1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义再障（再障（AA）是一组由化学物质、生物因素、放）是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。胞减少为特征的疾病。分类分类根据患者的病情、血象、骨髓及预后，将再障根据患者的病情、血象、骨髓及预后，将再障分为急性再障（分为急性再障（AAA）,亦称重型再障亦称重型再障型型（SAA-）和慢性再障（）和慢性再障（CAA）。）。再生障碍性贫血再生障碍性贫血流行病学流行病学 在欧美发病率为在欧美发病率为4.
2、813.8/10万，日万，日本本14.824/10万，我国为万，我国为7.5/10万。万。 可发生于各年龄组，以老年组较高，可发生于各年龄组，以老年组较高，男女无异。男女无异。再生障碍性贫血再生障碍性贫血病因：约病因：约5075%病例病因不明为特发性，病例病因不明为特发性， 而继发性主要与下列有关：而继发性主要与下列有关：1.化学物质：化学物质： 苯及衍生物对苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑具有毒性作用。可抑制细胞制细胞RNA及及DNA的合成，导致染色体异的合成，导致染色体异常。常。再生障碍性贫血再生障碍性贫血2.感染：感染： 主要为病毒感染：肝炎病毒。肝炎病毒主要为病毒感染：肝炎病毒。肝炎
3、病毒相关性再障（相关性再障（HAAA）在再障病例中可达）在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。，主要为丙肝，少数为乙肝。 机制：肝炎病毒对造血干细胞的直接抑机制：肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用、病毒介导的自身免疫异常或产生抗制作用、病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤干细胞抗体、病毒损伤BM微环境及肝脏解微环境及肝脏解毒功能减退等。毒功能减退等。 再生障碍性贫血再生障碍性贫血3.放射线：放射线： 具有剂量依赖性并与组织特异的敏感具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关。性有关。 可影响可影响DNA的合成、抑制或延缓细的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细
4、胞，胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭。从而导致造血衰竭。 核泄漏时核泄漏时AA发病率明显增高。发病率明显增高。再生障碍性贫血再生障碍性贫血4.药物：药物： 主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可抑制及不可逆性逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。量无关（个体敏感性）。5.其它因素：其它因素： 相关疾病：相关疾病：PNH、ITP、MDS等以及妊娠等以及妊娠等。等。再生障碍性贫血再生障碍性贫血发病机制：发病机制：1造血干细胞
5、内在增殖缺陷（种子学说）造血干细胞内在增殖缺陷（种子学说） 包括量与质的异常。包括量与质的异常。BM中中CD34+细细胞数量下降，减少程度与病情有关。胞数量下降，减少程度与病情有关。再生障碍性贫血再生障碍性贫血再障骨髓中造血干细胞数量下降再障骨髓中造血干细胞数量下降AAA时时DNA修复能力明显下降修复能力明显下降部分对免疫抑制剂治疗有效的病例可演变为克部分对免疫抑制剂治疗有效的病例可演变为克 隆性疾病，如隆性疾病，如PNH、MDS、AML等等这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞应用应用X-连锁基因检测发现大部分再障病例为连锁基因检测发现大部分再障病例为
6、单克隆造血单克隆造血未经预处理的挛生子之间未经预处理的挛生子之间BMT获得成功获得成功 再生障碍性贫血再生障碍性贫血2造血微环境异常（土壤学说）造血微环境异常（土壤学说） 造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子，起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生子，起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育的作用。长发育的作用。 目前发现目前发现AA的的BM中成纤维细胞集落形成单中成纤维细胞集落形成单位（位（CFU-F）和基质细胞产生的集落剌激活性减）和基质细胞产生的集落剌激活性减低；基质细胞萎缩、脂肪化改变，基质静脉瓣水低；基质细胞萎缩、脂肪化改变，基质静脉瓣水
7、肿、出血、坏死。该类肿、出血、坏死。该类AA其其BMT不易成功。不易成功。 再生障碍性贫血再生障碍性贫血3免疫功能异常（病虫害）免疫功能异常（病虫害） AA与与T淋巴细胞（主要是淋巴细胞（主要是CD8+T细胞亚群）有密切相细胞亚群）有密切相关。在急性再障关。在急性再障T淋巴细胞常被激活，可抑制自身及异体淋巴细胞常被激活，可抑制自身及异体祖细胞集落形成。祖细胞集落形成。再障患者再障患者T4/T8比值倒置，比值倒置，T8细胞活性增加，这种细胞细胞活性增加，这种细胞有抑制造血和释放抑制因子的作用。有抑制造血和释放抑制因子的作用。 T细胞分泌的造血负调控因子（细胞分泌的造血负调控因子（IL-、-IFN
8、、TNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效。明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效。再生障碍性贫血再生障碍性贫血但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事实，说明再障并非经典的自身免疫性疾实，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫反应只是再障病因主要因病，异常免疫反应只是再障病因主要因素之一。素之一。再生障碍性贫血再生障碍性贫血4遗传倾向遗传倾向 AA患者对氯霉素易感性受遗传控制患者对氯霉素易感性受遗传控制,对其它化学物质及感染的易感性可能亦对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关。与遗传有关。再生障碍性贫血再生障碍性贫血临床表现临床
9、表现 急性再障急性再障 慢性再障慢性再障 急、快、重急、快、重 缓、慢、轻缓、慢、轻1.贫血：多进行性加重，症状明显贫血：多进行性加重，症状明显 呈慢性过程，可短时改善呈慢性过程，可短时改善2.感染：多有急性发热，呈高热，感染：多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感，高热少见，常为上感， 迅速形成败血症，迅速形成败血症， 重症及败血症少见。重症及败血症少见。 呼吸、消化、皮肤感染。呼吸、消化、皮肤感染。 3.出血：重，早期，皮肤粘膜，出血：重，早期，皮肤粘膜， 皮肤粘膜为主，皮肤粘膜为主， 可见内脏出血，可见内脏出血， 内脏出血少见，内脏出血少见， 严重时颅内出血。严重时颅内出血。 极个别
10、亦可颅内出血。极个别亦可颅内出血。再生障碍性贫血再生障碍性贫血实验室检查实验室检查 1血象：血象： AAA呈重度全血减少，为正细胞正呈重度全血减少，为正细胞正 色素色素 性贫血。性贫血。 网织红常在网织红常在0.5%以下，且绝对值以下，且绝对值15109/L。 白细胞计数常白细胞计数常2109/L，N0.5109/L，L 明显增高。明显增高。 血小板血小板20109/L。 CAA减少程度弱于减少程度弱于AAA。再生障碍性贫血再生障碍性贫血2BM： AAA 多部位穿刺增生重度低下，粒、红系多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，非造及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，
11、非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。 CAA 3系或系减少，至少一个部位增生低系或系减少，至少一个部位增生低下，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增下，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞减少；骨髓小粒脂肪细胞及非造多，巨核细胞减少；骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。血细胞增多。再生障碍性贫血再生障碍性贫血3发病机制相关检查：发病机制相关检查： CD4+：CD8+比例减低。比例减低。 骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色示储存铁增多，中性粒细
12、胞色示储存铁增多，中性粒细胞NAP强阳强阳性性再生障碍性贫血再生障碍性贫血其它检查其它检查1骨髓活检：增生减低，主要为脂肪细胞、淋骨髓活检：增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，并可见骨髓间质水巴细胞和其他非造血细胞，并可见骨髓间质水肿和出血。肿和出血。2造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。及巨核系祖细胞均减少。AAA成纤维祖细胞减成纤维祖细胞减少，少，CAA可可1/2减少。减少。再生障碍性贫血再生障碍性贫血3造血生长因子：造血生长因子： AAA可改变不明显，可改变不明显，CAA则增高。则增高。4用核素扫描检查造血面积
13、：用核素扫描检查造血面积： 可全面估计造血组织分布及骨髓受损可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。的程度。AAA正常造血部位明显减少，正常造血部位明显减少，CAA时一般减少，常可见局部代偿造血。时一般减少，常可见局部代偿造血。再生障碍性贫血再生障碍性贫血诊断：诊断：1AA的诊断标准：的诊断标准： .全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 .一般无肝脾肿大一般无肝脾肿大 .骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低 .能除外其他引起全血减少的疾病，如能除外其他引起全血减少的疾病，如PNH、 MDS、AL等等 .一般抗贫血药物治疗无
14、效一般抗贫血药物治疗无效再生障碍性贫血再生障碍性贫血2AA分型诊断标准分型诊断标准 .急性再障（急性再障（AAA）：）：亦称重型再障亦称重型再障型（型（SAA） ，发病急，贫血进行，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项： 网织红细胞，绝对值网织红细胞，绝对值1.5109/L； 白细胞明显减少，白细胞明显减少，N0.5109/L； Pt20109/L。 BM增生广泛重度减低，如增生广泛重度减低，如N0.2109/L则为则为 极重型极重型AA 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 . 慢性再障（慢性再障（CAA）：）： 发病慢，贫血
15、、感染、出血较轻。血发病慢，贫血、感染、出血较轻。血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。病程中如病情变化，临床表再障为高。病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称现、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障为重型再障型（型（SAA-）。）。再生障碍性贫血再生障碍性贫血鉴别诊断：鉴别诊断：1PNH：有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典：有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典型者易误诊为型者易误诊为CAA，但，但PNH有异常造血克有异常造血克隆，隆，Ham试验阳性。试验阳性。2MD
16、S：其：其RA型很似型很似CAA，但，但RA有病态造血，有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（原（CD13、CD33、CD34）呈高表达，可）呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多，集有染色体核型异常，细胞培养集簇增多，集落减少。落减少。再生障碍性贫血再生障碍性贫血3Fanconi贫血：又称先天性再障，是一贫血：又称先天性再障，是一种遗传性干细胞疾病，为一系或全血减少，种遗传性干细胞疾病，为一系或全血减少，可伴发育异常，可发展成可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，等，有有Fanconi基因。基因。再生障碍性贫血再生障碍性贫血4造血功能
17、停滞：常在溶贫及感染中发生，全造血功能停滞：常在溶贫及感染中发生，全血尤其红系急剧减少，网织红为零，血尤其红系急剧减少，网织红为零，BM中三中三系减少，与系减少，与SAA-型相似，但型相似，但BM中可见大中可见大量原始细胞，及时治疗后可呈自限性，多量原始细胞，及时治疗后可呈自限性，多4周周内可恢复。内可恢复。5AL：BM中原始细胞中原始细胞30%。6恶组：发热、全血减少、肝脾淋巴结肿大、恶组：发热、全血减少、肝脾淋巴结肿大、进行性衰竭。进行性衰竭。再生障碍性贫血再生障碍性贫血治疗治疗一支持治疗：一支持治疗： 1保护措施：防治感染、防止出血、保护措施：防治感染、防止出血、 终止有害因素影响、加强
18、护理等。终止有害因素影响、加强护理等。再生障碍性贫血再生障碍性贫血2对症治疗：对症治疗： .纠正贫血：输入浓缩红。纠正贫血：输入浓缩红。 .控制出血：控制出血： 止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药； 如有严重出血或如有严重出血或Pt1万时可输入血小板；万时可输入血小板； 酌情补充凝血因子。酌情补充凝血因子。 .抗感染：确定感染部位、程度、性质，抗感染：确定感染部位、程度、性质， 完善药敏，及时给予强力抗菌素。完善药敏，及时给予强力抗菌素。 .护肝及其它支持治疗。护肝及其它支持治疗。再生障碍性贫血再生障碍性贫血二针对发病机制的治疗：二针对发病机制的治疗：
19、1免疫抑制剂：免疫抑制剂： .抗胸腺细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用抗淋巴细胞球蛋白：主要用 于于AAA，应皮试、慢速。，应皮试、慢速。5日一疗程。日一疗程。 .环孢素环孢素A（CSA）：适用于所有再障。）：适用于所有再障。3- 6mg/Kg.d，疗程为，疗程为6-12月。注意肝肾及消化道月。注意肝肾及消化道 反应。反应。 .其它：其它：CD3单抗、甲强龙、单抗、甲强龙、CTX等。等。再生障碍性贫血再生障碍性贫血 2促进造血治疗：促进造血治疗： .雄激素：适于全部再障：康力龙雄激素：适于全部再障：康力龙2 mg.Tid，安雄，安雄40-80 mg.Tid，丙睾，丙睾 100
20、mg/天。起效需天。起效需3-6个月。个月。 .造血生长因子：可用于所有再障，尤其造血生长因子：可用于所有再障，尤其 是是AAA。EPO、CSF-G、CSF-GM等。等。再生障碍性贫血再生障碍性贫血三三 BMT：多适用于急性再障。：多适用于急性再障。四中药治疗：多用于慢性再障。四中药治疗：多用于慢性再障。 慢性再障的发病重点是肾虚而致髓枯，慢性再障的发病重点是肾虚而致髓枯，肾虚在前，血虚在后。理论依据是慢性肾虚在前，血虚在后。理论依据是慢性再障多因禀赋薄弱，素体亏虚，或因失再障多因禀赋薄弱，素体亏虚，或因失治误治，用药不当或接触毒物，或邪气治误治，用药不当或接触毒物，或邪气过盛，直伤骨髓精气，
21、本源受损，气血过盛，直伤骨髓精气，本源受损，气血无以生化，四肢百骸失养，遂发此病。无以生化，四肢百骸失养，遂发此病。 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 1、肾阳虚型服用补肾益髓、肾阳虚型服用补肾益髓号方（鹿角胶号方（鹿角胶15g、党参、党参15g、当归、当归10g、白术、白术15g、茯苓、茯苓10g、黄芪、黄芪15g、菟、菟丝子丝子15g、淫羊藿、淫羊藿15g、巴戟天、巴戟天15g、骨碎补、骨碎补15g、补、补骨脂骨脂15g），）， 2、肾阴虚型服用补肾益髓、肾阴虚型服用补肾益髓号方（当归号方（当归10g、黄芪、黄芪15g、女贞子、女贞子15g、旱莲草、旱莲草15g、生地、生地15g、枸杞子、枸杞
22、子15g、黄精、黄精15g、阿胶、阿胶10g、龟版胶、龟版胶15g、何首乌、何首乌15g、山茱萸山茱萸15g、地骨皮、地骨皮10g），）， 3、肾阴阳两虚型服用补肾益髓、肾阴阳两虚型服用补肾益髓号方（党参号方（党参15g、白、白术术15g、巴戟天、巴戟天15g、当归、当归10g、何首乌、何首乌15g、黄芪、黄芪15g、淫羊藿、淫羊藿15g、女贞子、女贞子15g、旱莲草、旱莲草15g、阿胶、阿胶10g、龟版胶、龟版胶15g、熟地黄、熟地黄15g、生地、生地15g） 分型治疗的选择分型治疗的选择AAA：BMT、ALG/ATG、CSA、其它、其它 （激素、丙球、雄激素，造血因（激素、丙球、雄激素，造
23、血因 子、改善微环境等）子、改善微环境等）CAA：中药、雄激素、其它（：中药、雄激素、其它（CSA、 免疫调节、改善微环境、脾免疫调节、改善微环境、脾 切、切、BMT等）等）再生障碍性贫血再生障碍性贫血疗效标准疗效标准1基本治愈：贫血及出血症状消失，基本治愈：贫血及出血症状消失，Hb正常，正常，WBC4千，千，Pt8万，万，1年内无年内无复发。复发。2缓解：贫血及出血症状消失，缓解：贫血及出血症状消失，Hb正常，正常，WBC3.5千，千，Pt有所改善，有所改善，3月内稳月内稳定或连续进步。定或连续进步。 再生障碍性贫血再生障碍性贫血3明显进步：贫血、出症状明显好转，明显进步：贫血、出症状明显好
24、转，不输血，不输血，Hb较治疗前较治疗前1月内常见值增月内常见值增加加30g/L以上，并且维持以上，并且维持3个月不降。个月不降。4无效：治疗后症状及血象不能达到明无效：治疗后症状及血象不能达到明显进步者。显进步者。再生障碍性贫血再生障碍性贫血预防：避免药物、化学品及感染等危险因预防：避免药物、化学品及感染等危险因 素，防止出血及感染。素，防止出血及感染。预后：预后：CAA多数可缓解或治愈；多数可缓解或治愈； AAA死亡率高达死亡率高达90%，常死于感染，常死于感染及及/或颅内出血，随治疗的改进，死亡率或颅内出血，随治疗的改进，死亡率明显下降，部分预后较好。明显下降，部分预后较好。再生障碍性贫
25、血再生障碍性贫血谢谢 谢谢纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血1、定义和发病情况、定义和发病情况纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。它和自身免疫和胸腺缺如所致的一种贫血。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。纯红再障分为先天性和肿瘤有密切的关系。纯红再障分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨性纯红再障是一
26、种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。 患者年龄多为患者年龄多为20-67岁，多见于中年人。有岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的占全部胸腺瘤患者的7%。2、病因和发病机制、病因和发病机制 本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增值性疾病及药物所诱发，有些病例原因统增值性疾病及药物所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。不明。发病多与免疫有关。 本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中
27、占有重要地位。作用在发病中占有重要地位。T淋巴细胞是造淋巴细胞是造血干细胞在胸腺中由胸腺素作用分化而成，血干细胞在胸腺中由胸腺素作用分化而成，与细胞免疫有关。与细胞免疫有关。 慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（T-CLL和和B-CLL）有时合并纯红再障，此时有时合并纯红再障，此时Tr细胞有直接抑制细胞有直接抑制红系定向祖细胞（红系定向祖细胞（CFU-E）发育的作用。）发育的作用。药物引起纯红再障，可能是由于药物直接药物引起纯红再障，可能是由于药物直接抑制骨髓红系细胞抑制骨髓红系细胞DNA的合成。有些药物使的合成。有些药物使患者的免疫复合物增加而抑制造血，有些患患者的免疫复合物增加而抑制造
28、血，有些患者的祖细胞和者的祖细胞和/或造血微环境本身有缺陷。或造血微环境本身有缺陷。3、临床表现、临床表现 贫血是本病患者唯一的症状和体征。如合贫血是本病患者唯一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。时查知。 血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，但粒系和巨核系骨髓中红系细胞明显减少，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸性粒细胞增多者。有嗜酸性
29、粒细胞增多者。4、诊断、诊断 临床：有贫血症状；无出血和发热；无肝临床：有贫血症状；无出血和发热；无肝脾肿大。脾肿大。 实验室检查：实验室检查： 血常规血常规 血红蛋白减少，网织红细胞血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞和血小板计数在正常范围，显著减少，白细胞和血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。常，无病态造血现象。 MCV、MCH、MCHC正常。正常。骨髓象骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细
30、胞增多。脂肪细胞不增多。别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。Ham和和Coombs试验阴性，血清铁、总铁试验阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白增加。结合力及铁蛋白增加。5、治疗、治疗 为了减轻症状，患者常需输红细胞。其他为了减轻症状，患者常需输红细胞。其他常用的治疗方法如下：常用的治疗方法如下： 首选药物为皮质激素，它可使某些患首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用泼尼松，每日者获得缓解。如用泼尼松，每日40-60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。时间，如数月至半年。 免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白、环免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素及静脉注射丙种球蛋白。孢菌素及静脉注射丙种球蛋白。 胸腺切除术：当发现胸腺肿大时进行胸腺切除术：当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确地诊断有手术切除。切除的目的是可以准确地诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。无恶性变，并促进骨髓造血。 血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。 红细胞生成素对本病效果不甚理想。红细胞生成素对本病效果不甚理想。 脾脏切除术：约脾脏切除术：约14%患者有效。患者有效。谢谢 谢谢
