1、多发性硬化患者护理查房21 定义定义病因与发病机制病因与发病机制23临床症状与体征临床症状与体征4 辅助检查辅助检查5 治疗要点治疗要点病案护理病案护理67 健康教育健康教育3定义定义多发性硬化（多发性硬化（Multiple sclerosisMultiple sclerosis，MSMS） 是一种病因未明的中枢神经系统是一种病因未明的中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干以及小脑。视神经、脊髓、脑干以及小脑。 症状体征的空间多发性与病程的时间症状体征的空间多发性与病
2、程的时间多发性为其主要临床特点多发性为其主要临床特点45病因与发病机制subjectsubject 自身免疫反应 Example 02 遗传因素 病毒感染 环境因素病因病因6自身免疫自身免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)学说认为学说认为患者感染的病毒可能与患者感染的病毒可能与CNSCNS髓鞘蛋白或少髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与序列与MBPMBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近推测病毒感染后基酸序列相同或极为相近推测病毒感染后使体
3、内使体内T T细胞激活并生成抗病毒抗体可与细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变髓鞘病变7病毒感染病毒感染导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是病导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是病毒感染毒感染。没有没有MSMS病毒，疱疹病毒和带状疱疹病毒和发病毒，疱疹病毒和带状疱疹病毒和发病的关系更大。病的关系更大。目前认为在青少年期的病毒感染可以致敏人体，第二次感染后导致人目前认为在青少年期的病毒感染可以致敏人体，第二次感染后导致人体对病毒抗原和髓鞘上含有类似抗原分子的蛋白产生交叉反应导致体对病毒抗原和髓鞘上含有类似抗原分子的蛋白产生交
4、叉反应导致发病（发病（Molecular mimicry,Molecular mimicry,分子模拟机制），分子模拟机制），8遗传因素遗传因素MSMS具有遗传易感性具有遗传易感性。在。在MSMS患者家庭中，一级亲患者家庭中，一级亲属患病的危险性比普通人属患病的危险性比普通人高高10-1510-15倍。最近的研倍。最近的研究提示此病和多基因遗传有关，究提示此病和多基因遗传有关，MSMS的易感性还的易感性还和位于第和位于第1414对染色体上的对染色体上的GMGM复合基因以及复合基因以及1919对对染色体的染色体的 补体补体C3C3等位基因相关。等位基因相关。910环境因素环境因素地理学研究提示地
5、理学研究提示MSMS发病发病和地理纬度存在一定的关和地理纬度存在一定的关系系，维生素维生素D D的缺乏可能和的缺乏可能和MSMS的发病有关的发病有关。（。（Hayes CE,Proc Hayes CE,Proc Nutr Soc 2000; 59(4) :531-5Nutr Soc 2000; 59(4) :531-5） 一般离赤道越远发病率越高，在一般离赤道越远发病率越高，在北欧、北美、南澳大利亚和新西兰为高发区。一般北欧、北美、南澳大利亚和新西兰为高发区。一般44-6444-64纬度在纬度在30-30-60/1060/10万，万，32-4732-47纬度在纬度在4-30/104-30/10
6、万，万，1515岁以前移入的居民具有移入岁以前移入的居民具有移入地区的发病率，而地区的发病率，而1515岁以岁以后移出流行地区的居民仍保持出生地的发后移出流行地区的居民仍保持出生地的发病率。病率。提示提示1515岁以前与某种外界环境因素接触可能在岁以前与某种外界环境因素接触可能在MSMS发病中起重发病中起重要作用。要作用。11临床表现临床表现发病情况：起病多在起病多在20204040岁，岁，1010岁以下岁以下和和5050岁以上患者少见，男女患病比约为岁以上患者少见，男女患病比约为 1 1：2 2 。多存在发病诱因，以上呼吸道感。多存在发病诱因，以上呼吸道感染最常见，其次为过度劳累和应急，日照
7、、染最常见，其次为过度劳累和应急，日照、发热、手术、外伤和妊娠发热、手术、外伤和妊娠。起病形式：多为急性或亚急性起病。起病形式：多为急性或亚急性起病。临床特点：空间和时间的多发性构成临床特点：空间和时间的多发性构成MSMS的的临床特点临床特点 空间多发性是指病变部位的多发 时间多发性是指缓解-复发的病程12临床症状与体征临床症状与体征 视力障碍：最常见且常为首发症状。多为急性视力障碍：最常见且常为首发症状。多为急性单眼视力下降，单眼视力下降，2323周后出现另一侧眼受累，常周后出现另一侧眼受累，常伴眼球疼痛；核间性眼肌麻痹被认为是伴眼球疼痛；核间性眼肌麻痹被认为是MSMS的重的重要体征之一，表
8、现为病人双眼向病变对侧注视要体征之一，表现为病人双眼向病变对侧注视时患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼时患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，双眼内聚正常；旋转性眼球震颤常高度提震，双眼内聚正常；旋转性眼球震颤常高度提示本病示本病 肢体无力：运动障碍一般下肢较上肢明显，以肢体无力：运动障碍一般下肢较上肢明显，以不对称瘫痪较常见不对称瘫痪较常见感觉异常感觉异常: :常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、或面部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常 13临床症状
9、与体征临床症状与体征共济失调共济失调:病人有不同程度的共济运动障病人有不同程度的共济运动障碍，部分晚期病人可见典型的碍，部分晚期病人可见典型的Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）语言）自主神经功能障碍：一般不单独出现，常自主神经功能障碍：一般不单独出现，常伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替，也可出尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替，也可出现半身多汗或流涎等。现半身多汗或流涎等。精神症状：多表现抑郁、脾气暴躁或易怒，精神症状：多表现抑郁、脾气暴躁或易怒，部分病人出现兴奋、欣快，
10、也可表现嗜睡、部分病人出现兴奋、欣快，也可表现嗜睡、淡漠、被害妄想等淡漠、被害妄想等14临床症状与体征临床症状与体征发作性症状：常见的症状为构音障碍、发作性症状：常见的症状为构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强制性发作等，一般持阵发性瘙痒和强制性发作等，一般持续数秒或数分钟。续数秒或数分钟。其他症状：还可伴有周围神经损害和其他症状：还可伴有周围神经损害和多种自身免疫性疾病，如风湿病、干多种自身免疫性疾病，如风湿病、干燥综合征、重症肌无力等。燥综合征、重症肌无力等。15实验室及其他检查实验室及其他检查 诱发电位检查诱发电位检查 听听觉觉、视
11、觉视觉和体感和体感诱发电诱发电位在位在没没有有相相应应的症的症状状以前可以以前可以发现诱发电发现诱发电位的位的异异常。常。发现发现亚临床改亚临床改变。变。 脑脊液检查脑脊液检查 60-80%60-80%的的MSMS病人病人发现异发现异常；常；30%30%的患者的患者细细胞可胞可轻轻度升高，度升高，40-60%40-60%的患者的患者蛋白升高，蛋白升高，特特别别是是球蛋球蛋白升高，白升高，2424小小时时IgGIgG合成合成率率增加，增加，( (鞘鞘内内2424小小时时IgIgG G合成率正常合成率正常为为3.3-9.9m3.3-9.9mg/dg/d）。）。 影像学检查影像学检查CTCT和和MR
12、IMRI检查对检查对于于MSMS的的诊诊断断具有重要意具有重要意义义，MRIMRI显显示示多多发发性性脱脱髓鞘斑髓鞘斑块块或病或病变变。16MS诊断诊断诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点3 3、神神经经系系统统病史、病史、查查体体和和辅辅助助检查检查提供提供2 2个个以上的以上的CNSCNS白质白质受累受累证证据据2 2、CNSCNS受受损损主要累及白主要累及白质质1 1、查查体体发现发现CNSCNS的体征。的体征。6 6、CNSCNS表表现现不能被其他疾病解不能被其他疾病解释释。5 5、首次首次发发病病时间时间在在10-5010-50岁岁之之间间4 4、临临床床病程具病程具备备下列下列条条件之
13、一件之一: :A A：缓解复发病程，缓解复发病程，每次症每次症状状 持持续续2424小小时时以上，以上，间间隔至少一隔至少一个个 月。月。B B：进进行性加重行性加重症症状状持持续续6 6个个月以上月以上171819活动病灶之一，新病灶。活动病灶之一，新病灶。20治疗要点1 1）抑制炎性脱髓鞘病变进展）抑制炎性脱髓鞘病变进展2 2）防止急性期病变恶化及缓解期复发）防止急性期病变恶化及缓解期复发3 3）晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能）晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能 障碍带来的痛苦障碍带来的痛苦尚无特效治疗方法21发作期治疗急性发作时首选糖皮质激素1、静静滴甲滴甲泼泼尼尼龙龙1g/d，
14、加入，加入5葡萄糖葡萄糖500ml静滴，静滴，34小时滴完，连用小时滴完，连用35天后天后改泼尼松改泼尼松60mg/d口服，口服，46周后逐渐减量周后逐渐减量至停药至停药2、泼尼松、泼尼松80mg/d,口服一周后依次减至口服一周后依次减至60mg/d,5天后改为天后改为40mg/d,然后每然后每5天减天减少少 10mg,46周为周为1疗程疗程22缓解期治疗主要为预防复发和治疗残留的症状1、免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等2、转移因子及免疫球蛋白3、IFN-治疗治疗4 4、功能锻炼及认知及精神障碍治疗、功能锻炼及认知及精神障碍治疗23 病案护理患者崔敬慧，女，40岁，因“左侧肢体麻木无力1周”于
15、2014年3月14日入院；患者于入院1周前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，走路不稳，双上肢疼痛，无头痛头晕，无恶心呕吐，无饮水呛咳，无视物旋转，无四肢抽搐，无口吐白沫，无意识不清。为进一步诊治，就诊于我院以多发性硬化收住我科。患者既往右眼视神经炎病史。神经系统查体：神清，精神尚可，对答切题，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，眼球诸方向运动充分，无眼震。双侧鼻唇沟对称无变浅，伸舌居中。颈软，左上肢肌力4级，右上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，双侧腱反射活跃，右侧病理征阳性。外院头颅颈椎MR示：颈3-6平面脊髓增粗并脊髓内异常信号。24护理评估病史及身体评估：患者崔敬
16、慧，女，40岁，因“左侧肢体麻木无力1周”于2014年3月14日入院；患者于入院1周前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，走路不稳，双上肢疼痛，无头痛头晕，无恶心呕吐，无饮水呛咳，无视物旋转，无四肢抽搐，无口吐白沫，无意识不清。神清，精神尚可，对答切题，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，眼球诸方向运动充分，无眼震。双侧鼻唇沟对称无变浅，伸舌居中。颈软，左上肢肌力4级，右上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，双侧腱反射活跃，右侧病理征阳性，外院头颅颈椎MR示：颈3-6平面脊髓增粗并脊髓内异常信号。脑干诱发电位未见明显异常。视觉诱发电位示：右眼刺激P100潜伏期延长，波幅降低
17、；左眼刺激P100潜伏期、波幅均正常。张振昶主治医师查房后指示：患者诊断多发性硬化，且右眼VEP异常，考虑是多发性硬化的并发症，已请眼科会诊。25鉴别诊断1.脑出血：患者一般为老龄，常伴有高血压等危险因素，于活动中动态下发病，多数表现突然起病头痛，频繁呕吐，一侧上下肢无力，重症大量出血者呈迅速进行性颅内压增高，很快进入昏迷。多在48小时内因枕大孔疝而死亡。颅脑影像学可以明确诊断.2.脑梗塞：多见于患有动脉粥样硬化高血压、糖尿病或冠心病史的老人，常在安静或睡眠中起病，一般无头痛、呕吐昏迷等全脑症状。突然发病，迅速出现局限性神经功能缺失症状、体征，持续24小时以上，可用某一血管综合症解释 。CT或
18、MRI发现梗死灶 即可确诊。26护理诊断与肢体麻木无力，走路不稳有关2、知识缺乏缺乏疾病知识和自我护理知识与应用激素，免疫功能低下，机体抵抗力降低有关1、自理缺陷3、有感染的危险27护理目标病人不发生因肢体无力，走路不稳而受伤的情况，自理能力提高。病人积极配合治疗，积极了解疾病知识，提高自我护理能力。预防感染，发生感染时能及时有效治疗。28护理措施自理缺陷提供安全方便的住院环境：将呼叫器及日常用品置于病人伸手可及处，保持病房明亮整洁，由于病人视力欠佳，保持病房灯光明暗适宜，夜间休息拉防护栏，病人走路不稳，予以工具辅助，增加安全。休息时防止麻木肢体长时间受压多注意活动和康复锻炼29护理措施知识缺
19、乏1、疾病知识指导：用简单直接的方式告知病人及家属本病的病因、病程特点、累及部位、症状体征、治疗的目的、方法及疾病预后。鼓励病人坚持功能锻炼，减少其他并发症的发生。2、饮食指导：遵医嘱给予低盐低脂饮食，多饮水，预防便秘。30护理措施3、用药指导：指导病人了解本病常用的药物及用法、可能出现的不良反应和用药注意事项。甲泼尼龙琥珀酸钠是本病主要治疗药物，常采用大剂量短程疗法，因易出现钠潴留、低钾、低钙等电解质紊乱，应加强对血钾、血钠、血钙的监测，并注意辅助用药。31护理措施4、自我护理指导：MS病人免疫调节异常加上反复应用免疫抑制剂治疗，机体抵抗力降低。应注意营养均衡，增强体质。避免感冒、发热、感染
20、、外伤、妊娠、分娩、精神紧张、过度劳累等诱因。32护理评价病人在住院期间能够生活自理，左上肢无力症状得到了缓解。病人经过积极的配合治疗，了解了MS的知识，合理用药，达到了控制疾病的目的。病人在住院期间合理饮食，加强锻炼，增强机体抵抗力，没有发生感染。33健康指导疾病知识指导疾病知识指导告诉告诉病人及家属病人及家属MS容易容易在疲劳、感染、感在疲劳、感染、感冒体温升高后复发，冒体温升高后复发，应注意避免应注意避免急性复急性复发期最常见的症状发期最常见的症状为疲劳，应保证足为疲劳，应保证足够的卧床休息；缓够的卧床休息；缓解期注意适当运动，解期注意适当运动，劳逸结合劳逸结合避免使体避免使体温升高的因
21、素，如温升高的因素，如勿使用热敷，沐浴勿使用热敷，沐浴时水温不宜太高时水温不宜太高一般认为女性病人一般认为女性病人在首次发作后在首次发作后2年内年内应避孕。应避孕。预防并发症：督促病人预防并发症：督促病人落实各项治疗护理措施，落实各项治疗护理措施，如吞咽障碍的病人应给如吞咽障碍的病人应给予软食，预防误吸和窒予软食，预防误吸和窒息；视力障碍和平衡障息；视力障碍和平衡障碍的病人防止受伤；尿碍的病人防止受伤；尿失禁的病人应注意外阴失禁的病人应注意外阴部清洁干燥；尿潴留的部清洁干燥；尿潴留的病人应预防尿路感染。病人应预防尿路感染。精神障碍和认知障碍的精神障碍和认知障碍的病人应有专人看护，防病人应有专人
22、看护，防止意外发生等。止意外发生等。用药指导：指导遵医用药指导：指导遵医嘱正确服药和定期门嘱正确服药和定期门诊检查。详细告知所诊检查。详细告知所用药物的名称、剂量、用药物的名称、剂量、用法，教会观察药物用法，教会观察药物疗效与不良反应，如疗效与不良反应，如口服激素治疗时应遵口服激素治疗时应遵医嘱用药，不可随意医嘱用药，不可随意减量或突然停药。减量或突然停药。34MS预后 本病多数病例呈缓解-复发的阶梯式恶化病程，少数病人首次发作后临床完全缓解，不再复发；少部分病情迅速恶化，无缓解期。 女性、40岁以前发病、临床表现为视觉或体感障碍者常预后良好预后预后 个别急性暴发型病例可在初次发病时死亡，约半数病例病后存活期可长达2030年 预后预后出现椎体系或小脑功能障碍者提示预后较差 预后预后
