1、病例讨论病例讨论1病史病史n患者申某某，男，67岁，住院号1588861，2017.3.30入院n主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周n患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多，无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期）n予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”，后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗2病史病史n2月前回老家后自行停药，服用中药
2、治疗n后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药n1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀n既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病，否认肝炎、结核病史3体格检查体格检查nT36.6， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHgn 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下肢重度凹陷性浮肿。 4讨论要点讨论要点n患者复发的原因患者复发的原因n肾病综合征的规范治疗肾病综合征的规范治疗5病例特点病例特点n病史n体格检查n辅助检
3、查6病例特点病例特点n病史病史n老年男性，慢性起病n病史：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周n否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史n体格检查n辅助检查7病例特点病例特点n病史n体格检查体格检查n中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿n辅助检查8辅助检查辅助检查n尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24hn总胆固醇7.55mmol/Ln白蛋白16.6g/Ln尿肾功能：ALB 2690.0mg/L，Kapu 315.0mg/L，Lamu 192.0mg/L，IgG 915.0mg/Ln尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+，畸形1000个/ml。9辅助检查辅助检查nUrea 10.31mmol/L
4、，CRE 170mol/LnGFR 31.13ml/minnK+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L，IP 1.09mmol/LnFIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mLniPTH 41.8ng/LnANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性n乙肝、免疫三项：阴性10辅助检查辅助检查nB超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。112017-3-312017-3-31行腹腔穿刺术行腹腔穿刺术n腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881106/L，WBC 763106/Ln腹水生化：总蛋白20.0g/L，葡萄糖5.
5、36mmol/L，氯化物104.8mmol/Ln腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性12病例特点病例特点n病史n体格检查n辅助检查辅助检查n大量蛋白尿：16.44g/24hn低蛋白血症：白蛋白16.6g/Ln高脂血症：总胆固醇7.55mmol/Ln肾功能损害：CRE 170mol/L，GFR 31.13ml/minn低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/Ln腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763106/LnB超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。13初步诊断初步诊断n肾病综合征：n原发？继发？14肾脏病理肾脏病理n2015-3-25我院肾活检:膜性肾病
6、（II期）n光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小球细胞数70-80个。n肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未见增生，所有小球无新月体形成。n肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现，TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏死，管壁未见明显增厚。nIF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；Ig
7、M：阴性：IgA：阴性；C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性（3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。15初步诊断初步诊断n肾病综合征n膜性肾病（II期）n合并症：n急性肾损伤n原发性腹膜炎n低钾血症n低钙血症16既往治疗情况既往治疗情况n雷公藤多苷片 20mg P.O bidn后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗n2月前自行停药，服用中药治疗n后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药n1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀17复发原因复发原因n既往治疗效果评价？既往治疗效果评价？n为什么会复发？为什么会复发？18复发原因复
8、发原因n疗效差：难治性肾病综合征疗效差：难治性肾病综合征n依从性差：依从性差：n治疗不规范治疗不规范n多次自行停药多次自行停药n单纯中药治疗单纯中药治疗n感染感染19规范治疗规范治疗n治疗目标？治疗目标？n如何规范治疗？如何规范治疗？20治疗目标治疗目标n完全缓解完全缓解n临床治愈，预防复发临床治愈，预防复发n部分缓解部分缓解n不能缓解不能缓解n保护肾功能，延缓肾脏病进展保护肾功能，延缓肾脏病进展n终止终止CKDCKD进展进展21一般治疗一般治疗n注意休息，避免劳累，预防感染注意休息，避免劳累，预防感染n饮食治疗饮食治疗n钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取
9、食盐3g 3g n蛋白质摄入蛋白质摄入n脂肪摄入脂肪摄入n微量元素的补充微量元素的补充22一般治疗一般治疗n利尿治疗利尿治疗n渗透性利尿渗透性利尿：低分子右旋糖酐n抑制电解质量吸收抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利尿效果更好n抗醛固酮类药物抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿n血浆蛋白血浆蛋白 23一般治疗一般治疗n补充补充a a酮酸酮酸n降压治疗：降压治疗：ACEIACEI或或ARBARB类类n调脂治疗调脂治疗n抗凝治疗抗凝治疗低分子肝素低分子肝素0.4ml qdbid0.4ml qdbidPersentin, AspirinPersentin, Aspirin24免疫抑制治疗
10、免疫抑制治疗n糖皮质激素糖皮质激素n细胞毒类药物细胞毒类药物25激素应用禁忌证激素应用禁忌证n抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染n症状明显的消化性溃疡病症状明显的消化性溃疡病n新近胃肠吻合术新近胃肠吻合术n精神病精神病n产褥期产褥期n角膜溃疡角膜溃疡n骨质疏松症等骨质疏松症等26激素应用原则激素应用原则n首始要足首始要足n减量要慢减量要慢n维持要长维持要长27激素的不良反应激素的不良反应n并发或加重感染并发或加重感染n引起水电解质失调，大剂量激素可引起利尿作用引起水电解质失调，大剂量激素可引起利尿作用n神经精神症状神经精神症状n抑制生长发育抑制生长发育n类似肾
11、上腺皮质功能亢进类似肾上腺皮质功能亢进n对下丘脑对下丘脑- -垂体垂体- -肾上腺系统的抑制作用肾上腺系统的抑制作用n其它：白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等其它：白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等28免疫抑制治疗免疫抑制治疗n糖皮质激素糖皮质激素n细胞毒类药物细胞毒类药物n环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）n环孢素环孢素A A （CsACsA）nMMFMMFnFK506FK506n来氟米特来氟米特n咪唑立宾咪唑立宾29其他治疗其他治疗n免疫球蛋白免疫球蛋白n中药中药n雷公藤n火把花根片n百令或金水宝n中草药30并发症治疗并发症治疗nAKIn预防与治疗n原发性腹膜炎n复达欣1g Q12h*11dn低钾血症、低钙血症31小结小结n肾病综合征的诊断n合并症的诊断n肾病综合征的复发原因n肾病综合征的规范治疗32思考思考n继发性肾病综合征的诊断与治疗继发性肾病综合征的诊断与治疗33扩展阅读扩展阅读nKDIGOKDIGO肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南KDIGOKDIGO肾小球肾炎肾小球肾炎临床实践指南临床实践指南Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 201234352022-7-1337.
