1、第三节第三节 维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症又称维生素缺乏性手足搐搦症又称维生素D D缺乏缺乏性手足抽搐症或佝偻病性低钙惊厥。性手足抽搐症或佝偻病性低钙惊厥。由于维生素由于维生素D D缺乏而缺乏而甲状旁腺不能代偿甲状旁腺不能代偿导致血导致血钙浓度降低，神经肌肉兴奋性增高，出现手钙浓度降低，神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐、喉痉挛甚至全身惊厥等。本病多见足抽搐、喉痉挛甚至全身惊厥等。本病多见于于6 6个月以内的小婴儿。个月以内的小婴儿。概述概述 1.1.病因病因 根本根本原因：维生素原因：维生素D D缺乏。缺乏。直接直接原因：血清钙离子降低。
2、原因：血清钙离子降低。维生素维生素D D缺乏缺乏-肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少-血钙、血钙、磷降低磷降低-甲状旁腺反应迟钝，不能调节血甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙，血钙进一步降低。钙，血钙进一步降低。当当血钙总量血钙总量1.75-1.88mmol/L1.75-1.88mmol/L，离子钙，离子钙1mmol/l1mmol/l时，即出现神经肌肉兴奋性增高表时，即出现神经肌肉兴奋性增高表现。现。病因与发病机制病因与发病机制2.2.诱发血钙降低的原因诱发血钙降低的原因春季之后，日光骤增春季之后，日光骤增，或，或大剂量使用大剂量使用VitDVitD后，血液中后，血液中VitDVitD迅速上升，加速
3、骨迅速上升，加速骨骼钙化，大量钙沉积于骨，使血钙降低。骼钙化，大量钙沉积于骨，使血钙降低。发热、感染、饥饿发热、感染、饥饿时组织细胞分解释时组织细胞分解释放磷，血磷上升，血钙下降。放磷，血磷上升，血钙下降。 人工喂养儿使用人工喂养儿使用含磷过高的奶制品含磷过高的奶制品，导，导致高血磷、低血钙症状。致高血磷、低血钙症状。 血清钙离子水平还受血清钙离子水平还受PH的影响，的影响， PH增高增高钙离子降低，故合并酸中毒经纠酸治疗后，钙离子降低，故合并酸中毒经纠酸治疗后，血血PH上升，患儿出现低血钙抽搐、上升，患儿出现低血钙抽搐、本病本病典型典型的临床表现为惊厥、手足抽搐、的临床表现为惊厥、手足抽搐、
4、喉痉挛，常伴有烦躁、哭闹、多汗、睡喉痉挛，常伴有烦躁、哭闹、多汗、睡眠不安等。眠不安等。临床表现临床表现（一）典型发作（一）典型发作 血清总钙多低于血清总钙多低于1.75mmol/l1.75mmol/l。 1.1.惊厥惊厥 最常见症状。最常见症状。小婴儿多见。小婴儿多见。表现为突然发生两眼上翻、面肌颤动、表现为突然发生两眼上翻、面肌颤动、四肢抽动、神志不清等。四肢抽动、神志不清等。发作次数可多可少。发作次数可多可少。发作时间可长可短。发作时间可长可短。发作后意识恢复，活动一切正常。发作后意识恢复，活动一切正常。一般不发热。一般不发热。2.2.手足抽搐手足抽搐 见于较大婴儿及幼儿。见于较大婴儿及
5、幼儿。手抽搐呈手抽搐呈“助产士手助产士手” 足抽搐呈足抽搐呈“芭蕾舞芭蕾舞”足。足。发作时意识清楚发作时意识清楚。3.3.喉痉挛喉痉挛 多见于多见于6 6个月以下的婴儿。个月以下的婴儿。表现为吸气性呼吸困难，重者可发生表现为吸气性呼吸困难，重者可发生窒息窒息而死亡。而死亡。喉痉挛最少见，但喉痉挛最少见，但最危险最危险。二、隐匿型二、隐匿型血清总钙多在血清总钙多在1.75-1.88mmol/l1.75-1.88mmol/l。一般没有典型发作，但有以下隐形体征。一般没有典型发作，但有以下隐形体征。面神经征：指尖或叩诊锤轻叩口角与颧之间面神经征：指尖或叩诊锤轻叩口角与颧之间面颊部，引起口角和眼角抽动
6、即为阳性。面颊部，引起口角和眼角抽动即为阳性。陶瑟征：血压计袖带绑在上臂处，打气使血陶瑟征：血压计袖带绑在上臂处，打气使血压维持在收缩压和舒张压之间，压维持在收缩压和舒张压之间，5 5分钟之内该分钟之内该手出现搐溺即为阳性。手出现搐溺即为阳性。腓反射：叩诊锤叩击腓骨小头外侧处，引起腓反射：叩诊锤叩击腓骨小头外侧处，引起足向外侧收缩为阳性。足向外侧收缩为阳性。1.1.具有佝偻病史具有佝偻病史。2.2.突发无热惊厥，反复发作。发作后意突发无热惊厥，反复发作。发作后意识清醒，无神经系统体征识清醒，无神经系统体征。3.3.血钙浓度降低血钙浓度降低1.75mmol/dl1.75mmol/dl离子钙低离子
7、钙低于于1.0mmol/l1.0mmol/l。4.4.补钙治疗有效。补钙治疗有效。诊断诊断 1、急救处理：立即吸氧，保持呼吸道通畅，、急救处理：立即吸氧，保持呼吸道通畅，迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛 2、钙剂治疗：尽快给予、钙剂治疗：尽快给予10%葡萄糖溶液稀葡萄糖溶液稀释后缓慢推注或静滴释后缓慢推注或静滴 3、维生素、维生素D治疗：急性期后给予维生素治疗：急性期后给予维生素D治治疗疗治疗治疗常见护理诊断常见护理诊断 有窒息的危险有窒息的危险 有受伤的危险有受伤的危险 营养失调营养失调 知识缺乏知识缺乏1.1.控制惊厥及喉痉挛控制惊厥及喉痉挛（1 1）遵医嘱立即使用镇静剂、迅速）遵
8、医嘱立即使用镇静剂、迅速止痉止痉首选地西泮首选地西泮，每次，每次0.1-0.3mg/Kg.0.1-0.3mg/Kg.肌肌注或缓慢静注，或注或缓慢静注，或10%10%水合氯醛每次水合氯醛每次4050mg/kg4050mg/kg保留灌肠。或用苯巴比保留灌肠。或用苯巴比妥钠。妥钠。护理措施护理措施（2 2）. .钙剂治疗钙剂治疗遵医嘱使用钙剂遵医嘱使用钙剂10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5-10ml5-10ml以以5%5%或或10%10%葡葡萄糖溶液稀释萄糖溶液稀释1313倍后倍后缓慢缓慢静脉注射静脉注射（10min10min以上以上) )或滴滴，以免血钙骤或滴滴，以免血钙骤升导致心搏骤停，同时避免
9、药液外升导致心搏骤停，同时避免药液外渗，以免造成局部坏死。渗，以免造成局部坏死。补钙注意事项：补钙注意事项：速度要慢，需在速度要慢，需在1010分钟以上。分钟以上。注射过快可注射过快可使血钙骤然升高，引起心律失常而致心搏骤使血钙骤然升高，引起心律失常而致心搏骤停。停。避免漏出血管致避免漏出血管致组织坏死组织坏死。避免使用头皮。避免使用头皮静脉。静脉。一旦漏出，可用一旦漏出，可用25%25%硫酸镁局部热敷硫酸镁局部热敷，严重渗，严重渗出者，可用普鲁卡因局部封闭。出者，可用普鲁卡因局部封闭。2 2、保持呼吸道通畅，防止窒息、保持呼吸道通畅，防止窒息取取仰头取颏仰头取颏位，及时清理呼吸道分泌物，避位
10、，及时清理呼吸道分泌物，避免窒息。免窒息。喉痉挛发作时，将舌拉出口外，喉痉挛发作时，将舌拉出口外，垫牙垫，垫牙垫，避免舌咬伤避免舌咬伤。必要时作气管插。必要时作气管插管术以保证呼吸道通畅。管术以保证呼吸道通畅。氧气吸入氧气吸入 惊厥发作时立即吸氧。惊厥发作时立即吸氧。3、防止受伤、防止受伤床档周围用棉质护围保护，以防床档周围用棉质护围保护，以防惊厥或手足抽搐发生时造成损伤，惊厥或手足抽搐发生时造成损伤，已出牙患儿发作时应在上、下磨已出牙患儿发作时应在上、下磨牙间放置牙垫，避免舌被咬伤。牙间放置牙垫，避免舌被咬伤。4.4.纠正维生素纠正维生素D D坚持户外活动坚持户外活动按维生素按维生素D D缺
11、乏性佝偻病补充维生素缺乏性佝偻病补充维生素D D。5、健康教育、健康教育指导家长合理喂养，正确补充维指导家长合理喂养，正确补充维生素生素D和钙剂和钙剂教会家长惊厥及喉痉挛发作时的教会家长惊厥及喉痉挛发作时的处理方法，如使患儿平卧，松开处理方法，如使患儿平卧，松开衣领，头偏向一侧，指压人中、衣领，头偏向一侧，指压人中、合谷穴、同时呼救。合谷穴、同时呼救。必考点总结必考点总结1、病因、病因2、发病机制、发病机制甲状旁腺不能代甲状旁腺不能代偿亢进偿亢进3、症状体征：典型征与隐性征、症状体征：典型征与隐性征4、治疗原则、治疗原则应试模板应试模板小儿、冬季出生小儿、冬季出生方颅、鸡胸、方颅、鸡胸、OX型
12、腿型腿血生化、骨血生化、骨X线线小儿、冬季出生小儿、冬季出生方颅、抽搐、无热方颅、抽搐、无热血钙低血钙低小儿喂养困难小儿喂养困难体重不增、皮下脂肪减少体重不增、皮下脂肪减少佝偻病佝偻病搐搦症搐搦症营养不良营养不良1.下列下列哪项不是手足搐搦症的典型症状哪项不是手足搐搦症的典型症状A、惊厥惊厥 B、手足搐搦、手足搐搦 C、喉痉挛、喉痉挛 D、肋膈沟、肋膈沟 E、以上都、以上都不是不是同步练习同步练习2.2.婴儿手足搐搦症发生惊厥的特点下列婴儿手足搐搦症发生惊厥的特点下列哪项错误哪项错误A A、突发性、阵发性抽搐突发性、阵发性抽搐 B B、多伴有发热、多伴有发热 C C、缓解后多入睡、缓解后多入睡
13、D D、醒后活泼如常、醒后活泼如常 E E、无热惊厥、无热惊厥3.3.患儿患儿4 4个月，发热咳嗽个月，发热咳嗽1 1天，抽风天，抽风5 56 6次，次，抽风后吃奶好。检查：抽风后吃奶好。检查：T37.2T37.2, ,发育营养中发育营养中等，神清，精神好，咽充血，颅骨软化，等，神清，精神好，咽充血，颅骨软化，WBC8.0WBC8.010109 9L L，N0.56N0.56。惊厥原因可能是。惊厥原因可能是A A、高热惊厥、高热惊厥 B B、婴儿手足搐搦症、婴儿手足搐搦症 C C、婴儿痉挛症、婴儿痉挛症 D D、佝偻病活动期、佝偻病活动期 E E、脑膜炎、脑膜炎4.4.婴儿手足搐搦征惊厥发作时的紧急处婴儿手足搐搦征惊厥发作时的紧急处理是理是A A、 10 10葡萄糖酸钙静注葡萄糖酸钙静注VitDVitD3 3肌注肌注 B B、 10 10葡萄糖酸钙脱水剂葡萄糖酸钙脱水剂C C、 1010葡萄糖酸钙吸氧葡萄糖酸钙吸氧 D D、苯巴比妥钠、苯巴比妥钠1010葡萄糖酸钙静注葡萄糖酸钙静注 E E、苯巴比妥钠、苯巴比妥钠VitDVitD3 3肌注肌注就诊过程中，就诊过程中，
