1、,作者 : 宋元林,单位 : 复旦大学附属中山医院,第五章,支气管扩张症,重点难点,支气管扩张症的病因、发病机制、病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断,支气管扩张症的治疗原则,支气管扩张症的流行病学,支气管扩张症的定义,支气管扩张症的流行病学,支气管扩张症的病因和发病机制,支气管扩张症的病理生理,支气管扩张症的临床表现,支气管扩张症的辅助检查,支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,支气管扩张症的治疗,内科学（第9版）,支气管扩张症的定义,支气管扩张症（bronchiectasis）是由多种原因引起的，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引
2、起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称 主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis， CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症,内科学（第9版）,支气管扩张症的流行病学,支气管扩张症的患病率各国报道差别较大，约为（152）/10万 我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2% 部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30%，慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍,内科学（第9版）,支气管扩张症的病因和发病机制,免疫缺陷或异常 原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症 继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后 免
3、疫功能异常： 类风湿关节炎、ABPA,病因 感染 细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌 真菌：曲霉菌 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌 病毒：腺病毒、流感病毒,内科学（第9版）,支气管扩张症的病因和发病机制,其他 气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫 毒性物质吸入：氨气，氯气、二氧化氮 炎症性肠病,病因 先天性遗传疾病 1-抗胰蛋白酶缺乏 原发纤毛不动综合征 囊性纤维化 淋巴管性/淋巴结：淋巴结病 黄甲综合征 气管支气管性：巨大气管-支气管症 、先天性支气管发育不良 血管性：肺隔离症,内科学（第9版）,支气管扩张症的病因和发病机制,发病机制 恶性循环假说 气道炎症 气道廓清障碍 反复细菌感染
4、痰液聚集、气道梗阻 加重气道炎症 气道壁破坏、增厚、管腔扩张,内科学（第9版）,支气管扩张症的病理生理,位于段或亚段支气管管壁破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同类型 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞 囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构 不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变,内科学（第9版）,支气管扩张症的临床表现,症状 咳嗽 咳痰： 黏液性，黏液脓性或脓性 静置后可分层 咯血： “干性支气管扩张” 以咯血为唯一症状 呼吸困难、喘息： 广泛的支气
5、管扩张或合并慢阻肺,体征 肺部湿性啰音 杵状指,内科学（第9版）,支气管扩张症的辅助检查,影像学检查 胸片 轻症者可正常 中重症病人可见环状、双轨状影像、支气管管壁增厚,内科学（第9版）,六、支气管扩张症的辅助检查,影像学检查 胸部高分辨CT 支气管呈柱状及囊状改变 气道壁增厚 “双轨征” “印戒征”,内科学（第9版）,支气管扩张症的辅助检查,实验室检查 血常规和炎症标志物：有无急性感染 血清免疫球蛋白：有无免疫功能缺陷 血气分析：是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症 微生物学检查：痰培养+药敏 其他：类风湿因子、自身抗体、特异性IgE等,内科学（第9版）,支气管扩张症的辅助检查,其他特殊检查
6、纤维支气管镜检查：病原学诊断及病理诊断 肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍,内科学（第9版）,支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,诊断流程 拟诊支气管扩张 确诊支气管扩张 病情评估 鉴别诊断 病因学诊断,内科学（第9版）,支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,鉴别诊断 慢性支气管炎：多见中年以上病人，秋冬季反复咳嗽、咳痰，但无反复咯血史 肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平 肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断,内科学（第9版）,七、支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,鉴别诊断 先天性肺囊肿：X线检
7、查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润 弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效 支气管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中带血，大咯血少见。影像学，痰细胞学，支气管镜检查等有助于确诊,内科学（第9版）,支气管扩张症的治疗,治疗流程,内科学（第9版）,支气管扩张症的治疗,治疗基础疾病 控制感染：开始经验性治疗前及时送检痰培养 判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素 有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌,内科学（第9版）,支气管扩张症的治疗,改善气流受限：支气管舒张剂 清除气道分
8、泌物 物理排痰：体位引流、雾化治疗 药物排痰：粘液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等,内科学（第9版）,支气管扩张症的治疗,免疫调节剂：减少急性发作 治疗咯血 少量：口服止血药对症治疗 中量：静脉用止血药：垂体后叶素、酚妥拉明 大量：保持气道通畅，防止窒息 药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术,内科学（第9版）,支气管扩张症的治疗,外科治疗 外科手术 支气管动脉栓塞术 肺移植,支气管扩张症是由各种原因引起的支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病 根据病人慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血，加之HRCT检查，即可明确支气管扩张的诊断 治疗原则包括：治疗基础疾病，积极控制感染，清除气道分泌物，改善气流受限，调节免疫功能，发生大咯血时需谨防窒息，内科治疗无效者可考虑介入治疗或外科手术,
