1、大血管病变-主动脉瘤1主要内容u主动脉瘤u主动脉夹层u周围血管疾病2主动脉瘤 定义：扩张的主动脉内径大于邻近正常管径的1.5倍以上者称主动脉瘤。3主动脉管径升主动脉管径男性:37.8 mm女性:35.6(mean2SDs) 胸降主动脉近段：26.3mm远段：24.3mm; 腹主动脉20 mm4主动脉瘤病因及分型动脉粥样硬化；动脉炎；外伤；细菌梅毒感染等 真性动脉瘤：动脉壁的三层组织结构组成，中层弹力纤维变性，局部管壁薄弱，压力作用下形成。 假性动脉瘤：动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的结蹄组织构成5主动脉瘤病因分类：粥样硬化粥样斑块侵蚀主动脉壁 破坏中层成分 弹力纤维发生退行性变 管壁因粥样硬化而
2、增厚 滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血多见于老年男性男女之比为101左右主要部位：腹主动脉，尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间67主动脉瘤病因分类：感染感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉；败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤；致病菌以链球菌，葡萄球菌和沙门氏菌属为主较少见。859岁，男性，梅毒性主动脉瘤，有梅毒长静止期病史。DSA显示升主动脉梭形主动脉瘤（箭）、降主动脉近端囊形主动脉瘤（箭头）。9炎症性动脉瘤，男性，50岁，有腹主动脉瘤病史，现腹痛，血沉率加快。轴位增强CT图像（1为
3、2上一层面）显示大的腹主动脉瘤，周围有环状的纤维化和炎症（箭）。1210霉菌性动脉假瘤合并椎体骨髓炎：男性，45岁，背部和腹部疼痛，发烧，白细胞计数升高。轴位（1，2）增强CT图像（1为2上一层面）显示一个大的动脉假瘤（蓝箭头）与主动脉交通（白箭）。注意邻近椎体的破坏（黑箭）。1211主动脉瘤病因分类：创伤外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位受力较多处易形成动脉瘤。12 假性动脉瘤57岁男性，腹股沟戳伤，轴位CT扫描和MPR图像显示肌肉内血肿（A中的白箭头，B中的白箭）；股
4、动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤（黑箭头）。MIP（C）显示3.6cm的假性动脉瘤及交通血管（蓝箭），发自右侧股浅动脉。ABC13主动脉瘤病因分类：先天性：主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）常见，具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。14主动脉窦动脉瘤突入右心室。SO
5、V-主动脉窦15主动脉窦动脉瘤突入右心室16主动脉瘤病因分类：大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累；受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，主要表现为广泛的动脉狭窄；少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占
6、90%；临床表现复杂。1718女，46岁，大动脉炎19女，46岁，大动脉炎20女，46岁，大动脉炎21女，46岁，大动脉炎22女，46，大动脉炎。231265岁男性，炎性主动脉瘤及周围炎性软组织，炎性组织主要累及主动脉的前壁和侧壁，后壁不受累。24扩张的主动脉弓、左锁骨下动脉和左腋动脉；升主动脉动脉瘤性扩张巨细胞动脉炎giant cell arteritis GCA25GCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤26主动脉瘤病因分类：白塞氏病（Behcets disease, BD）白塞病属于全身性、慢性、血管炎症性疾病病理特点:中性多形核白细胞在血管壁的侵润主要临床表现:复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、
7、眼炎及皮肤损害(眼-口-生殖器综合征)可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。27主动脉瘤病因分类：白塞氏病（Behcets disease, BD）2848岁，男性，继发于Behcet病的主动脉瘤及周围炎性组织，且广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分不清，椎体重塑。2912351岁，女性，继发于Behcet的主动脉假性动脉瘤。图示主动脉外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔狭窄。30主动脉瘤病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）又称马凡氏综合症，蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层营养不良。发病率约0.04
8、0.1。 马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。31主动脉瘤病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或
9、腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。3233主动脉瘤病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）34 马凡综合征 升主动脉根部瘤样扩张35主动脉瘤形态分类：主动脉瘤可分为：囊性动脉瘤：一侧膨凸,有瘤体及瘤颈，瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，成不对称外凸。梭形动脉瘤：周壁膨凸,有入口和出口，瘤体涉及整个动脉周界。外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状。混合动脉瘤36主动脉瘤u症状与体征疼痛压迫症状体表搏动性膨凸听诊可有杂音和震颤主动脉破裂 失血性休克 死亡37主动脉瘤-影像学表现 X线表现平片：纵隔增宽或局限性包块（与主动脉相连）透视：肿块有扩张性搏动瘤壁常伴
10、钙化，瘤体压迫或侵蚀周围器官腹主动脉瘤仅可见钙化38主动脉瘤-影像学表现 血管造影检查主要征象：主动脉显影时，瘤腔内有对比剂充盈若瘤周有对比剂外渗，则为动脉瘤渗漏3940主动脉瘤-影像学表现CT平扫：动脉瘤的大小、形态、部位、瘤壁钙化、瘤体与周围脏器关系增强：附壁血栓、主动脉瘤渗漏、破入周围脏器CTA：整体、分支4142附壁血栓43梭形动脉瘤444546主动脉瘤-影像学表现 MR平扫：动脉瘤的内腔、管壁、与周围脏器关系MRA：形态、大小、部位、类型、瘤壁、主动脉瘤体与主动脉及分支的关系47胸主动脉真性瘤MR表现囊状动脉瘤梭形动脉瘤48胸主动脉假性瘤MR表现49主动脉瘤u诊断与鉴别诊断CT、MR、DSA均可诊断了解：有无血栓瘤体大小及增长速度主动脉重要分支与瘤体关系及血供（脏器功能受损）测量主动脉瘤内径及长度（指导治疗）鉴别诊断：老年性主动脉迂曲、扩张5051
