1、ALLALL成人 ALL 的预后分组:标危组:年龄35 岁, WBC30109L( B-ALL)或 1 0 - 4 的 标 危 组 患 者 ) 建 议 行 a l l o - H S C T 治 疗 。Ph 阴性 ALL(Ph-ALL)的治疗维持治疗:ALL 患者强调维持治疗。维持治疗的基本方案: 6-巯基嘌呤(6-MP) 60100 mgm-2d-1,MTX 1530 mgm2 每周 1 次。取得 CR 后总的治疗周期至少为 2 年。Ph 阳性 ALL( Ph-ALL)的治疗诱导治疗:开始治疗和一般 Ph- -ALL 相同,建议予 VCR 或长春地辛、蒽环蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(
2、VDP)诱导治疗一旦融合基因或染色体核型荧光原位杂交(FISH)证实为 PhBCR-ABL 阳性 ALL 则进入 Ph -ALL 治疗序列,可以不再应用 L-Asp。自第 8 天或第 15 天开始加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂,伊马替尼用药剂量 400600 m g d , 持 续 应 用 。 若 粒 细 胞 缺 乏(ANC0.2109L)持续时间超过 l 周、出现感染发热等并发症,可以暂停伊马替尼。Ph 阳性 ALL( Ph-ALL)的治疗缓解后治疗:Ph -ALL的缓解后治疗原则上参考一般 ALL,但可以不再使用 L-Asp。有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后,尽早行 allo-HSC
3、T;伊马替尼持续口服至 allo-HSCT。allo-HSCT后应定期监测 BCR-ABL融合基因表达,伊马替尼至少应用至 2 次融合基因检测结果为阴性。无供体、无条件或其他原因不能行 allo-HSCT 治疗者,继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。Ph 阳性 ALL( Ph-ALL)的治疗维持治疗:有条件者采用伊马替尼维持治疗至 CR 后 2 年,可以联合 VCR、糖皮质激素。不能坚持伊马替尼治疗者,给予干扰素 300 万单位、隔日 1 次维持治疗,可以联合VCR、糖皮质激素,缓解后至少治疗 2 年。维持治疗期间每 36 个月复查 1 次,包括血常规、骨髓象、染色体核型和(或)融合基因
4、( BCR-ABL)老年( 55 55 岁) PhPh-ALL -ALL 的治疗:可以在确诊后采用伊马替尼V(D)P 为基础的治疗。伊马替尼连续应用, V(D)P 方案间断应用;整个治疗周期至缓解后至少 2 年。微小残留病的监测A L L 整 个 治 疗 期 间 应 强 调 微 小 残 留 病 的 监 测 :早期监测:诱导治疗期间(第 14 天)和(或)结束时(第 28 天左右);缓解后定期监测,应保证缓解后第 16、 22 周的残留病监测。残留病水平高的患者具有较高的复发危险,应进行较强的缓解后治疗,以改善长期疗效。CNSL 的诊断、预防和治疗CNSL 诊断标准:目前 CNSL 尚无统一诊断
5、标准。 1985 年在罗马讨论 ALL 预后危险因素时提出:脑脊液白细胞计数0.005109L、离心标本证明细胞为原始细胞者,即可诊断 CNSL。CNSL 的预防:任何类型的成人 ALL 均应强调 CNSL 的早期预防。预防措施可以包括鞘内化疗、放射治疗、大剂量全身化疗以及多种措施联合应用。巩固强化治疗中也应进行积极的 CNSL 预防,主要是腰穿、鞘注(一般应达 6 次以上、高危组患者可达 12 次以上),鞘注频率一般不超过每周 2 次CNSL CNSL 的治疗已确诊 CNSL 的患者,尤其是症状和体征较明显者,建议先行腰穿、鞘注。 MTX( 1015 mg)Ara-C(3050 mg)地塞米
6、松三联或两联鞘注,每周 2 次,脑脊液正常后改为每周 1 次、共 46 周。也可以在鞘注化疗药物至脑脊液白细胞数正常、症状体征好转后再行放疗(头颅脊髓)。CRCR 外 周 血 无 原 始 细 胞 , 无 髓 外 白 血 病 ; 三 系 造 血 恢 复 , 骨 髓 原 始 细 胞 1.0109L;PLT100109L;4 周内无复发。2 CR 伴血细胞不完全恢复(CRi): PLT100109L 或 ANC5%,或出现髓外疾病。急性淋巴细胞白血病治疗方案预治疗如果 WBC50109L,或者肝、脾、淋巴结肿大明显,应给予预治疗,以防止肿瘤溶解综合征的发生。泼尼松 60 mgd, -3 至-1 d;
7、环磷酰胺(CTX) 200 mg m-2 d-l,静脉滴注,-3 至-1 d。诱导治疗: VDCLP 方案(I)长春新碱(VCR)2 mg,静脉注射,第 1、 8、 15、 22 天(1.4 mgm2,每次不超过 2 mg;或采用长春地辛,每次 4 mg);柔红霉素(DNR) 40 mgm2,静脉滴注,第 13、 1516 天(根据血常规和第 14 天骨髓象决定)或去甲氧柔红霉素(IDA)8 mg m-2 d-1,第 13 天;CTX 750 mgm2,静脉滴注,第 1、 15 天(美斯钠解救);左旋门冬酰胺酶(L-Asp) 6000 IUm2,静脉滴注,第 11、 14、 17、 20、 2
8、3、 26 天;泼尼松 1 mg kg-1 d-1,口服,连用 14 d,第 1528 天可减量 13。早期巩固强化治疗CAM (T)方案(): CTX 750mgm2,静脉滴注,第 1 、 8 天 ( 美 斯 钠 解 救 ) ; 阿 糖 胞苷(Ara-C) 100 mg m-2 d-l,静脉滴注,第 13、8 10 天;6-巯基嘌呤(6-MP)或硫鸟嘌呤( 6-TG)6 0 m g m - 2 d - 1 , 口 服 , 第 1 7 天 。大剂量甲氨蝶呤(MTX)L-Asp 方案(): MTX 3gm 2 ( T - A L L 可 加 量 至 5 g m 2 ) ,第 1 天持续静脉滴注
9、24 h;鞘注 MTX 10 mg地塞米松 5 m g , 第 1 天 ; L - A s p 6 0 0 0 I U m 2 , 静 脉 滴 注 , 第 3 、 4 天 。MA 方案():米托蒽醌 8 mg m-2 d-1( 5 mg支)或 6 m g m - 2 d - 1 ( 2 m g 支 ) , 静脉滴注,第 13 天; Ara-C 0.75 gm2 每 12 h 静脉滴注 1 次,第 13 天。晚期强化VDLP 方案(V)(再诱导治疗): VCR 2 mg,静脉注射,第 1、 8、 15、 22 天; DNR 40mgm2,静脉滴注,第 13 天; L-Asp 6000 IUm2,
10、静脉滴注,第 11、 14、 17、 20、 23、26 天;地塞米松 8 mg m-2 d-1,口服或静脉滴注,第 17、 1521 天。COATD 方案(): CTX 750 mgm2,静脉滴注,第 1 天; VCR 2 mg,静脉注射,第1 天; Ara-C 100 mg m-2 d-1,静脉滴注,第 17 天;替尼泊甙(Vm26) 100 mg m-2 d-1,静脉滴注,第 14 天;地塞米松 6 mg m-2 d-1,口服或静脉滴注,连用 7 d。头颅和脊髓照射的患者, Ara-C 和 Vm26 均减 1d。大剂量 MTXL-Asp 方案(): MTX 3gm2( T-ALL 可加量
11、至 5gm2),第 1 天持续静脉滴注 24 h; L-Asp 10 000 IU,静脉滴注,第 3、 4 天; MTX 10 mg地塞米松 5 mg,鞘内注射,第 1 天(已行放疗的患者不再鞘注)。TA 方案()维持治疗每月 1 个疗程,直至缓解后 3 年。每 6 个月给予强化治疗 1 次;维持治疗期间每 3 个月复查 1 次。维持治疗方案: 6-MP 60 mg m-2 d-1,口服,第 17 天; MTX 20 m g m - 2 d - 1 , 口 服 , 第 8 天 。高危组、未行头颅照射的患者,每 6 个月强化治疗的同时鞘注 1 次。低危组鞘注 12 次,高危组 16 次。 L-Asp 应用 1620 次左右。