1、 围产期心肌病 peripartum cardiomyopathy 37岁非洲裔美国人， G 6 P 5 ，剖宫产1次。孕27周行走时突感严重呼吸困难，不得不停下休息，救护车送至医院。既往有高血压史，每日甲基多巴500 mg 。* 入院时患者冷汗，血压160/120 mmHg， HR 120 bpm，R 30/min， SO2 80%。心尖区收缩期杂音2/6级，双肺未及啰音，无水肿 病例 1. BNP： 151 pg/ml # 2. troponin I： 0.17 ng/ml(normal 0.1 ng/ml). 3. 尿蛋白：阴性 4. EKG：LBBB (QRS duration 150
2、ms)# 。 5. 心超：左房左室扩张， EF 25%, 全心运动减弱, 中度肺高压# 6. 肺CT：未见栓塞 处理：给予速尿、美托洛尔、阿司匹林等治疗。因胎窘急诊剖宫产，术顺，术后予ACEI治疗，但考虑到哺乳，故后来停用ACEI。 产后5周患者突然意识不清、心跳骤停，抢救无效死亡。 1 诊断 心脏疾病：高血压性心脏病？ 子痫前期性心脏病？ 围产期心肌病？# 呼吸系统疾病？* 2 高危因素? 3 处理上可以改进之处？ 既往无心血管系统疾病史，于妊娠期最后3个月（28周）至产后6个月内发生的扩张型心肌病。 疾病发生的时间？1. It must develop during the last mo
3、nth of pregnancy or within 5 months of delivery：the National Heart Lung and Blood Institute and the Office of Rare Diseases (2000)2. Peripartum cardiomyopathy is an idiopathic cardiomyopathy presenting with HF secondary to left ventricular (LV) systolic dysfunction towards the end of pregnancy or in
4、 the months following delivery, where no other cause of HF is found：European Society of Cardiology (2010)3. 国内：1）产科PPCM诊断标准 2）内科PPCM诊断标准 3. 国内： 1）产科PPCM诊断标准 妊娠最后3个月至产后6个月内2010年版的丰有吉妇产科学 2）内科PPCM诊断标准 妊娠最后1个月至产后5个月2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组心肌病诊断与治疗建议 1849年，首次报道妊娠心衰 1930s，首次描述为一种心肌病 1971年, Demakis等命名为围产期心肌病。
5、 发病率：美国 1/2289，海地 1/300。 死亡率：早期报道 50%，现0-5%（美国）。确切病因不明 1. 16 kDa的催乳素、催乳素和组织蛋白酶D级联 抗氧化机制缺陷STAT3（signal transducer and activator of transcription-3)心肌细胞内cathepsin D激活prolactin裂解为16-kDa prolactin亚型发挥抗血管生成及促凋亡作用 证据： 1. 动物实验中（mice）用 bromocriptine（an inhibitor of prolactin secretion）阻止 PPCM发生. 2. PPCM 患者血
6、清中激活的 cathepsin D、总prolactin及 16-kDa prolactin 2. 自身免疫机制 PPCM患者体内针对心肌肌球蛋白重链的IgG and IgG subclasses 胎儿微嵌合体（母体血液中的胎儿细胞） 3. 炎症 血清炎症标志物，如C-反应蛋白质、可溶性死亡标记SFAS/ APO1、干扰素-、白细胞介素（IL）-6和肿瘤坏死因子 4. 病毒感染：证据不多 病毒感染病理性免疫反应作用于心脏组织蛋白心室功能失常 细小病毒B19、人疱疹病毒6、EB病毒、巨细胞病毒 5. 遗传易感性 家族现象 6. 血液动力学反应异常 生理血容量、心输出量增加左心室暂时、可逆性肥大妊
7、娠晚期和产后期回归基线水平 7. 其他病因 低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。 8. 遗传因素 12号染色体 多产 年龄30岁 多胎妊娠 子痫前期 妊娠高血压 非洲裔美国人* 1. 心衰症状：呼吸困难、端坐呼吸、头晕乏力、足部水肿、肺水肿 2. 栓塞：动脉栓塞: 常发生于左室射血分数 35%患者 30% - 50% 死亡原因为严重动脉栓塞并发症; 全身性动脉栓塞 3.心律失常：窦性心动过速、房性心动过速、室性心动过速、心房扑动、心房颤动、室 早 4. 心音异常、心脏杂音： 奔马律、二尖瓣、三尖瓣反流杂音, 部分病人可有肺动脉高压体征（P2亢进） 5. 心脏
8、扩大 6. 肺水肿： 肺部湿罗音 7. 右心衰体征 肝大、肝颈返流征、下肢水肿 1.心腔扩大：以左心房、左心室扩大为主,少数 患者为右心房、右心室同时扩大 2. 多数患者出现肺动脉高压 3. 左室壁动度普遍减弱,二尖瓣开放幅度减低 4. 左心室射血分数减低 5. 少数患者有心包积液 6. TDI : 反映心室舒张功能 E/E,：正常 15 LV 充盈压 ，肺静脉充血 From: ESC guidelines for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure EKG、24小时Holter 血：心肌酶谱、肌钙蛋白、
9、BNP*、动脉血气、NT-proBNP 缺一不可:1-4 1. 妊娠最后3个月或产后6个月内出现心衰 妊娠最后1个月(1 month before delivery )或分娩后5个月内出现心衰：National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) Workshop Recommendations and Review 妊娠末期及产后数月内： European Society of Cardiology (2010) * 78%患者在产后4个月内出
10、现症状 * 9% 在妊娠最后1个月发病 * 13%在妊娠最后1个月前或产后4个月后发病 2. 上述心力衰竭无确切病因 3. 发病前不存在基础心脏病变； 4. 超声心动图显示左室射血分数45%，和/或短轴缩短率 30%的PPCM患者左心室功能可能恢复正常。 PPCM患者即使左心室功能完全恢复，以后妊娠仍有PPCM复发可能。 复发率与妊娠开始时的 EF 负相关 EF 55% ： 17% EF 55% ： 46.2% EF 45% ： 66.7% 1 如左心室功能完全恢复，可以再次妊娠，但应告知患者虽然复发风险低，仍有可能复发。 2 如左心室功能部分恢复，行多巴酚丁胺负荷超声心动图检查。如左心室的多巴酚丁胺收缩反应正常，处理同1，如不正常，则复发风险中等，不宜妊娠。 3 如左心室功能丝毫未改善，复发风险高，不宜妊娠。
