1、1ppt课件正常肾脏正常肾脏2ppt课件病 例 1n 男，13岁，咽痛发热39，2周后出现眼睑浮肿，少尿，洗肉水样尿液，尿常规：红细胞满视野，蛋白+，白细胞0一1Hp，偶见红细胞管型，血压150/90mmHg，尿素氮6.5mmol/L，内生肌酐110mol/L，临床诊断应考虑： A急性肾小球肾炎 B慢性肾小球肾炎急性发作 C. 急进性肾小球肾炎3ppt课件课程内容n概述n病因与发病机制n基本病理变n临床病理联系n常见肾小球肾炎的病理类型4ppt课件学习目标n 掌握肾小球肾炎、急性弥漫性增生性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎的病理变化n 熟悉快速进行性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎的病理变化及病理临床联系
2、n 了解肾小球肾炎的病因、发病机制及常见类型5ppt课件一一概述概述 简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反 应性疾病。应性疾病。 临床主要表现临床主要表现: 蛋白尿、血尿、水肿、蛋白尿、血尿、水肿、 高血压高血压 肾小球肾炎分为肾小球肾炎分为 原发性：原发病变在肾小球原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变，继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。6ppt课件二、病因与发病机制二、病因与发病机制（一）病因（一）病因抗原物质抗原物
3、质内源性抗原内源性抗原外源性抗原外源性抗原 生物性：细菌、病毒、真菌、生物性：细菌、病毒、真菌、寄生虫等寄生虫等 非生物性：异种血清蛋白、非生物性：异种血清蛋白、药物和化学制剂药物和化学制剂 7ppt课件（二）发病机制（二）发病机制 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原1肾小球肾小球原位免疫复合物原位免疫复合物形成形成 植入性抗原植入性抗原其它肾小球抗原其它肾小球抗原2循环免疫复合物循环免疫复合物沉积沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞下，免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。基膜内，上皮细胞下或系膜区内。8ppt课件三三 基本病理变化基本病理变化n 肾小球细胞增多肾小球细胞增多
4、n 基底膜增厚和系膜基质增多基底膜增厚和系膜基质增多 n 炎性渗出炎性渗出和和坏死坏死 n 玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化n 肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变9ppt课件 四四临床表现临床表现（一）尿的变化（一）尿的变化 1 .少尿或无尿少尿或无尿 少尿：少尿：24h尿量尿量400ml 无尿：无尿： 24h尿量尿量100ml 2 .多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿 多尿：多尿：24h尿量尿量2500ml 10ppt课件3. 蛋白尿蛋白尿 蛋白尿蛋白尿150mg/日日 肾小球严重肾小球严重3.5g/日日 选择性蛋白尿：选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷
5、和大小选择屏障损伤较轻小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻 非选择性蛋白尿：非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较重肾小球的屏障损伤较重11ppt课件4. 管型尿管型尿 透明管型透明管型(白蛋白白蛋白) 颗粒管型颗粒管型(细胞碎片细胞碎片) 细胞管型细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞上皮细胞、红细胞、白细胞) 5. 血尿血尿 血尿：血尿： 1个个RBC/HP 肉眼血尿肉眼血尿 0.1%的血液的血液 12ppt课件（二）系统性改变（二）系统性改变 1. 肾性水肿肾性水肿 ： 血浆渗透压下降血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、水钠潴留，颜面水肿、 腹水、胸水腹水、胸
6、水 2. 肾性高血压肾性高血压 ：肾小球缺血：肾小球缺血 肾素分泌增多；体内水肾素分泌增多；体内水钠潴留钠潴留 有效循环血量增多有效循环血量增多 3. 肾性贫血和肾性骨病：肾性贫血和肾性骨病： 肾性贫血：促红细胞生成素减少肾性贫血：促红细胞生成素减少贫血贫血 肾性骨病：钙磷代谢失调肾性骨病：钙磷代谢失调 骨质疏松骨质疏松13ppt课件 五五 临床分类临床分类 急性肾炎综合征急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿，：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者氮质血症。常有水肿和高血压。严重者氮质血症。 快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征： 起病急，病情进展快。出现
7、起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。血症，并发展为急性肾功能衰竭。 肾病综合征肾病综合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过超过3.5g；明显水肿；低蛋白血症；高脂血症和；明显水肿；低蛋白血症；高脂血症和脂尿。脂尿。14ppt课件无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿： 持续或复发性肉眼或镜下血尿，持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。或轻度蛋白尿，也可两者兼有。 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为
8、多尿、夜：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 氮质血症氮质血症：肾小球病变：肾小球病变肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降血尿素氮和血血尿素氮和血浆肌酐水平增高浆肌酐水平增高 15ppt课件尿毒症尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。理改变。16ppt课件六六肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性快速进行性
9、(新月体性新月体性)肾小球肾炎肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病膜性肾病) 微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 IGA肾病肾病 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎17ppt课件七、常见类型七、常见类型 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎1. 病因病因 与与A族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病例与感染有关，故又称为感染后肾炎例与感染有关，故又称为感染后肾炎2.机制机制
10、循环免疫复合物沉积所致，循环免疫复合物沉积所致，3.病理变化病理变化 肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾大红肾”或或“蚤咬蚤咬肾肾”。4.临床表现临床表现 急性肾炎综合征。急性肾炎综合征。18ppt课件大体大体：大红肾、蚤咬肾：大红肾、蚤咬肾双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点粟粒状出血点双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点19ppt课件 “弥漫、球大、细胞多弥漫、球大、细胞多”
11、 病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球 肾小球体积增大，血管球细胞数增多肾小球体积增大，血管球细胞数增多 ，内皮细胞、，内皮细胞、系膜细胞增生肿胀系膜细胞增生肿胀 ， 中性粒细胞和巨噬细胞浸润中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭窄毛细血管腔狭窄肾小球缺血肾小球缺血 毛细血管壁坏死，血栓形成毛细血管壁坏死，血栓形成节段性血管壁纤维素节段性血管壁纤维素样坏死样坏死血管破裂出血血管破裂出血 光镜光镜20ppt课件急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 倍数：倍数：10X1010X1021ppt课件近曲小管上皮细胞变性，坏死，脱落近曲小管上皮细胞变性，坏死，脱落 肾小管管腔肾小管管
12、腔：各种管型：各种管型 肾间质肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸：充血、水肿，少量炎细胞浸润润22ppt课件免疫荧光免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体和补体C3沉积，沉积，表现为不连续颗粒状荧关表现为不连续颗粒状荧关电镜电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。下有多数驼峰状电子致密沉积物。23ppt课件临床病理联系临床病理联系n 其病急，主要表现为急性肾炎综合症。其病急，主要表现为急性肾炎综合症。n 肾小球毛细血管受损肾小球毛细血管受损血尿（最早出现的症状，蛋血尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）；白尿常
13、不严重）；n 肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性轻、中度水肿；轻、中度水肿；n 水钠潴留，血容量水钠潴留，血容量HBP。24ppt课件转归转归n大部分大部分少数少数肾炎，成人肾炎，成人15%-50%15%-50%转为转为肾炎肾炎n极少数极少数1%1%病人迅速肾衰、心衰或高血病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病压性脑病 25ppt课件（二）新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 病情进展迅速病情进展迅速病理学特征病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增：肾小球壁层上皮细胞增 生，生，新月体形成新月体形成, 又称为毛细血又称为毛细血 管外增生性肾管外增生性肾炎
14、。多好发炎。多好发于于青年、中年人青年、中年人临床表现临床表现 ：快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征 26ppt课件27ppt课件 病理变化病理变化 大体大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。可有点状出血，切面皮质增厚。28ppt课件 (形成新月体形成新月体)n 新月体形成：新月体形成： 壁层细胞增生单核细胞壁层细胞增生单核细胞细胞性新月体细胞性新月体 纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体 完全纤维化完全纤维化纤维性新月体纤维性新月体 n 肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。肾小管上皮细胞变性：细胞
15、内玻璃样变。 n 病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。 n 肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。 光镜光镜 29ppt课件新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎倍数：倍数：10X1010X1030ppt课件电镜电镜： 电子致密沉积物，基底膜电子致密沉积物，基底膜（GBM）损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂31ppt课件新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎电镜下电镜下32ppt课件 临床病理联系临床病理联系 n 发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害通通透性增加、穿孔透性增加、穿孔 血尿，蛋白尿血尿
16、，蛋白尿 n 新月体形成新月体形成毛细血管受压、滤过降低毛细血管受压、滤过降低水钠水钠潴留、肾素增高潴留、肾素增高 高血压和水肿高血压和水肿 球囊闭塞球囊闭塞 迅速出现少尿、无尿和氮质血症。迅速出现少尿、无尿和氮质血症。n 最终：肾功能衰竭。最终：肾功能衰竭。 33ppt课件5.预后预后 本型预后极差，与新月体形成的本型预后极差，与新月体形成的多少有关，形成新月体的肾小球比多少有关，形成新月体的肾小球比例低于例低于80%的病人预后好于比例更的病人预后好于比例更高者高者 34ppt课件（三）膜性肾小球肾炎膜性肾病（三）膜性肾小球肾炎膜性肾病 临床表现临床表现 ：肾病综合征，非选择性蛋白尿，：肾病
17、综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见成人最常见 病变特征病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 发病机制发病机制 ：原发性，慢性免疫复合物性：原发性，慢性免疫复合物性 预后预后 ：病程长、效果不佳、对激素不敏感：病程长、效果不佳、对激素不敏感 ，40%转为慢性出现肾功不全。转为慢性出现肾功不全。 35ppt课件 病理改变病理改变 n 大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾 n 光镜：早期正常，基底膜光镜：早期正常，基底膜（GBM）弥漫性增厚弥漫性增厚 n 免疫荧光免疫荧光 ：颗
18、粒荧光，：颗粒荧光，IgG和补体沉积在基底膜和补体沉积在基底膜(GBM )n 电镜电镜 ：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起 n 银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙 n 肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化 36ppt课件电电镜镜下下37ppt课件急性弥漫性肾小球肾炎急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎起病起病急急更急更急隐匿隐匿年龄年龄儿童多见儿童多见成人多见成人
19、多见成人多见成人多见病理特征病理特征大红肾，蚤咬肾大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新肾脏增大，大量新月体形成月体形成大白肾大白肾电镜电镜肾小球上皮下有驼峰状肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积电子致密物沉积基膜不规则增厚基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起基膜钉状突起临床表临床表现现急性肾炎综合症急性肾炎综合症快速进行性肾炎综快速进行性肾炎综合症合症 肾病综合症肾病综合症非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿预后预后好好较差较差40%肾衰肾衰常见几种肾小球肾炎的比较常见几种肾小球肾炎的比较38ppt课件(四四)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 n弥漫性系膜细胞增生，伴系膜
20、基质增多，晚期病例系膜硬化弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。显著。病理变化 : 光镜：光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多 免疫荧光：免疫荧光：系膜区系膜区IgGIgG、IgMIgM、C3C3沉积；沉积；IgAIgA沉积沉积IgAIgA肾病肾病 电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积 39ppt课件临床表现临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白 尿甚至肾病综合征尿甚至肾病综合征 重度系膜增生者重度系膜增生者-损伤肾损伤肾功能
21、功能 发展可导致系膜硬化和肾小球硬化发展可导致系膜硬化和肾小球硬化40ppt课件（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎 不同类型肾小球肾炎发展的终末不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。阶段。病变特点：病变特点：大量肾小球发生玻璃样变大量肾小球发生玻璃样变和硬化和硬化 发病机制发病机制 ：与原有的肾炎类型有关与原有的肾炎类型有关 41ppt课件发病机制发病机制肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基质、纤系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化；维母细胞大量增生和纤维化； 长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化；肾小球硬化； 大量肾单位破
22、坏大量肾单位破坏 导致有功能的肾单位减少使之处于导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。硬化。42ppt课件43ppt课件44ppt课件病理变化病理变化 肉眼观肉眼观: 双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬, 颜色颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小动脉管壁增厚，变硬动脉管壁增厚，变硬45ppt课件镜下观：镜下观：n 大量肾小球玻璃样变及
23、纤维化，所属大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属 的肾小管也萎缩、纤的肾小管也萎缩、纤维维 化、消失化、消失; “病变肾小球集中现象病变肾小球集中现象” n 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张; n间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸 润；细小动脉玻润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。46ppt课件 大部分肾小球大部分肾小球玻璃样变玻璃样变和和硬化硬化。 肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。腔狭窄。 局部肾小管萎缩或消失
24、，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。慢性肾炎慢性肾炎 倍数：倍数：10X1010X1047ppt课件倍数：倍数：10X1010X10弥漫性硬化性肾小球肾炎弥漫性硬化性肾小球肾炎48ppt课件弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎倍数：倍数：10X1010X1049ppt课件临床表现临床表现慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 （多尿、夜尿、高血压、贫血、氮（多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和低比重尿、尿毒症）。成人多见。质血症和低比重尿、尿毒症）。成人多见
25、。肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管重肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血贫血50ppt课件肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平衡紊乱电解质，酸碱平衡紊乱 氮质血症氮质血症和尿毒症和尿毒症肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加素分泌增加 高血压高血压51ppt课件预后预后 ：病程进展速度差异很大，但预后均：病程
26、进展速度差异很大，但预后均极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血心衰或脑出血治疗治疗 ： 血液透析和肾移植血液透析和肾移植52ppt课件 患儿，男，岁，因眼睑水肿、尿少患儿，男，岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。天入院。1周周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（），血压心肺（），血压126/91mmHg。实验室检查：尿。实验室检查：尿常规示，红细胞（），尿蛋白（）；常规示，红细胞（），尿蛋白（）；24h尿量尿量350ml，尿素氮，尿素氮11.4mmol/L。B超检查：双肾对称超检查：双肾对称性增大。性增大。 1、请做出诊断？、请做出诊断？ 2、描述患者肾脏的病理变化？、描述患者肾脏的病理变化？ 3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表 现。现。病病 例例 2 253ppt课件The end The end 54ppt课件
