AP等)(2)激活:内源性途径:外源性途径:前激肽释放酶激肽释放酶纤溶酶原激活FVIIa内皮或组织受损t-PA或u-PA释放纤溶酶原激活降解纤维蛋白(原)13 纤溶种类(1)原发性纤溶:水解纤维蛋白原FDP(2)继发性纤
4、溶:水解纤维蛋白FDP、D-D14出血性疾病分类 遗传性出血性毛细血管扩张症 先天性因素 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病血管壁 异常 感染 过敏 获得性因素 化学物质及药物 代谢及内分泌障碍 营养不良 其他:结缔组织病、动脉硬化等 15 2.血小板因素(1)数量异常: 减少:生成减少、破坏过多、消耗过度、分布异常 增多:如ET(2)质量异常: 先天性:血小板无力症、血小板颗粒性疾病 获得性:药物(阿司匹林、氯吡格雷等)、感染、球蛋白异常增多等16 3.凝血因素(1)先天性:血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等(2)获得性:肝病(慢性肝炎、肝硬化、肝癌)、维生素K缺乏、尿毒症 4.抗凝及纤溶异常:
5、如肝素过多、香豆素类药物、鼠药中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量等 5.复合性因素:vWF缺乏(影响血小板粘附、VIII活性)、DIC等17疾病诊断 1.详细的病史采集:出血特点、诱因、基础病、家族史18 2.仔细的体格检查:出血特点(范围、部位、对称性、大小等)、其他体征(肝脾肿大、淋巴结肿大、发热、蜘蛛痣等)、一般情况 3. 正确选取实验室检查19 1.出血时间:血管完整性及收缩功能、vWF、血小板 2.血小板计数: 3.毛细血管脆性试验:PLT、血管 4.血块退缩试验:PLT、纤维蛋白202122治疗 1.对因治疗:适用于获得性(1)基础疾病:慢性肝病、感染、结缔组织病(2)避免危险因素:如药物
6、、毒物 23 2.止血治疗:(1)补充血小板及凝血因子:新鲜血浆、冷沉淀、FVIII、血小板等(2)止血药物:增加血管致密性、抗纤溶、补充凝血有关成分等(3)促血小板生成药物:IL-11、TPO(4)局部:包扎、手术等24 3.其他:(1)免疫抑制剂:ITP(2)血浆置换:TTP(3)手术:切脾、关节成形术(4)中医中药(5)基因治疗:遗传性出血性疾病者25思考题 1.1.患者,男,患者,男,6 6岁,皮肤多发性瘀斑岁,皮肤多发性瘀斑3 3年,双膝关节肿痛年,双膝关节肿痛2 2年,曾在外院诊断关节滑膜炎。血常规无异常,血凝分析:年,曾在外院诊断关节滑膜炎。血常规无异常,血凝分析:PT 15S
7、PT 15S APTT 120sAPTT 120s,Fib2.5g/L TT13s Fib2.5g/L TT13s 诊断?诊断? 2.2.患者,男,患者,男,4949岁,因血尿,腰痛岁,因血尿,腰痛3 3天入院,既往健康,天入院,既往健康,查体无阳性体征,化验:血常规查体无阳性体征,化验:血常规 WBC 12.0 WBC 12.010109 9/L/L,Hb Hb 123g/L123g/L,PLT 155PLT 15510109 9/L/L;血凝分析:;血凝分析: PT 35s PTPT 35s PT活性活性12% APTT 95s Fib3.5g/L TT26s12% APTT 95s Fib3.5g/L TT26s;二聚体阴性;肝肾;二聚体阴性;肝肾功能正常,尿液呈肉眼血尿。功能正常,尿液呈肉眼血尿。 诊断?怎样分析?诊断?怎样分析?26 谢 谢!27