1、室间隔缺损先天性心脏病各论 了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的病理解剖及发生机理 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病的心导管及心血管造影特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展室间隔缺损室间隔缺损Ventricular Septal Defect胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见先天性心脏病占我国先天性心脏病的50%发病率及自然闭合率发病率及自然闭合率l发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单独存在，或合并其他畸形（40%）l
2、自然闭合率：小型肌部和膜周部VSD（5mm）自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合病理解剖病理解剖膜周部缺损：60-70%肌部缺损：20-30% 窦部肌肉缺损 漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损缺损大小：分流量、分流方向肺血管阻力分型： 小型（Roger病）：缺损直径5mm或缺损面积10mm或缺损面积1.0cm2/m2 (非限制性室缺）艾森门格综合征（Eisenmenger)： 大量左向右分流量 容量性肺动脉高压 肺小血管痉挛 肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻 不可逆的阻力性肺动脉高压 当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。心室水平心室水平左向
3、右分流左向右分流肺循环肺循环血流量增加血流量增加, ,肺动脉扩张肺动脉扩张体循环体循环供血不足供血不足左心室、右心室、左心房增大VSD肺动脉高压肺动脉高压最常见单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小l小型VSD(Roger病）常在体检时发现L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤l中-大型VSD多消瘦，气短，多汗，易反复呼吸道感染心界双侧扩大，以左侧为主L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进l大型VSD伴肺动脉高压发绀，杵状指、趾心界右侧扩大为主可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音l小型缺损 正常l中、大型缺损 左心室肥厚或双心室肥厚l肺动脉压力明显增高时
4、右心室肥大为主 心电图心电图 ElectrocardiographyElectrocardiography辅助检查Specific studies小型缺损 多正常V5 V6导联R波升高，伴深Q波，T波直立高尖中、大型缺损 可显示左心室肥厚导联的S波加深, V1的R波增高,V5的S波增深肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主Diagrammatic representation of VSDl小型VSD：无明显改变l中至大型VSD：双心室扩大，以左心室为主肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症”肺多血主动脉结小l大型VSD伴重度肺动脉高压：右心室扩大为主肺动脉段凸出更加明显肺血减少（残根状）主动脉结多较
5、小小型小型lM型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大l二维超声：直接显示VSDl彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位 伪彩色镶嵌状 LVVSDRVVSDVSDl 右心导管主要发现异常途径：导管右心室VSD左心室升主动脉血氧资料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流压力资料：肺动脉和右心室压力l肺炎l心力衰竭 或肺水肿 l肺动脉高压 l细菌性心内膜炎 治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡l内科治疗 预防和治疗各种并发症l外科手术 小型缺损 不一定要手术中型缺损 35岁手术为宜大型缺损、难以控制的充血性心力衰竭、肺动脉压力持续升高（体循环压1/2或肺循环/体循环量之比2:1)、合并主动脉瓣脱垂或反流 及时手术 国产封堵器国产封堵器进口封堵器VSD
