,作者 : 宁光,单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院,第十七章,嗜铬细胞瘤,重点难点,嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和鉴别诊断,嗜铬细胞瘤的治疗,肿瘤部位及生化特征,位于肾上腺者占80%90% 位于肾上腺外占10%15% 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤:去甲肾上腺素、肾上腺素 肾上腺外的嗜铬细胞瘤:去甲肾上腺素,嗜铬细胞瘤,内科学(第9版),起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱,心血管系统表现,临床表现,内科学(第9版),阵发性高血压型,持续性高血压型,高血压,低血压、休克,心脏表现,心律失常,心肌损害,心力衰竭,临床表现,内科学(第9版),代谢紊乱,基础代谢增高 糖代谢紊乱 脂代谢紊乱 电解质代谢紊乱,临床表现,内科学(第9版),其他临床表现,消化系统 腹部肿块 泌尿系统 血液系统 伴发其他疾病,血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定,诊断,内科学(第9版),药理试验,胰高血糖素激发试验,B型超声 CT扫描 MRI 放射性核素扫描:间碘苄胍( MIBG )、奥曲肽闪烁显像 静脉导管术检测不同部位血儿茶酚胺浓度,影像学检查,本病需与中枢性交感神经兴奋性增高引起的高血压相鉴别,鉴别诊断,内科学(第9版),可乐定抑制试验,手术治疗,治疗,内科学(第9版),术前准备: 受体拮抗剂,恶性嗜铬细胞瘤对放化疗不敏感,