1、12l了解血液系统疾病的眼部表现（白血病）l了解全身免疫缺陷疾病的眼部表现（AIDS）l了解内分泌疾病的眼部表现（TAO）l代谢性疾病（掌握肝豆状核变性（Linnier-Wilson syndrome）的眼部表现精品资料 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”5l基因突变引起，定位于13ql常染色体隐性遗传l铜代谢障碍致大量铜沉积于脑、肝、肾、眼l多发于1025岁l表现为肝硬化和
2、脑基底节豆状核病变6l眼部Kayser-Fleischer (K-F)环为特征性改变l约95%患者有K-F环，脑型患者几乎100% l大多呈单环7l角膜棕绿色色素环（K-F环）：裂隙灯下可见角膜缘处有2-3mm宽的色素颗粒组成的环，位于角膜后弹力层及角膜深层中，靠近角膜缘部色浓，近角膜中心色淡，呈黄绿色或棕黄色8l常见的造血系统恶性疾病l特点：白细胞及其前身幼稚细胞在骨髓或其他造血组织中弥漫性地异常增生，进而浸润人体组织器官，产生各种症状，外周血液中白细胞的量和质发生变化l中国：3-4人/10万人，成人恶性肿瘤的第7位，儿童及青少年恶性肿瘤的首位l各型白血病眼底均可有改变，多见于急性和粒细胞型
3、，通常为双侧9 1.视乳头：水肿，边界模糊，原因可能为白细胞储积于脑内末端小静脉，引起静脉淤滞和组织缺氧；白细胞浸润，围绕视网膜中央血管和视神经鞘内血管，压迫和阻碍静脉回流 10 2.视网膜血管改变：由于贫血和血液成分的改变，动静脉常呈黄红色或带黄色，二者颜色相近，难以区别。慢性粒细胞白血病，周边静脉可有白鞘 3. 视网膜出血： Roth斑（视网膜内出血中心呈白色，组织学证明白色中心是未成熟的白细胞的聚集）11 4.视网膜水肿渗出： 血浆从管壁渗漏致视网膜水肿，严重时渗出性视网膜脱离。由于毛细血管闭锁，导致神经纤维层缺血梗阻，形成棉絮斑。 5. 眼底颜色改变：晚期或严重病例，脉络膜和RPE都可
4、有白细胞浸润，眼底可为黄色，苍白色 126.绿色瘤chlorosarcoma 眶内软组织的白血病细胞浸润和增殖 眼球突出13l AIDS：是以细胞调节的免疫系统明显受损为特征的多系统的致命疾病。l人 免 疫 缺 陷 病 毒（ h u m a n immundeficiency virus, HIV）感染，出现机会性感染和一些不常见的肿瘤Kaposis sarcoma 14l艾滋病相关眼附属器官及眼表病变 睑板囊肿及睑板腺炎症 眼部带状疱疹 泪腺区淋巴瘤 结膜下恶性淋巴瘤 皮肤及结膜卡波济肉瘤l艾滋病相关眶内、眼内病变 眶内毛霉菌感染 眶内淋巴瘤 真菌性化脓性全眼球炎15l艾滋病相关眼底病合并症
5、艾滋病合并微血管病变艾滋病合并巨细胞病毒（CMV）感染水痘及带状疱疹病毒（VZV）视网膜炎艾滋病合并眼弓形虫脉络膜视网膜炎卡氏肺囊虫感染艾滋病合并结核感染艾滋病合并视神经病变艾滋病合并眼内或眶内囊虫艾滋病合并白内障16l艾滋病合并微血管病变（HIV视网膜病变）：最常见的临床特征是棉絮斑，有此征者死亡率达81%，阴性者44%，凡有棉絮斑者皆有全身CMV感染。17l艾滋病合并巨细胞病毒（CMV）感染： 全层视网膜坏死，奶油状，黄白色混浊，视网膜出血，血管狭窄，阻塞18l 19l卡氏肺囊虫感染：后极部多发黄色边界清晰的脉络膜病灶，病变直径可达2个DD，缓慢扩大20l TAO自身免疫性疾病，发病机制不
6、是十分清楚自身免疫性疾病，发病机制不是十分清楚l 发病率较高，居眼眶病首位发病率较高，居眼眶病首位l TAO分级、临床分期和治疗分级、临床分期和治疗 眼科和内分泌科医生共同关注的问题眼科和内分泌科医生共同关注的问题l 根据根据TAO病程、活动性、眼部表现、严重程度病程、活动性、眼部表现、严重程度 等观察，国内外学者进行了分期、分级和分度等观察，国内外学者进行了分期、分级和分度212223242526 TAOTAO活动期和静止期活动期和静止期 lRundleRundle（19601960）提出）提出TAOTAO可大致分为两期可大致分为两期l活动期活动期：炎症反应活跃，眼球逐渐突出，：炎症反应活跃
7、，眼球逐渐突出， 睑裂不断开大，眼外肌运动逐步受限睑裂不断开大，眼外肌运动逐步受限 活动期长短不一，但最终均进入静止期活动期长短不一，但最终均进入静止期l静止期静止期：各项功能不能恢复正常：各项功能不能恢复正常27 表表 1 TAO1 TAO眼部病变的分级眼部病变的分级 （NOSPECSNOSPECS） 分级分级 定义定义 缩写第一英文字母缩写第一英文字母 0 0 无体征或症状无体征或症状 N (no signs or symptoms)N (no signs or symptoms) 1 1 仅有体征仅有体征 O (only signs)O (only signs) 2 2 软组织受累软组织
8、受累 S (soft tissue involve-)S (soft tissue involve-) 3 3 眼球前突眼球前突 P (proptosis)P (proptosis) 4 4 眼外肌受累眼外肌受累 E (EOM involvement)E (EOM involvement) 5 5 角膜受累角膜受累 C (corneal involvement)C (corneal involvement) 6 6 视力损害视力损害 S (sight loss)S (sight loss) 28 表表2 TAO软组织病变软组织病变RELIEF分级分级缩写第一英文字母缩写第一英文字母 定义定义
9、R R 眶压及球后阻力增加眶压及球后阻力增加 E E 结膜和泪阜水肿结膜和泪阜水肿 L L 泪腺肿大泪腺肿大 I I 结膜充血结膜充血 E E 眼睑肿胀眼睑肿胀 F F 眼睑饱满眼睑饱满 并将每项分为无、轻、中、重度并将每项分为无、轻、中、重度( 0, a, b, c )( 0, a, b, c ) 29 表表 3 3 眼眼 病病 指指 数数 的的 记记 分分 方方 法法分级分级 定义定义 2 2 软组织受累软组织受累 S (soft tissue involve)S (soft tissue involve) 3 3 眼球前突眼球前突 P (proptosis)P (proptosis) 4
10、 4 眼外肌受累眼外肌受累 E ( EOM involvement)E ( EOM involvement) 5 5 角膜受累角膜受累 C (corneal involvement)C (corneal involvement) 6 6 视力丧失视力丧失 S (sight loss)S (sight loss) 2-6 2-6 按按 轻轻 1, 1, 中中 2, 2, 重重 3 3 记分记分, , 共共1515分分 30根据甲状腺功能状态分型根据甲状腺功能状态分型 孙丰源孙丰源, ,宋国祥等（宋国祥等（19981998）TAOTAO分为三型分为三型 型为甲亢型型为甲亢型 80%80% 型为甲状
11、腺功能正常型型为甲状腺功能正常型 10%10% 型为甲状腺功能低下型型为甲状腺功能低下型 10%10%31 TAOTAO的治疗，需要考虑许多因素的治疗，需要考虑许多因素l 甲状腺功能状态甲状腺功能状态l TAOTAO的严重程度（分期、分级和分度）的严重程度（分期、分级和分度）l 身体健康情况身体健康情况l 心理状态心理状态32 局部防护局部防护l 高头位、仰卧睡：高头位、仰卧睡：减轻局部水肿减轻局部水肿l 太阳镜太阳镜 和和 墨镜墨镜 ：减轻畏光、流泪症状减轻畏光、流泪症状l 护目镜和防水镜：护目镜和防水镜：保护角膜和脱出结膜保护角膜和脱出结膜33 局部药物治疗局部药物治疗l 肾上腺能阻滞剂：
12、肾上腺能阻滞剂：减轻或缓解眼睑退缩减轻或缓解眼睑退缩 l 人工泪液人工泪液（不含防腐剂）：（不含防腐剂）：保护角膜、减轻症状保护角膜、减轻症状l 抗生素眼膏：抗生素眼膏： 预防和治疗局部感染预防和治疗局部感染l 上皮生长因子药物：上皮生长因子药物：促进角膜损伤愈合促进角膜损伤愈合34 1. 1. 甲状腺功能的调整甲状腺功能的调整l甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 硫脲类硫脲类（抑制合成）：丙硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平（抑制合成）：丙硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平 碘碘 剂：抑制甲状腺素合成释放，减少腺体血供剂：抑制甲状腺素合成释放，减少腺体血供 肾上腺能阻滞剂：抑制交感神经兴奋症状肾上腺能阻滞剂：抑制交感
13、神经兴奋症状 131131I I：破坏甲状腺组织细胞：破坏甲状腺组织细胞 甲亢稳定，有益于甲亢稳定，有益于TAO稳定，但部分患者加重稳定，但部分患者加重l甲状腺机能减退甲状腺机能减退 甲状腺片、左甲状腺素、甲碘胺甲状腺片、左甲状腺素、甲碘胺35 2. 2. 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗l19501950 小剂量糖皮质激素治疗小剂量糖皮质激素治疗TAOTAO的观察研究，的观察研究， 无明显效果，认为剂量太小无明显效果，认为剂量太小l19601960 Brown Brown（19631963）WernerWerner（19661966） 大剂量糖皮质激素大剂量糖皮质激素, , 获得较好的效果获得较
14、好的效果 但副作用发生率高于但副作用发生率高于60%60%l19801980 开始冲击量治疗研究，认为大剂量冲击、开始冲击量治疗研究，认为大剂量冲击、间歇治疗间歇治疗 可控制病情且并发症少可控制病情且并发症少 36 2. 2. 糖皮质激素糖皮质激素-常规治疗常规治疗l 适应症：中、重度适应症：中、重度TAOTAOl 用用 法：强的松法：强的松 6060100mg/100mg/日日 2 24 4周后减量，疗程周后减量，疗程6 6月月l 减量低于减量低于30mg30mg时，部分患者复发时，部分患者复发l 疗效疗效65%65%，并发症多，副作用发生，并发症多，副作用发生90%90%37 2. 2.
15、糖皮质激素糖皮质激素-冲击治疗冲击治疗l用法：甲泼尼龙用法：甲泼尼龙1g/1g/日，日，3 35 5天天 泼尼松龙泼尼松龙40mg/40mg/日，日，2 2周减量，疗程周减量，疗程2 24 4月月 甲泼尼龙甲泼尼龙1g/1g/日，日，3 3天周，周天周，周以后泼尼松龙以后泼尼松龙0mg/0mg/日维持，逐渐减量日维持，逐渐减量l疗效：疗效：80%80%患者有效，并发症显著减少患者有效，并发症显著减少l适应症：重度适应症：重度TAO，伴视神经压迫病变，伴视神经压迫病变38 2. 2. 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗-眼眶局部治疗眼眶局部治疗l适应症：轻、中度可单用，重症联合用药适应症：轻、中度可单
16、用，重症联合用药l药物与方法药物与方法 曲氨奈德曲氨奈德40mg, 40mg, 氟美松氟美松5mg,5mg,利多卡因适量利多卡因适量 眶内注射，眶内注射，2 2周一次，次疗程周一次，次疗程l效果：较好而全身并发症更少效果：较好而全身并发症更少l局部并发症：高眼压、白内障、眶内出血局部并发症：高眼压、白内障、眶内出血39 2. 2. 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗TAOTAO的作用机制的作用机制抑制炎症反应和免疫反应抑制炎症反应和免疫反应: : 干扰干扰T T、B B淋巴细胞的淋巴细胞的功能，阻止炎症细胞在病变部位的聚集，阻断细功能，阻止炎症细胞在病变部位的聚集，阻断细胞因子的释放胞因子的释放抑制
17、眶内成纤维细胞增殖及合成糖胺聚糖抑制眶内成纤维细胞增殖及合成糖胺聚糖(GAG),(GAG),减轻组织水肿减轻组织水肿40 2. 2. 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗TAO的适应症的适应症l 炎症症状明显炎症症状明显l 压迫性视神经病变压迫性视神经病变l 重症重症TAOl 眼眶放疗联合用药眼眶放疗联合用药l 眼眶减压术前、术中和术后眼眶减压术前、术中和术后 412. 2. 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗TAO- 并发症并发症l 垂体肾上腺抑制垂体肾上腺抑制 糖尿病糖尿病l 感染感染 高血压高血压l 骨质疏松症骨质疏松症 肾结石肾结石l 向心性肥厚向心性肥厚 多毛症多毛症l 静脉炎静脉炎 淤斑淤斑l
18、慢性疾病的复发慢性疾病的复发 精神病精神病l 白内障白内障 青光眼青光眼42 1 1TAOTAO放射治疗史放射治疗史 l19131913年，英国的年，英国的JulerJuler开始开始TAOTAO的放射治疗早期使用的放射治疗早期使用X X线和线和6060钴钴l19731973年年 DonaldsonDonaldson开始使用直线加速器开始使用直线加速器 2 2使用剂量使用剂量 10-30Gy10-30Gyl一般认为一般认为20Gy20Gy为有效剂量。为有效剂量。2 2周内分周内分1010次次l效果：效果： 65-80%65-80%患者有效患者有效43 3 3照射范围照射范围l双眼赤道部后至眶尖
19、部，侧野照射双眼赤道部后至眶尖部，侧野照射l并发症：白内障、视网膜病变、视力丧失并发症：白内障、视网膜病变、视力丧失l强调放射治疗应在治疗经验丰富、技术熟练的中强调放射治疗应在治疗经验丰富、技术熟练的中心进行，否则可导致双目失明心进行，否则可导致双目失明 44 5 5作用机制作用机制l射线射线 炎症细胞失活炎症细胞失活 减少细胞因子产生减少细胞因子产生l射线射线 抑制纤维母细胞增生抑制纤维母细胞增生 GAGsGAGs产生减少产生减少 减轻组织水肿肿胀减轻组织水肿肿胀45 1. 1. 重症重症TAO炎症活动期的手术治疗炎症活动期的手术治疗l 适应症适应症 严重眼球突出、角膜暴露或损伤严重眼球突出
20、、角膜暴露或损伤 结膜脱出嵌顿、压迫性视神经病变结膜脱出嵌顿、压迫性视神经病变l 手术方式手术方式 睑裂缝合术：暂时性、永久性睑裂缝合术：暂时性、永久性 外眦松解和延伸：外眦松解和延伸： 结膜部分切除术、眶减压术结膜部分切除术、眶减压术 46 2 2静止期稳定型静止期稳定型：炎症稳定炎症稳定3 36 6月后月后l眼球突出：严重影响外观、睑裂闭合不全眼球突出：严重影响外观、睑裂闭合不全 眼眶减压术、睑裂缩短眼眶减压术、睑裂缩短l眼外肌纤维化导致限制性斜视和复视眼外肌纤维化导致限制性斜视和复视 眼肌后退手术眼肌后退手术l眼睑回缩眼睑回缩-眼睑退缩矫正术眼睑退缩矫正术47l某男，22岁，学生 主诉：左眼视力下降1周，伴感冒 检查：视力右眼1.0 左眼0.3 眼底检查：如图 48l肝豆状核变性l白血病lAIDSlTAO参考书：眼底病学 眼眶病学 AIDS眼病图谱 lRoth斑l上睑退缩和迟落、眼球突出lK-F环lCMV感染
