1、成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)1Summary原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症primary immune thrombocytopenia, ITP 获得性自身免疫性出血性疾病获得性自身免疫性出血性疾病占出血性疾病占出血性疾病1/3，成人发病率，成人发病率5-10/10万万育龄期女性、育龄期女性、60岁是高发群体岁是高发群体机制机制免疫介导的血小板破坏增多免疫介导的血小板破坏增多免疫介导的巨核细胞产生血小板不足免疫介导的巨核细胞产生血小板不足免疫失耐受免疫失耐受2诊断诊断至少两次血小板计数减少至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常血细胞形态无异
2、常 脾脏一般不增大脾脏一般不增大骨髓骨髓:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍排除：排除： 自身免疫性疾病自身免疫性疾病甲状腺疾病甲状腺疾病恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征慢性肝病脾功能亢进慢性肝病脾功能亢进常见变异免疫缺陷病（常见变异免疫缺陷病（CVID）3继发性感染感染药物药物血小板消耗性减少血小板消耗性减少先天性血小板减少先天性血小板减少同种免疫性血小板减少同种免疫性血小板减少妊娠血小板减少妊娠血小板减少假性血小板减少假性血小板减少4出血评分出血评分出血分数=年龄评分+
3、出血症状评分(患者所有出血症状中最高值）5分期分期新诊断的新诊断的ITP：确诊后：确诊后3个月以内的个月以内的ITP 持续性持续性ITP：确诊后：确诊后312个月血小板持续减少个月血小板持续减少的的ITP患者患者慢性慢性ITP：血小板持续减少超过：血小板持续减少超过12个月的个月的 ITP患者患者 重症重症ITP：PLT10 x109/L，且有活动性出血，且有活动性出血症状症状难治性难治性ITP：再评估为：再评估为ITP，且脾切除无效或，且脾切除无效或术后复发术后复发6观察：观察：PLT30 x 109/L、无出血表现、无出血表现治疗：治疗：PLT30 x 109/L，或有出血症状，或有出血症
4、状增加出血的因素：增加出血的因素：年龄年龄、患病时间、患病时间血小板功能血小板功能出凝血异常出凝血异常未被控制的高血压未被控制的高血压外科手术或外伤外科手术或外伤感染感染服用阿司匹林、抗炎药、华法林等服用阿司匹林、抗炎药、华法林等治疗原则7口腔科检查：口腔科检查：PLT20 x 109/L拔牙或补牙：拔牙或补牙：PLT30 x 109/L小手术：小手术：PLT50 x 109/L大手术：大手术：PLT80 x 109/L自然分娩：自然分娩：PLT50 x 109/L剖腹产：剖腹产：PLT80 x 109/L有创操作对血小板的要求8适应症：重症适应症：重症ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖道、患者发
5、生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血，或需要中枢神经系统或其他部位的活动性出血，或需要紧急手术者紧急手术者目标：迅速提高血小板至目标：迅速提高血小板至50 x 109/L以上以上治疗方案：治疗方案：血小板输注血小板输注IVIg甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击3天天促血小板生产药物促血小板生产药物其他其他紧急治疗9大剂量地塞米松大剂量地塞米松泼尼松泼尼松不良反应的防治不良反应的防治高血糖高血糖高血压高血压骨质疏松、股骨头坏死骨质疏松、股骨头坏死急性胃黏膜病变急性胃黏膜病变一线治疗：肾上腺皮质激素10适应症：适应症：紧急治疗紧急治疗不能耐受肾上腺皮质激素者不能耐受肾上腺皮质激素者脾切除
6、术前准备脾切除术前准备妊娠或分娩前妊娠或分娩前部分慢作用药物发挥疗效之前部分慢作用药物发挥疗效之前剂量剂量:400mg/kg/d*5d1000mg/kg/d*(1-2)d一线治疗：IVIg11促血小板生产药物促血小板生产药物抗抗CD20单抗单抗脾切除脾切除其他二线治疗其他二线治疗硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素A达那唑达那唑长春碱长春碱二线治疗12CR：PLT100 x 109/L，且没有出血，且没有出血R：PLT30 x 109/L，且至少比基础血小板值增加，且至少比基础血小板值增加2倍，且没有出血倍，且没有出血NR：PLT30 x 109/L，或血小板增加不到基础值，或血小板增加不到基础值的的2倍，或有出血倍，或有出血复发：治疗有效后复发：治疗有效后PLT30 x 109/L,或不到基础值的或不到基础值的2倍，或出现出血症状倍，或出现出血症状定义定义CR/R时，应至少检测时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少次血小板计数，间隔至少7天；定义复发时至少检测天；定义复发时至少检测2次，间隔至少次，间隔至少1天天疗效判定1314谢谢15
