1、2022/7/13鼓楼医院1特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP 2022/7/13鼓楼医院22022/7/13鼓楼医院3血小板疾病概述2022/7/13鼓楼医院4血小板疾病概述2022/7/13鼓楼医院5血小板疾病概述2022/7/13鼓楼医院6血小板疾病概述2022/7/13鼓楼医院7血小板疾病概述2022/7/13鼓楼医院8血小板疾病概述2022/7/13鼓楼医院9特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenic Idiopathic thrombocytopenic purpurapurpur
2、a, , ITPITP2022/7/13鼓楼医院10Nomenclature difficulties?ITP: Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraImmune Thrombocytopenic PurpuraATP: Autoimmune Thrombocytopenic Purpura- (adenosine triphosphate - oops)AITP: AutoImmune Thrombocytopenic PurpuraIATP Idiopathic AutoImmune Thrombocytopenic Purpura2022/7/13鼓楼医
3、院11 ITP-概述2022/7/13鼓楼医院12慢性ITP(病因)2022/7/13鼓楼医院13慢性ITP(发病机制)2022/7/13鼓楼医院14慢性ITP (发病机制)2022/7/13鼓楼医院15慢性ITP (发病机制)2022/7/13鼓楼医院16AITP: Cytokines ChronicIL2IL4IL6IL10IFN- IL15IL1 M-CSFGM-CSFMIFTNF- sIL2RTGF- 2022/7/13鼓楼医院17AITP: Cytokines2022/7/13鼓楼医院18Although the immuopathogenesis of chronic autoim
4、mune thrombocytopenic pupura is autoantibody mediated, it is a primarily a T cell-initiated disorder.2022/7/13鼓楼医院19The Immune Response:CD8T cellCD4T cellB cellAPCIgGPlt.2022/7/13鼓楼医院20T Cell Characteristics:2022/7/13鼓楼医院21CD4 T cell cytokine effects:Th1Th2Th0CMIDTHC-fix. Ab IgEC-nonfixAb IL2,IL4,IL
5、12,IL13, IFNIL2,IFNIL4,IL13IL12IL42022/7/13鼓楼医院22AITP: T细胞亚群2022/7/13鼓楼医院23AITP: T细胞亚群2022/7/13鼓楼医院24Acute AITP:2022/7/13鼓楼医院25Molecular Mimicry:VZVPlatelet2022/7/13鼓楼医院26ITP (临床表现)2022/7/13鼓楼医院27ITP (临床表现)2022/7/13鼓楼医院28ITP (实验室检查)2022/7/13鼓楼医院29ITP (实验室检查)2022/7/13鼓楼医院302022/7/13鼓楼医院31ITP (实验室检查)2
6、022/7/13鼓楼医院32ITP (实验室检查)2022/7/13鼓楼医院33ITP (实验室检查)n五、网织血小板测定n 网织血小板是新近脱落于巨核细胞、属年轻的血小板。 内含较多的颗粒及残存的mRNA ,一般密度和体积稍大。 骨髓造血机能正常人血小板减少,骨髓将代偿增生,阈值为80109/L,表现为外周血中网织血小板增多。 而骨髓造血受抑引起的血小板减少表现为外周血中网织血小板减少或不代偿。2022/7/13鼓楼医院34 不同疾病网织血小板检测结果比较 组别 网织血小板 标准差 PLT计数 与对照组比较对照组 2.31 0.738 186 ITP组 15.1 6.296 52 P0.00
7、1白血病 4.31 2.511 31 P0.20再障组 1.67 1.278 46 P0.202022/7/13鼓楼医院35再障患者 正常对照 ITP患者2022/7/13鼓楼医院36ITP (诊断标准)2022/7/13鼓楼医院37ITP ( 诊断与鉴别 )2022/7/13鼓楼医院38Autoimmune Thrombocytopenia:2022/7/13鼓楼医院39ITP (诊断与鉴别 )2022/7/13鼓楼医院40ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院41ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院42ITP ( Treatment )2022
8、/7/13鼓楼医院43ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院44ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院45ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院46ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院47ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院48ITP ( Treatment )2022/7/13鼓楼医院49New immune therapies:nAnti-CD40LnAnti-CD20nAnti-FcRnH. pylori chemotherapy2022/7/13鼓楼医院50New immune therapies:2022/7/13鼓楼医院51AITP: Therapy ChronicSteroids(1950s- )Gammaglobulins(1981- )Anti-CD40L(1998- )Anti-D (1984- )Vinca Alk., DanazolCyclophosphamide(1970s)Rituxan(1998- )-Antigen- specific therapy CyclosporinIFN, VitC etc.(1980s- )-Oral Tolerance2022/7/13鼓楼医院52