1、肾病综合征 (nephrotic syndrome; NS)耿立艳1学习目标 学习重点： 肾病综合征病人的饮食护理及用药护理。 学习难点： 肾病综合征的病因；免疫抑制剂和激素的用药护理。2疾病概要 概念：肾病综合征是以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白30g/L)、水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。3一、分类一、分类 原发性与继发性原发性与继发性二、病理生理二、病理生理 1 . 1 .大量蛋白尿原因大量蛋白尿原因 电荷屏障电荷屏障 2 . 2 .大量蛋白尿与低白蛋白血症大量蛋白尿与低白蛋白血症 3 . 3 .低蛋白血症及其它因素与水肿低蛋白血症及其它因素与水肿 4 .
2、 4 .低蛋白血症与高脂血症低蛋白血症与高脂血症 4病因和发病机制病因和发病机制 病理生理大量蛋白尿病理生理大量蛋白尿电荷屏障破坏电荷屏障破坏清蛋白漏出清蛋白漏出 肾小管重吸收肾小管重吸收 蛋白尿蛋白尿分子屏障破坏分子屏障破坏大分子蛋白漏出大分子蛋白漏出5诊断标准（三高一低）诊断标准（三高一低） 大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)(3.5g/d) 低白蛋白血症低白蛋白血症(30g/l)(3.5g/d) -(3.5g/d) -肾小球通透性增加肾小球通透性增加所致所致 尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因 低蛋白血症低蛋白血症(30g/l)-(30g/l)-致机体抵抗
3、力明显下降。致机体抵抗力明显下降。 高度水肿高度水肿-最明显的体征最明显的体征 重者胸腹腔和心包积液重者胸腹腔和心包积液10肾肾 病病 综综 合合 征征11 高脂血症高脂血症-低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。少所致。增加血液粘稠度；易致各种增加血液粘稠度；易致各种冠心病冠心病； 促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。临床表现临床表现12实验室及其他检查实验室及其他检查 尿液检查尿液检查: :尿蛋白尿蛋白，定量，定量3.5g3.5gd d。 血液检查血液检查: :清蛋白降低清蛋白降低30g30gL L， C
4、H CH、TGTG、LDL LDL 、VLDLVLDL增高。增高。 肾功能检查：肾功能检查： BUN BUN和和ScrScr升高升高（提示肾衰竭）。（提示肾衰竭）。13实验室及其他检查实验室及其他检查 肾活检：明确肾小球病变类型，肾活检：明确肾小球病变类型， 指导治疗和帮助判断预后。指导治疗和帮助判断预后。 B B超：双肾正常或缩小。超：双肾正常或缩小。14并发症并发症感染感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激素和细与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激素和细胞毒药物治疗有关。胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿
5、道、皮肤。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。15并发症并发症血栓和栓塞血栓和栓塞-高凝状态高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管内血栓，内血栓，肾静脉肾静脉血栓形成最常见血栓形成最常见 。16原理原理17急性肾衰竭急性肾衰竭有效循环血量不足致肾血流量下降所致。有效循环血量不足致肾血流量下降所致。5050岁以上病人多见。岁以上病人多见。 蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症1819治疗要点治疗要点 一般治疗一般治疗 对症治疗对症治疗20一、一般治疗一、一般治疗 注意休息注意休息 预防感染预防感染 适度活动避免静脉血栓形成适度活动避免静脉
6、血栓形成 饮食：高热量、低盐（饮食：高热量、低盐（2 23g3g日）、适量优质日）、适量优质蛋白质饮食；适当限水。适当限制水钠的摄入蛋白质饮食；适当限水。适当限制水钠的摄入 。21二、利尿消肿二、利尿消肿 一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。积极利尿。 （一）渗透性利尿（一）渗透性利尿 （二）噻嗪类利尿剂（二）噻嗪类利尿剂 （三）袢利尿剂（三）袢利尿剂 （四）潴钾利尿剂（四）潴钾利尿剂 （五）白蛋白（五）白蛋白 22利尿剂注意事项 1.观察其效果及不良反应。 2.使
7、用大量速尿时应注意观察血容量急剧变化而出现的症状。 3.注意初始利尿不能过猛，以免血容量不足。 4.少尿的病人慎用渗透性利尿剂。 5.输注血浆制品不可过多过频，以免损害肾功能，也影响激素的疗效。23三、三、免疫抑制治疗免疫抑制治疗n 免疫抑制治疗使用的免疫抑制治疗使用的时机时机、剂量剂量、疗程疗程 是治疗原发性肾病综合征的关键。是治疗原发性肾病综合征的关键。242526环孢素环孢素A27治疗治疗 抑制炎症与免疫反应（主要治疗）抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素治疗原理：治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。 应用原则：应用原则：起
8、始足量、缓慢减药、长期维持。起始足量、缓慢减药、长期维持。病例选择：病例选择：微小病变型肾病（疗效最好）。微小病变型肾病（疗效最好）。疗效观察：疗效观察：用药用药6-8W6-8W，尿蛋白减少或转，尿蛋白减少或转（）（）。完全缓解、部分缓解、无缓解。完全缓解、部分缓解、无缓解。28治疗要点治疗要点 抑制炎症与免疫反应（主要治疗）抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素激素敏感型：用药激素敏感型：用药12W12W内内NSNS缓解。缓解。 用药用药激素依赖型：激素减量到一定程激素依赖型：激素减量到一定程分型分型度即复发。度即复发。激素抵抗型：激素治疗无效。激素抵抗型：激素治疗无
9、效。 29治疗治疗 抑制炎症与免疫反应（主要治疗）抑制炎症与免疫反应（主要治疗）细胞毒药物（免疫抑制剂）细胞毒药物（免疫抑制剂）环磷酰胺。环磷酰胺。非首选和单独应用。非首选和单独应用。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。环孢素环孢素A A用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。综合征。30激素与细胞毒药物的注意事项 1.观察疗效与副作用，肝肾毒性、高血压、高血钾、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。 2.口服激素药物应在饭后服用。 3.长期服用者用补充钙和维生素D。 4.使用CTX时，让病人多饮水，加速药物从尿中排泄。
10、5.CTX可引起骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎，对性腺的抑制，甚至发生肿瘤等远期毒副反应，应提高警惕 。31治疗治疗 防治并发症防治并发症感染：感染：应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。血栓及栓塞：血栓及栓塞：肝素、双嘧达莫或肝素、双嘧达莫或ASAASA。急性肾衰竭：急性肾衰竭：血液或腹膜透析。血液或腹膜透析。 中药中药雷公藤多甙：雷公藤多甙：减少尿蛋白，与激素合用。减少尿蛋白，与激素合用。黄芪：黄芪：减少尿蛋白。减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸：六味地黄丸和知柏地黄丸：减轻激素副作用。减轻激素副作用。32诊断要点诊断要点 诊断依据诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症
11、、高度水肿和高脂大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。 诊断内容诊断内容确诊确诊NSNS；确认病因（最好进行肾活检，确定；确认病因（最好进行肾活检，确定病理类型）；判定有无并发症。病理类型）；判定有无并发症。33护理评估护理评估 病史病史水肿部位、程度、性质及伴随症状；水肿部位、程度、性质及伴随症状；既往治疗情况及效果。既往治疗情况及效果。 身体评估身体评估生命体征、体重、腹部移动性浊音等。生命体征、体重、腹部移动性浊音等。 实验室检查实验室检查2424小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾
12、功能。34常用护理诊断常用护理诊断 体液过多体液过多与低蛋白血症有关。与低蛋白血症有关。 营养失调营养失调低于机体需要量低于机体需要量与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。 有感染的危险有感染的危险与营养不良和应用免疫抑制剂有关与营养不良和应用免疫抑制剂有关。35护理目标护理目标 病人水肿程度减轻或消失病人水肿程度减轻或消失 病人机体需要得到满足使营养状况改善病人机体需要得到满足使营养状况改善 不发生感染。不发生感染。36护理措施护理措施 体液过多体液过多饮食和生活护理饮食和生活护理（低盐饮食、半坐体位、限制活动）（低盐饮食、半坐体位、限制活动）观察病情观察病情（
13、水肿及伴随症状、腹围、出入量）（水肿及伴随症状、腹围、出入量）遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及不良反应遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及不良反应（电解质（电解质紊乱）。紊乱）。37护理措施护理措施 营养失调营养失调 饮食护理和指导饮食护理和指导高热量、高维生素、优质蛋白、多聚不饱和脂高热量、高维生素、优质蛋白、多聚不饱和脂肪酸、低盐饮食。肪酸、低盐饮食。定期检测有关项目定期检测有关项目血清蛋白、尿蛋白。血清蛋白、尿蛋白。38肾病综合征饮食原则肾病综合征饮食原则 应给以应给以高热量高热量、多种、多种维维生生素及微量元素素及微量元素、 低脂低盐低脂低盐的饮食。的饮食。 蛋白质：蛋白质：正常量的优质蛋白，每日
14、每公正常量的优质蛋白，每日每公 斤体重斤体重1g1g； 热量：热量：每日每公斤体重不少于每日每公斤体重不少于126-147kJ126-147kJ（30-35kcal30-35kcal）；）；39肾病综合征饮食原则肾病综合征饮食原则 脂肪脂肪：少进富含饱和脂肪酸的食物，如动物油脂，：少进富含饱和脂肪酸的食物，如动物油脂，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物，如芝麻油等多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物，如芝麻油等植物油和鱼油，以及富含可溶性纤维的食物，如植物油和鱼油，以及富含可溶性纤维的食物，如燕麦、豆类等。燕麦、豆类等。40 低盐：低盐：水肿时限制钠盐，每天小于水肿时限制钠盐，每天小于3g3g，高度水肿
15、且少尿，高度水肿且少尿时还要控制进水量。时还要控制进水量。 补给多种维生素及微量元素。补给多种维生素及微量元素。水肿病人饮食水肿病人饮食：低脂、低盐低脂、低盐高热量、高维生素高热量、高维生素41护理措施护理措施 有感染的危险有感染的危险密切观察病情密切观察病情（不同部位感染的症状和体征）（不同部位感染的症状和体征）加强护理加强护理（皮肤、口腔）（皮肤、口腔）预防交叉感染预防交叉感染（环境卫生、减少探视、注意保暖）（环境卫生、减少探视、注意保暖）适当锻炼适当锻炼（增强抵抗力）。（增强抵抗力）。42护理评价护理评价 病人水肿程度减轻并逐渐消失病人水肿程度减轻并逐渐消失 病人理解合理饮食与治疗的关系
16、并积极配合病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合 病人未发生感染或发生感染时被及时发现和病人未发生感染或发生感染时被及时发现和治疗治疗43保健指导保健指导遵医嘱长期服药遵医嘱长期服药定期复诊定期复诊避免劳累和感染避免劳累和感染加强营养加强营养适当体育锻炼适当体育锻炼病情变化及时就诊病情变化及时就诊44影响预后的因素：影响预后的因素： （1 1）病理类型：病理类型：微小病变及轻度系膜增生性肾微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。病早期有效，晚期效果差。 （2 2）临床表现：临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。受损提示预后较差。 （3 3）激素敏感性：激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预敏感者预后较好，抵抗者预后差。后差。 （4 4）并发症：并发症：反复感染引起复发者预后差。反复感染引起复发者预后差。4546
