1、2022-7-12肿瘤二科肿瘤二科 朱曦龄朱曦龄(Malignant Fibrous Histiocytoma,MFH）中国人民武装警察部队总医院 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(MFH) (MFH) 是起源于是起源于间叶间叶组织组织的恶性肿瘤的恶性肿瘤, ,好发于四肢和腹膜后间隙好发于四肢和腹膜后间隙, ,恶性程度高恶性程度高, ,术后易复发术后易复发, ,是最常见的软组织是最常见的软组织肿瘤。占软组织肿瘤的肿瘤。占软组织肿瘤的20%30%20%30%。发病年龄。发病年龄10901090岁岁, ,高峰发病年龄为高峰发病年龄为50605060岁岁, ,男性多见男性多见, ,男女发病率为男
2、女发病率为2121。中国人民武装警察部队总医院以成纤维细胞为主的多形肿瘤以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由主要由纤维母细胞纤维母细胞样梭形细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构排列呈席纹状结构, ,混杂有大混杂有大量的圆形或卵圆形量的圆形或卵圆形组织细胞样组织细胞样细胞细胞构成。构成。大部分肿瘤对波形蛋白大部分肿瘤对波形蛋白(Vimentin)、肌动蛋白、肌动蛋白(Actin)、巨噬细胞巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶(1-AT)、抗胰糜蛋白酶、抗胰糜蛋白酶(1-ACT)呈阳性呈阳性 中国人民武装警察部队总医院 19941994年年WHOWHO将其分为四型将其分为四型: : 多形性型多形性
3、型：最多见最多见, ,约占约占50%,50%,好发于四肢好发于四肢; ; 黏液型：占黏液型：占25%,25%,较多形性型生长更缓慢较多形性型生长更缓慢; ; 巨细胞型：占巨细胞型：占5% 10%,5% 10%,更倾向于坏死和出血更倾向于坏死和出血 炎症型：约占炎症型：约占5% 10%,5% 10%,更多见于腹膜后。更多见于腹膜后。 中国人民武装警察部队总医院GxGx 不能做出分级评估不能做出分级评估G1G1 分化好分化好G2G2 中等分化中等分化G3G3 分化差分化差G4 G4 分化差或未分化分化差或未分化该分级与预后的相关性更密切该分级与预后的相关性更密切 中国人民武装警察部队总医院 期期
4、IAIA期期 （低分级、小、表浅或深部）（低分级、小、表浅或深部）G G1-21-2T T1a-1b1a-1bN No oM Mo o IBIB期期 （低分级、大、表浅）（低分级、大、表浅） G G1-21-2T T2a2aN No oM Mo o IIII期期 IIAIIA期（低分级、大、深部）期（低分级、大、深部） G G1-21-2T T2b2bN No oM Mo o IIBIIB期（高分级、小、表浅或深部）期（高分级、小、表浅或深部）G G3-43-4T T1a-1b1a-1bN No oM Mo o IICIIC期（高分级、大、表浅）期（高分级、大、表浅） G G3-43-4T T
5、2a2aN No oM Mo o IIIIII期（高分级、大、深部）期（高分级、大、深部） G G3-43-4T T2b2bN No o M Mo o 期（任何转移期（任何转移 ） 任何任何G G 任何任何T NT N1 1 M Mo o 任何任何G G 任何任何T NT N0 0 M M1 1中国人民武装警察部队总医院肿块：肿块：患者常以患者常以无痛性肿块无痛性肿块就诊，可持续数月或一年就诊，可持续数月或一年以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。疼痛：疼痛
6、：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快，多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。状。如果出现疼痛常提示预后不佳。如果出现疼痛常提示预后不佳。扩散与转移：扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长，生长迅速，向周围及深层组织浸润生长，以以血行转移血行转移为主，为主，肺肺转移最常见，约占转移最常见，约占80%80%，其次为淋，其次为淋巴结（巴结（10%10%）及肝和骨转移。）及肝和骨转移。 中国人民武装警察部队总医院发生于软组织的发生于软组织的MFHMFH CTCT：软组织肿块：软组织肿块,
7、,病变较小时病变较小时, ,边缘光整边缘光整, ,密度均匀；较大肿瘤形态不规则密度均匀；较大肿瘤形态不规则, ,常伴有坏常伴有坏死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫描病灶呈不均匀性强化。描病灶呈不均匀性强化。 MRI: T1WIMRI: T1WI表现为等、稍低混杂信号影；表现为等、稍低混杂信号影； T2WI T2WI 呈多结节高信号团块，信号明显不均呈多结节高信号团块，信号明显不均匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病变明显强化变明显强化 。中国人民武装警察部队总医院中国人民武装警察部队总医院下肢软组织下肢软组织MF
8、HMFH中国人民武装警察部队总医院原发于骨的原发于骨的MFHMFHX X 线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块；线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块； 无骨无骨膜反应，硬化及瘤骨膜反应，硬化及瘤骨 。CT:CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理性骨折者边缘可见骨质硬化。性骨折者边缘可见骨质硬化。MRI:MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块可见明显的骨质破坏和软组织肿块, ,多数表多数表现为现为T1WIT1WI呈中等信号或低信号呈中等信号或低信号,T2WI,T2WI呈高信号呈高信
9、号, ,信号均匀或不均匀信号均匀或不均匀, ,与正常骨组织分界清晰。与正常骨组织分界清晰。中国人民武装警察部队总医院X X 线线中国人民武装警察部队总医院C TC T中国人民武装警察部队总医院外科手术外科手术手术与放疗的综合治疗手术与放疗的综合治疗化疗化疗目前对目前对MFHMFH单一治疗效果不佳单一治疗效果不佳, ,多主张以手术为主的综合治疗多主张以手术为主的综合治疗 中国人民武装警察部队总医院边缘切除术：边缘切除术：是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一些
10、些“反应区反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组织内的转移灶，从而成为以后局部复发的织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根祸根”，术后复发率高达术后复发率高达60%-90%60%-90%。广泛切除术：广泛切除术：恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低限度。限度。手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除手术切缘，应距肿瘤手术切缘，应距肿瘤3-5cm3-5cm的切缘切除的切缘切除复
11、发率复发率25255050中国人民武装警察部队总医院根治性切除术根治性切除术手术关键：应切除在此间室的全部肌肉手术关键：应切除在此间室的全部肌肉, ,从各肌肉的起从各肌肉的起止点止点, ,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神经保留。经保留。复发率复发率15152020截肢术截肢术指征指征: : 1 1、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，手术无法解剖。手术无法解剖。 2 2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。 3 3、多发病灶和肢体近端大
12、肿块。、多发病灶和肢体近端大肿块。 4 4、放疗后复发（野内复发）。、放疗后复发（野内复发）。 5 5、综合治疗可能导致严重并发症。、综合治疗可能导致严重并发症。中国人民武装警察部队总医院病变相对表浅病变相对表浅5cm5cm低分级低分级切缘（）切缘（）有严密随访条件，一旦复发仍可切除有严密随访条件，一旦复发仍可切除中国人民武装警察部队总医院疗效提高：疗效提高：7070年代初期，生存率年代初期，生存率25253030单纯手术单纯手术近近1010年，年，5 5年局控率年局控率80809090，生存率，生存率60608080广泛切除辅以放射治疗广泛切除辅以放射治疗中国人民武装警察部队总医院理论依据：
13、理论依据：使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完整切除可能性。整切除可能性。降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。减少种植和播散可能，减少术后局部复减少种植和播散可能，减少术后局部复发和远处转移的机会。发和远处转移的机会。增加术后并发症，在增加术后并发症，在高分级，大肿瘤高分级，大肿瘤患者中患者中可能意义更大。可能意义更大。中国人民武装警察部队总医院是广泛应用的手术和放疗联合的方式。是广泛应用的手术和放疗联合的方式。适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射是重要的预后因素。是重要的预后因素。
14、9090的肢体软组织肿瘤通过手术放疗综合治的肢体软组织肿瘤通过手术放疗综合治疗可以保存肢体。疗可以保存肢体。中国人民武装警察部队总医院局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。广泛切除术后，切缘阳性。广泛切除术后，切缘阳性。以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半盆切除术。盆切除术。手术切除范围不够，估计切除可能不彻底。手术切除范围不够，估计切除可能不彻底。多次术后复发，有复发倾向多次术后复发，有复发倾向。 中国人民武装警察部队总医院尽量尽量缩短缩短术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后立即开始，一
15、般在术后立即开始，一般在术后10102020天。天。照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘5 510cm10cm，对对G1G1和肿块直径和肿块直径5cm,5cm,5cm,放疗野在病变外放疗野在病变外7cm7cm。包括包括手术疤痕手术疤痕，因为疤痕是残留肿瘤细胞最多、，因为疤痕是残留肿瘤细胞最多、手术污染最严重部位。手术污染最严重部位。中国人民武装警察部队总医院照射剂量为（照射剂量为（50-7550-75）Gy/(5-7)Gy/(5-7)周左右周左右, ,初始照射初始照射DT50GyDT50Gy，后根据情况缩野治疗：，后根据情况缩野治疗：切缘阴性，切缘阴性，DT
16、 60GyDT 60Gy；切缘阳性，亚临床病灶切缘阳性，亚临床病灶 DT 66GyDT 66Gy；肉眼残留区，肉眼残留区，DT 75GyDT 75Gy；化疗后，剂量减少化疗后，剂量减少10%10%不能横惯肢体不能横惯肢体，尤其下肢，留有，尤其下肢，留有2 23cm3cm边界，以边界，以利于液体回流，同时注意骨和关节的保护。利于液体回流，同时注意骨和关节的保护。中国人民武装警察部队总医院化化 疗疗化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移。处转移。有效率最高的药物为阿霉素有效率最高的药物为阿霉素/ /表阿霉素和异环磷酰表阿霉素和异环磷酰胺。胺。
17、临床临床IIC-IIIIIC-III期考虑化疗消灭隐匿转移灶，期考虑化疗消灭隐匿转移灶，I-IIBI-IIB期期不考虑化疗。不考虑化疗。大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗复发考虑化疗+ +广切广切+ +放疗综合治疗。放疗综合治疗。中国人民武装警察部队总医院复发部位：腹膜后和头颈部复发率高于四肢和复发部位：腹膜后和头颈部复发率高于四肢和躯干部。躯干部。首选再次手术，术后放疗。首选再次手术，术后放疗。截肢，化疗。截肢，化疗。肺转移者选择性地开胸手术肺转移者选择性地开胸手术。中国人民武装警察部队总医院高分级高分级深部位深部位切缘切缘+
18、 +复发灶复发灶高龄高龄男性男性中国人民武装警察部队总医院病例病例1 1患者，周患者，周XXXX，男性，男性，5555岁。岁。于于20092009年年1212月月2121日行右上臂肿物切除术，术后日行右上臂肿物切除术，术后病理回报：（右肌臂间）恶性纤维组织细胞瘤，病理回报：（右肌臂间）恶性纤维组织细胞瘤，四周切缘未见肿瘤。四周切缘未见肿瘤。20102010年初进行放疗，具体年初进行放疗，具体剂量不详。剂量不详。于于2011-03-142011-03-14再次行肿物切除。术后病理示：再次行肿物切除。术后病理示：多形性恶性纤维组织细胞瘤。多形性恶性纤维组织细胞瘤。目前与我科放疗，计划为目前与我科放疗，计划为200cGy200cGy30F30F。 中国人民武装警察部队总医院病例病例2 2患者，张患者，张XXXX，女，女，5454岁。岁。分别于分别于20072007年、年、20082008年年6 6、20082008年年8 8月、月、20102010年年8 8月行四次右盆腔肿物切除术，术后病理：月行四次右盆腔肿物切除术，术后病理：恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 。2010-092010-09于我科放疗，计划为于我科放疗，计划为200cGy200cGy30F30F。 中国人民武装警察部队总医院
