1、青紫型先天性心脏病青紫型先天性心脏病安贞医院小儿心脏科 张陈1病例病例患儿，男，患儿，男，2 2岁。生后岁。生后6 6个月发个月发现口唇青紫，并进行性加重，现口唇青紫，并进行性加重，曾发生剧烈哭吵时突然青紫加曾发生剧烈哭吵时突然青紫加重、神志不清，行走时常有蹲重、神志不清，行走时常有蹲距现象。体检发现心脏杂音、距现象。体检发现心脏杂音、杵状指。杵状指。2青紫型青紫型/右向左分流型先天性心脏病右向左分流型先天性心脏病右向左分流右向左分流心源性青紫心源性青紫3法洛四联症法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)存活婴儿中最常见的青紫型先心病存活婴儿中最常见的青紫型先心病4病理解
2、剖n肺动脉狭窄肺动脉狭窄n室间隔缺损室间隔缺损n主动脉骑跨主动脉骑跨n右心室肥厚右心室肥厚5病理解剖胚胎发育时期胚胎发育时期漏斗间隔移位漏斗间隔移位肺动脉狭窄肺动脉狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚6病理生理肺动脉狭窄程度是关键肺动脉狭窄程度是关键重度重度狭窄狭窄肺循环阻力肺循环阻力 体循环阻力体循环阻力右向左分流右向左分流肺循环血流肺循环血流 静脉血进入体静脉血进入体循环循环氧合动脉血氧合动脉血 明显明显青紫青紫轻中度轻中度狭窄狭窄肺循环阻力肺循环阻力 体循环阻力体循环阻力左向右分流左向右分流或双向分流或双向分流无明显青紫无明显青紫或轻度青紫或轻度青紫7临床表现
3、n多出现于多出现于36个月个月n进行性加重进行性加重n活动后加重活动后加重体循环缺氧的直接表现：体循环缺氧的直接表现：青紫青紫缺氧的特殊表现：缺氧的特殊表现：缺氧发作缺氧发作n多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时n表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍n可自行缓解或致死亡可自行缓解或致死亡n机制：右室流出道痉挛机制：右室流出道痉挛 重度缺氧、代谢性酸中毒重度缺氧、代谢性酸中毒8临床表现与缺氧相关的表现与缺氧相关的表现杵状指杵状指n青紫持续青紫持续6个月以上个月以上n机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生机制：缺氧刺激指趾端毛细
4、血管扩张增生9临床表现与缺氧相关的表现与缺氧相关的表现蹲距蹲距n会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位n体循环阻力体循环阻力 右向左分流右向左分流 肺血流量肺血流量n静脉回心血量静脉回心血量 体循环血氧体循环血氧活动受限活动受限生长发育迟缓生长发育迟缓红细胞增多症红细胞增多症10临床表现心脏体征心脏体征心脏杂音心脏杂音P2减弱减弱n胸骨左缘胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射性杂音肋间收缩期喷射性杂音n源于右室流出道狭窄，与室缺无关源于右室流出道狭窄，与室缺无关n杂音强度与狭窄程度呈反比杂音强度与狭窄程度呈反比11临床表现常见并发症常见并发症脑脓肿脑脓肿脑栓塞脑栓塞感染性
5、心内膜炎感染性心内膜炎12辅助检查实验室检查实验室检查n红细胞红细胞n血红蛋白血红蛋白（1723g/L）n红细胞压积红细胞压积（6070）n动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度13辅助检查胸片胸片n肺血减少肺血减少n靴形心靴形心n右位主动脉弓（右位主动脉弓（25）14辅助检查心电图心电图n电轴右偏电轴右偏n右室肥厚右室肥厚15辅助检查超声心动图超声心动图n确诊依据确诊依据n显示解剖畸形显示解剖畸形n显示血流方向显示血流方向16辅助检查心导管造影心导管造影n进一步明确诊断进一步明确诊断n评价肺血管发育情况评价肺血管发育情况n评价左心室发育情况评价左心室发育情况n了解冠状动脉解剖了解冠状动脉解剖n其它合并畸形其它合并畸形17治疗内科治疗内科治疗n预防血栓预防血栓n预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎原则：对症处理，防治并发症原则：对症处理，防治并发症18治疗内科治疗内科治疗n膝胸卧位膝胸卧位n吸氧吸氧n镇静镇静n解痉解痉n纠正代酸纠正代酸n预防：心得安预防：心得安缺氧发作的处理缺氧发作的处理19治疗外科治疗外科治疗n姑息手术姑息手术n根治手术根治手术20完全性大动脉转位完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries, TGA)（略）（略）21
