1、厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科石秀林石秀林1基础知识基础知识解剖：成人垂体重约0.5-0.7g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。23 垂体解剖复习: 尺寸尺寸: : 左右左右 9-12mm9-12mm 前后前后 7-9mm7-9mm 高度高度 6-9mm6-9mm 重量重量: 0.5 g: 0.5 g 血供血供: : 前叶前叶- - 垂体上动脉垂体上动脉 后叶后叶- - 垂体下动脉垂体下动脉 456l 腺垂体功能减退症指腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少腺垂体激素分泌减少，可，可以是单个激素减少或多种激素同时
2、缺乏。以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。l 腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，下丘脑病变，7l表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。鞍区占位性病变。n因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称 Simmonds-sheehanSimmonds-sheehan综合征综合征。8 病因和发病机制 先天遗传性先天遗传性1 1垂体瘤：垂体瘤：最常见原因最常见原因。 功能性功能性/ /无功能性无功能性 功能亢进功能亢进/ /功能减退功能减退 2 2下丘
3、脑病变：如肿瘤、炎症、下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。浸润性病变、肉芽肿。93 3垂体缺血性坏死：垂体缺血性坏死： 产后腺垂体缺血性坏死产后腺垂体缺血性坏死 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统垂体前叶供血依赖垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，需血量妊娠时垂体生理性肥大，需血量 大出血大出血 垂体垂体A A痉痉 休克休克 血栓形成血栓形成垂体前叶缺血坏死垂体前叶缺血坏死 感染感染病因和发病机制104 4蝶鞍区手术、放疗和创伤：蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5 5感染和炎症：脑炎，脑膜炎感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6 6糖皮质激素长期治疗：医源性糖皮质激素长期治疗：医源性 7 7垂体卒中：垂体
4、瘤垂体卒中：垂体瘤 8 8其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。病因和发病机制11腺垂体功能减退症：腺垂体功能减退症： 原发性：垂体损害；原发性：垂体损害； 继发性：垂体柄以上损害继发性：垂体柄以上损害。12 垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。性的。因此临床表现复杂。因此临床表现复杂。 5050 有症状。有症状。 75% 75% 症状明显症状明显 95% 95% 严重严重 LH, FSH, GH,PRL TSH ACTHLH, FSH, GH,PRL TSH ACTH 临床表现13 垂体及鞍上肿瘤引起者还伴垂体及鞍
5、上肿瘤引起者还伴占位性病变的体占位性病变的体征征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。14性腺功能减退l 产后无乳产后无乳l月经不再来潮、性欲减退、月经不再来潮、性欲减退、l毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚l男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。1516 甲状腺功能减退l怕冷、思维迟钝、精神淡漠、怕冷、思维迟钝、精神淡漠、精神失常精神失常l皮肤干燥、少汗皮肤干燥、少汗l便秘便秘l心率减慢心率减慢l粘液性水肿面容粘
6、液性水肿面容 17 肾上腺皮质功能减退 l明显疲乏、软弱无力、明显疲乏、软弱无力、l食欲不振、恶心、呕吐、食欲不振、恶心、呕吐、l血压偏低、血压偏低、n低血糖。低血糖。l皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。 18 垂体危象：各种应激，危重的各种应激，危重的腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症。临床呈现：临床呈现： 高热型（高热型（4040）；）； 低温型（低温型（3030）; ; 低血糖型；低血糖型； 低血压、循环衰竭型；低血压、循环衰竭型； 水中毒型；水中毒型； 混合型。混合型。19一一. .周围内分泌腺激素不足周围内分泌腺激素不足性腺功能：性腺功能：雌二醇雌
7、二醇、孕酮、孕酮、睾酮、睾酮，无排卵体温，无排卵体温 改变，改变，TT，精子数量减少。，精子数量减少。甲状腺功能：甲状腺功能：T3T3、T4T4、rT3rT3肾上腺皮质功能：肾上腺皮质功能：皮质醇皮质醇、1717羟类固醇羟类固醇、17 17 酮类固醇酮类固醇 实验室检查20二二. .垂体激素不足垂体激素不足FSHFSH， LHLH， GHGH， PRLPRL， TSHTSH，ACTHACTH。l同时测同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。l对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋对于
8、腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如试验、如GnRHGnRH、TRHTRH、CRHCRH、GHRHGHRH等下丘脑激素等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。来探测垂体激素的分泌反应。 实验室检查2122三. .其它其它 血糖血糖 OGTT Hb Bp OGTT Hb Bp 血钠血钠四四.CT.CT、MRIMRI：腺垂体：腺垂体-下丘脑的病变下丘脑的病变实验室检查23诊断及鉴别诊断诊断：病史、症状、体检，实验室，影像诊断：病史、症状、体检，实验室，影像 表现为多个腺体功能低下表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素水平低下周围腺体激素水平低下 相应促激素水平低下相应促激素水平低下 综合病史综
9、合病史24 鉴别诊断多发性内分泌腺功能减退症多发性内分泌腺功能减退症：SchmidtSchmidt综合征；综合征；神经性厌食神经性厌食: : 有精神症状和恶病质，闭经，但有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现；现；失母爱综合征失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。改变为暂时性。25治 疗l 预防预防 去除病因，去除病因， 加强营养，预防感染，加强营养，预防感染， 避免过劳，避免过劳，禁用或慎用麻醉剂禁
10、用或慎用麻醉剂，安眠剂，降，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。糖药，中枢抑制药。26 内分泌治疗 靶腺激素替代治疗：靶腺激素替代治疗：注意：注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。情况下需要适当增加剂量。 27a a糖皮质激素：糖皮质激素： 最为重要，最先给予。最为重要，最先给予。 小量开始，模拟生理，早多，晚少，小量开始，模拟生理，早多，晚少， 全量替代全量替代7.5mg7.5mg强的松强的松。应激时加量应激时加量。 氢化可的松氢化可的松20-30 mg/d20-30 mg/d或泼尼松或泼尼松5-7.5mg/d5-7.5mg/d。内分泌
11、治疗28b b甲状腺激素：甲状腺激素： 小量开始，小量开始，逐渐加量逐渐加量 ，因人而异因人而异。 左甲状腺素左甲状腺素 5050150ug150ugd d 或干甲状腺素或干甲状腺素 40-120mg40-120mgd d。内分泌治疗29c c性激素：性激素：女：女：人工周期性月经人工周期性月经：结合型雌激素：结合型雌激素0.625- 0.625- 1.25mg1.25mgd d（月经周期第（月经周期第1 12525天），甲羟孕酮天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）（安宫黄体酮）5- 10 mg/d5- 10 mg/d（月经周期第（月经周期第12122525天）天）( (见下图见下图) )。男：男：十
12、一酸睾酮十一酸睾酮40mg/d40mg/d， tidtid。 内分泌治疗3031 垂体危象处理 a. a. 首先首先5050葡萄糖葡萄糖60ml60ml静推，继而补充静推，继而补充1010葡葡 萄糖盐水，萄糖盐水， b. b. 氢化可的松氢化可的松200-300mg/d200-300mg/d静滴静滴， c. c. 小剂量甲状腺激素小剂量甲状腺激素 d. d. 水中毒者：利尿，氢化可的松水中毒者：利尿，氢化可的松 e. e. 对症：休克，感染，低温对症：休克，感染，低温 f. f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药药 等等。3233 Thanks 34
