1、q下丘脑神经内分泌细胞下丘脑神经内分泌细胞q垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、肾上腺皮质和性腺肾上腺皮质和性腺q不受垂体前叶控制的内分泌腺和组织：松果体、不受垂体前叶控制的内分泌腺和组织：松果体、甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺、肾上腺髓质、甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺、肾上腺髓质、胃肠内分泌细胞和肾素血管紧张素系统胃肠内分泌细胞和肾素血管紧张素系统q生长激素（生长激素（GH）分泌与调节）分泌与调节q催乳素（催乳素（PRL）分泌的调节）分泌的调节q甲状腺激素（甲状腺激素（TRH、TSH）分泌的调节）分泌的调节q肾上腺皮质激素（肾上腺皮质激素（ACTH）
2、分泌的调节）分泌的调节q下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺激素分泌的调节性腺激素分泌的调节q 下丘脑垂体疾病下丘脑垂体疾病q 甲状腺疾病甲状腺疾病q 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病q 肾上腺疾病肾上腺疾病q 性腺疾病性腺疾病q 代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）qX线：线：骨龄，骨代谢，鞍区、甲状腺、肾上腺区钙化骨龄，骨代谢，鞍区、甲状腺、肾上腺区钙化qB超：超：甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、卵巢甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、卵巢qCT： 下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢胰腺、卵巢qMR：下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、下丘
3、脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢胰腺、卵巢q同位素：同位素：功能性肿瘤功能性肿瘤q介入：介入：血管造影，静脉插管采样，穿刺活检血管造影，静脉插管采样，穿刺活检q下丘脑垂体疾病下丘脑垂体疾病柯兴病柯兴病q甲状腺疾病甲状腺疾病q甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病q肾上腺疾病肾上腺疾病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤q性腺疾病性腺疾病q代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）柯兴病：柯兴病：垂体微腺瘤，双侧肾上腺增生垂体微腺瘤，双侧肾上腺增生垂体的解剖垂体的解剖腺垂体： 远侧部、结节部和中间部垂体前叶远侧部结节部神经垂体：神经部、漏斗干和正中隆起垂体后叶中间部神经部垂体柄：结节部包
4、绕漏斗干（腺部）（漏斗部）蝶鞍：蝶鞍：前后径前后径716mm，平均，平均11.7mm深径为深径为714mm，平均，平均 9.5mm横径为横径为820mm，平均平均14 mm 垂体肿瘤时，在垂体肿瘤时，在X线片上常可见蝶鞍扩大与变形，线片上常可见蝶鞍扩大与变形，对诊断垂体病变具有重要意义对诊断垂体病变具有重要意义 垂体窝的窝顶，为硬脑膜形成的鞍隔，在鞍隔垂体窝的窝顶，为硬脑膜形成的鞍隔，在鞍隔的前上方，有视交叉和视神经的前上方，有视交叉和视神经若垂体前部发生肿瘤时，可将鞍隔的前部推向若垂体前部发生肿瘤时，可将鞍隔的前部推向上方，常压迫视交叉和视神经，出现视觉障碍上方，常压迫视交叉和视神经，出现视
5、觉障碍 正常垂体正常垂体MRI 表现表现T1W： 前叶前叶 = 脑白质信号脑白质信号 后后叶叶 = 高信号高信号增强：增强：垂体垂体前叶、前叶、后后叶、叶、垂体柄明显强化垂体柄明显强化正常垂体正常垂体MRI 表现表现T2W： 垂体垂体 = 脑白质信号脑白质信号 垂体柄、视交叉垂体柄、视交叉 = 高信号高信号u占颅脑肿瘤占颅脑肿瘤10%15%，占鞍区肿瘤，占鞍区肿瘤35%50%p有分泌功能（有分泌功能（ 75% ）p无分泌功能（无分泌功能（ 25% ）p微腺瘤微腺瘤（ l0mm ）p大腺瘤大腺瘤（ l0mm ）侵袭性垂体瘤：肿瘤向邻近组织侵润生长侵袭性垂体瘤：肿瘤向邻近组织侵润生长垂体腺瘤垂体腺
6、瘤 垂体腺瘤垂体腺瘤 功能亢进功能亢进q肢端肥大症（肢端肥大症（GH） （ 13%20% ）q高泌乳素血症（高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）q库欣病（库欣病（ACTH） （ 5%15% ）q甲状腺功能亢进（甲状腺功能亢进（TSH）（ 1% 4% ）q促性腺激素分泌瘤（促性腺激素分泌瘤（FSH-LH）（）（ 5%10% ）qMixed（两种）两种）（ 8%10% ）q其它其它垂体腺瘤垂体腺瘤 系脑外肿瘤，有完整包膜，呈圆形或分叶状，系脑外肿瘤，有完整包膜，呈圆形或分叶状，与周围组织有清楚界限。与周围组织有清楚界限。肿瘤向上生长可穿破鞍隔侵入鞍上池，并可突肿瘤向上生长可穿破鞍隔侵入鞍上池
7、，并可突入第三脑室内；肿瘤向下生长可膨入蝶窦内；入第三脑室内；肿瘤向下生长可膨入蝶窦内；肿瘤向两侧发展可压迫海绵窦。肿瘤向两侧发展可压迫海绵窦。较大肿瘤常因缺血或出血而发生中心坏死或囊较大肿瘤常因缺血或出血而发生中心坏死或囊变，偶见钙化。变，偶见钙化。q平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。竖直。qCT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。后强化明显。qMR：鞍内肿块，：鞍内肿块， T1W等信号，等信号，T2W等高信
8、号，等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及及T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征腰身征”。垂体腺瘤垂体腺瘤 影像表现影像表现垂体瘤垂体瘤q平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。竖直。qCT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有：鞍内、
9、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。后强化明显。qMR：鞍内肿块，：鞍内肿块， T1W等信号，等信号，T2W等高信号，等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及及T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征腰身征
10、”。垂体腺瘤垂体腺瘤 影像表现影像表现C+Pituitary tumor垂体瘤垂体瘤macroadenoma microadenoma q平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。竖直。qCT：微腺瘤表现为垂体前叶内直径大于：微腺瘤表现为垂体前叶内直径大于3mm偏心性低密度区，边界清楚，边缘可有强化，偏心性低密度区，边界清楚，边缘可有强化，少数肿瘤为等或略高密度。少数肿瘤为等或略高密度。垂体微腺瘤间接征象：垂体增大、高径垂体微腺瘤间接征象：垂体增大、高径8mm，垂体上缘局部或偏侧隆突，垂体柄偏移，鞍底垂体上缘局部或偏侧隆突，垂体柄偏移，鞍底骨质变
11、薄、倾斜下陷。骨质变薄、倾斜下陷。垂体腺瘤垂体腺瘤 影像表现影像表现q平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。竖直。qCT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。后强化明显。qMR：鞍内肿块，：鞍内肿块， T1W等信号，等信号，T2W等高信号，等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及及
12、T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征腰身征”。垂体腺瘤垂体腺瘤 影像表现影像表现垂体大腺瘤垂体大腺瘤 垂体瘤囊变垂体瘤囊变 垂体微腺瘤伴出血垂体微腺瘤伴出血 垂体腺瘤垂体腺瘤 影像表现影像表现o 垂体卒中：垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，垂体卒中：垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅
13、内压增高。CT、MR表现为垂体增大，垂体瘤内见高密度表现为垂体增大，垂体瘤内见高密度/高信号的出血，出血部位增强后不强化。高信号的出血，出血部位增强后不强化。 Pituitary tumor垂体卒中垂体卒中macroadenoma 侵袭性垂体瘤侵袭性垂体瘤q约占垂体腺瘤的三分之一约占垂体腺瘤的三分之一q与组织类型无关与组织类型无关q诊断依据诊断依据 突破鞍底入蝶窦突破鞍底入蝶窦 斜坡骨质破坏斜坡骨质破坏 海绵窦受侵膨隆，边界不清海绵窦受侵膨隆，边界不清 颈内动脉及分支被包绕颈内动脉及分支被包绕 局限型局限型侵袭型侵袭型ACTH invasive macroadenoma q平片：蝶鞍扩大气球样
14、，鞍底下陷，鞍背后移、平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。竖直。qCT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。后强化明显。qMR：垂体微腺瘤表现为垂体内局限性异常信号，：垂体微腺瘤表现为垂体内局限性异常信号，T1WI较正常垂体信号略低，较正常垂体信号略低，T2WI分界不明显，分界不明显， 呈高信号或等低信号。垂体上缘局限性膨隆，呈高信号或等低信号。垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。鞍底向下呈浅弧样凹陷。垂体柄移位。鞍底向下呈浅弧样凹陷。MR动态动态增强早期，正
15、常垂体强化明显，瘤体不强化或增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。强化轻微。垂体腺瘤垂体腺瘤 影像表现影像表现垂体微腺瘤垂体微腺瘤MRI表现表现T1: 低信号、等信号或高信号低信号、等信号或高信号T2: 低信号、等信号或高信号低信号、等信号或高信号T1 +C: 强化程度低于正常垂体强化程度低于正常垂体垂体瘤的间接征像垂体瘤的间接征像q垂体增大，高径垂体增大，高径8mmq垂体上缘局部或偏侧隆突垂体上缘局部或偏侧隆突q垂体柄偏移垂体柄偏移q鞍底局部骨质变薄、侵蚀、倾斜下陷鞍底局部骨质变薄、侵蚀、倾斜下陷 垂体腺瘤垂体腺瘤 功能亢进功能亢进q肢端肥大症（肢端肥大症（GH）q高泌乳素血症（
16、高泌乳素血症（PRL）q库欣病（库欣病（ACTH）q甲状腺功能亢进（甲状腺功能亢进（TSH）q垂体促性腺激素分泌瘤（垂体促性腺激素分泌瘤（FSH-LH）q其它其它F 59Y库欣库欣病病2003.07.23 MR2003.07.30 CT增强库欣病（垂体库欣病（垂体ACTH腺瘤）（腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位异位ACTH综合征（综合征（ 10%）异位异位CRH综合征综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生20051027肾上腺肾上腺q肾上腺为后腹膜脏器。体积小，是十分重要的肾上腺为后腹膜脏器。
17、体积小，是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能理功能 q肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等肾上腺肾上腺 组织学组织学 q肾上腺由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，肾上腺由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质起源于外胚层髓质起源于外胚层 肾上腺皮质按细胞形态和排列方式分成肾上腺皮质按细胞形态和排列方式分成3 3层，由层，由外向内为：球状带、束状带和网状带外向内为：球状带、束状带和网状带 球状带球状带产生醛固酮，
18、产生醛固酮，束状带束状带分泌皮质激素，分泌皮质激素， 网状带网状带产生性激素产生性激素 肾上腺髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去肾上腺髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去甲肾上腺素甲肾上腺素 肾上腺肾上腺 影像解剖影像解剖q肾上腺可分为内侧肢、外侧肢以及由内、外侧肢相交肾上腺可分为内侧肢、外侧肢以及由内、外侧肢相交构成的体部构成的体部 q其形态多样化，基本上可分成其形态多样化，基本上可分成3型：三角形、倒型：三角形、倒V字形字形或或“人人”字形及线形字形及线形 q肾上腺大小测量肾上腺大小测量 意义一般，主要为形态变化。肾上腺意义一般，主要为形态变化。肾上腺的内侧肢和外侧肢厚度均匀，呈凹陷形，
19、如向外膨出，的内侧肢和外侧肢厚度均匀，呈凹陷形，如向外膨出，应考虑为异常。肾上腺体部较大、较致密应考虑为异常。肾上腺体部较大、较致密 正常肾上腺：右侧肾上腺呈“Y”，左侧肾上腺呈“V”，增强后双侧肾上腺呈均匀强化改变。肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 q皮质肿瘤皮质肿瘤功能性功能性: : 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素无功能性：无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤 q髓质肿瘤髓质肿瘤: : 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤神经母细胞瘤、神经节细胞瘤q间胚叶起源间胚叶起源: : 髓性脂肪瘤髓性脂肪瘤 （少
20、数）（少数）q是否为偶发瘤是否为偶发瘤q功能亢进、无功能或功能低下功能亢进、无功能或功能低下q病因诊断病因诊断肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 q皮质肿瘤皮质肿瘤功能性功能性: : 皮质醇增多症皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素和原醛，少数产生性激素无功能性：无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤 q髓质肿瘤髓质肿瘤: : 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤神经母细胞瘤、神经节细胞瘤q间胚叶起源间胚叶起源: : 髓性脂肪瘤髓性脂肪瘤 （少数）（少数）库欣病（垂体库欣病（垂体ACTH腺瘤）（腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 （ 20%
21、）异位异位ACTH综合征（综合征（ 10%）异位异位CRH综合征综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生20051027146351146351库欣病（垂体库欣病（垂体ACTH腺瘤）（腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位异位ACTH综合征（综合征（ 10%）异位异位CRH综合征综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生F 35Y12853Case 1Case 1胸腺类癌胸腺类癌12853Case 1肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生无论原
22、发性或继发性，病理表现是一致的。无论原发性或继发性，病理表现是一致的。通常为双侧性，表现为肾上腺肢体增粗和通常为双侧性，表现为肾上腺肢体增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起部分病例，皮质增生伴多发小结节形成，部分病例，皮质增生伴多发小结节形成，谓结节型皮质增生谓结节型皮质增生肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧肢均增粗柯兴库欣病（垂体库欣病（垂体ACTH腺瘤）（腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位异位ACTH综合征（综合征（ 10%）异位异位CRH综合征综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生肾上腺皮质结节肾上腺皮质结节 中脂褐素中脂褐素肾上腺皮质结节肾上腺皮质结节 深入髓质深入髓质切除肾上腺大体标本切除肾上腺大体标本库欣病（垂体库欣病（垂体ACTH腺瘤）（腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位异位ACTH综合征（综合征（ 10%）异位异位CRH综合征综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生
