1、Diseases of the Spinal Cord第十四章 脊髓疾病寿光人民医院神经内科寿光人民医院神经内科 脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1. 外部结构 脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖n 脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3n 腰髓对应T10T12n 骶髓&尾髓对应T12, L1脊髓解剖1. 外部结构 n
2、脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 n 前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征n 常导致支配肌肉 萎缩 腱反射消失 无感觉障碍和病理反射肌束震颤肌电图出现巨大综合电位前角1. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征前角损害n 脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫 对侧痛温觉障碍1. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征脊髓半侧损害C8T1侧角病变产生Horner征 n 受损平面以下 双侧上运动神经元瘫痪 感觉全部缺失 括约肌功能丧失n 判定脊髓损害水平主要依据感觉障碍平面反射改变节段性症状 腱反射消失 根
3、痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩2. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征n 脊髓严重横贯性损伤急性期出现n一般持续24周反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。2. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinal shock) 高颈段颈膨大胸段腰膨大脊髓圆锥尾节各脊髓节段马尾损害脊髓损害症状&体征第一节 急性脊髓炎Acute Myelitis本节重点掌握急性脊髓炎的临床表现熟悉急性脊髓炎的治疗及护理n 急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)p 临床特征 运动障碍 感觉障碍 自主神经功
4、能障碍n 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等)W CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒W 可能是病毒感染后自身免疫反应 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理. 受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物. 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清病因&病理病
5、理. 髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主. 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解. 白质髓鞘脱失&轴突变性. 病灶可见胶质细胞增生 镜下肉眼v 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫v 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异v 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因临床表现v 低热 肢体麻木无力病变节段束带感神经根痛v 数小时到数日内病变水平以下运动感觉&自主神经障碍，胸段脊髓炎（T35）常见 (1) 运动障碍q 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征q 休克期24w或更长
6、, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长q 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 临床表现(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 临床表现(3) 自主神经功能障碍 早期尿潴留, 休克期呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度，出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑水肿指甲 松脆角化过度等临床表现电生理检查脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查 压颈试验通
7、畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常 1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查(1) 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增
8、强3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染或预防接种史n 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, （常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍）n CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 n 视神经脊髓炎n脊髓血管病n亚急性坏死性脊髓炎n急性脊髓压迫征n急性硬膜外脓肿n 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病n人类T淋巴细胞病毒I型相关脊髓病诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 n早期诊断n早期治疗n精心护理n早期康复训练治疗1. 一般治疗 加强护理防治各种并发症是保证功能恢复的前提治疗 高颈段脊髓炎有呼吸困难者：吸氧保持呼吸道通畅控制感染、必要时切开辅助呼吸排尿障碍行留置导尿，4
9、6h放开引流管1次翻身拍背吸痰, 防止压疮1. 药物治疗 皮质类固醇激素：急性期5001000mg ivdrip qd（35天）或Dex1020mg ivdrip qd（714天）。后改用泼尼松1mg/kg或成人60mg/d，维持46周减量免疫球蛋白: 成人0.4g/kg.d, 连用35d维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染急性期可用血管扩张药神经营养药巴氯芬治疗治疗3. 康复治疗瘫肢保持功能位防止肢体关节痉挛和关节挛缩促进肌力恢复进行被动主动锻炼和局部按摩n 预后取决于急性脊髓损害程度/病变范围/并发症 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变脊髓节段多且弥漫者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭预后
