1、心肌病心肌病cardiomyopathy主要内容主要内容l概述概述l扩张型心肌病扩张型心肌病l肥厚型心肌病肥厚型心肌病l限制型心肌病限制型心肌病l致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病l未定型心肌病（非致密性心肌病）未定型心肌病（非致密性心肌病）l特异性心肌病特异性心肌病 心肌疾病心肌疾病 心肌病心肌病 特异性心肌病特异性心肌病 （primary cardiomyopathy）(secondary cardiomyopathy）病因不明的心肌病因不明的心肌疾病（分为扩张型、疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌肥厚型、限制型心肌病）病）继发于病因明确继发于病因明确的各种心脏病的心肌的各种心
2、脏病的心肌病（冠心等）和病因病（冠心等）和病因明确的心脏外系统性明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病疾病并发的心肌病( (糖尿病性心脏病等糖尿病性心脏病等) )概概 述述 心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。律失常性右室心肌病。定义和分类（定义和分类（1995年年WHO-ISFCInternational Society and Federation of Cardiology ） 心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有心肌病为一组
3、临床表现多种多样的心肌疾病，具有结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。2006年年AHA (American Heart Association )扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy, DCMDilated cardiomyopathy，DCM 【定【定 义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收缩功能降低为特征的心肌病缩功能降低为特征的心肌病 【
4、病【病 理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附壁血栓壁血栓 【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不全，肺循环与体循环淤血全，肺循环与体循环淤血 【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死Dilated cardiomyopathy，DCMDilate
5、d cardiomyopathy，DCM【超声表现【超声表现-DCM 】l“大大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形l“小小”：瓣膜开口小，：瓣膜开口小，EPSS10mm，呈现，呈现“大心腔，小瓣大心腔，小瓣口口”，二尖瓣开放曲线似，二尖瓣开放曲线似“钻石样钻石样”l“薄薄”：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄l“弱弱”：室壁运动普遍减弱：室壁运动普遍减弱：FS25%，Th%15mm，与左室后壁厚度之比与左室后壁厚度之比1.5；肥厚心肌回声异常。；肥厚心肌回声异常。lLVOT狭窄：宽度狭窄：宽度E峰）。常伴峰）。常伴二尖瓣关
6、闭不全，左房扩大。二尖瓣关闭不全，左房扩大。【超声表现【超声表现-HCM】l高血压：病史、肥厚程度和性质、有无高血压：病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻梗阻l主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质【鉴别诊断【鉴别诊断-HCM】限制型心肌病限制型心肌病Restrictive cardiomyopathy, RCM 【定【定 义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病 【病
7、【病 理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化，理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化，增厚的内膜可达增厚的内膜可达45mm 【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和/或体循环淤血或体循环淤血 【临床表现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等【临床表现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等Restrictive cardiomyopathy, RCMl心室腔缩小、心房扩大心室腔缩小、心房扩大l心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部明显，常见附壁心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部明显，常见附壁血栓，可致心尖
8、部心腔闭塞血栓，可致心尖部心腔闭塞l室壁运动减弱，收缩期增厚率室壁运动减弱，收缩期增厚率1.5l其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全【超声表现【超声表现-RCM 】l缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等他继发改变等【鉴别诊断【鉴别诊断-RCM 】致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC 【定【定 义】：原因不明，右室心肌逐渐减少，义】：原因不明，右室心肌逐
9、渐减少，代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动减弱，右室扩张、变形，右室收缩功能降低，减弱，右室扩张、变形，右室收缩功能降低，并常伴右室源性心律失常等为特征的心肌病。并常伴右室源性心律失常等为特征的心肌病。 【病【病 理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织。维脂肪组织。 【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功能降低。右室源性心律失常。能降低。右室源性心律失常。 【临床表现】：反复发作的室性心动过速、晕【临床表现】：反复发作的室性心动过速、晕厥、猝死。厥、猝死。Arrhythmog
10、enic right ventricular cardiomyopathy, ARVC【超声表现【超声表现-ARVC】l右室扩大，形态异常右室扩大，形态异常l右室壁变薄右室壁变薄l右室壁搏动减弱，可出现阶段性室壁运动异常右室壁搏动减弱，可出现阶段性室壁运动异常l其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全l右室心肌梗死：右室心肌梗死：lUhls anomaly： Congenital myocardial atrophy of the right ventricle. 乌卢畸形又称乌卢畸形又称 parchment heart（羊皮（羊皮纸心脏）纸心脏）;先天性右室心
11、肌萎缩甚至完全缺如先天性右室心肌萎缩甚至完全缺如【鉴别诊断【鉴别诊断-ARVC】非致密性心肌病非致密性心肌病Noncompacted myocardium, NCM.lFig 1. Intraoperative transgastric LV short-axis view obtained apical to the papillary muscles showing a dilated apex. The anterior and lateral walls display changes consistent with left ventricular hypertrabeculatio
12、n/noncompaction, including characteristic thickening with a 2-layer appearance and deep recesses between prominent trabeculationslFig 2. A magnified view of the anterior and lateral LV apex from Figure 1 that highlights the thickened, 2-layer myocardium with both (A) noncompacted and (B) compacted m
13、yocardium.Noncompacted myocardium, NCMFig 1. (A) A transgastric apical short-axis view. Note the presence of multiple, prominent trabeculations. (B) Maximal end-systolic ratio of the noncompacted endo/myocardial layer to the compacted myocardium(NC/C) 2.Noncompacted myocardium, NCM 【定【定 义】：原因不明，属未定型
14、心肌病。以心室肌致密化不全义】：原因不明，属未定型心肌病。以心室肌致密化不全为特征，常伴心功能障碍和心律失常为特征，常伴心功能障碍和心律失常 【病【病 理】：心肌正常致密化过程障碍，外层致密化的心肌薄，理】：心肌正常致密化过程障碍，外层致密化的心肌薄，内层未致密化的心肌范围宽，肌小梁增粗、增多、交错排列呈网内层未致密化的心肌范围宽，肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，肌小梁间隙持续存在，形成隐窝，隐窝腔内血流与心室腔内状，肌小梁间隙持续存在，形成隐窝，隐窝腔内血流与心室腔内血流相通血流相通 【病理生理】：心功能障碍、心律失常【病理生理】：心功能障碍、心律失常 【临床表现】：心功能障碍、心律失常【
15、临床表现】：心功能障碍、心律失常Noncompacted myocardium, NCM【超声表现【超声表现-NCM 】l病变部位室壁外层致密，内层心病变部位室壁外层致密，内层心肌致密化不全，范围较广肌致密化不全，范围较广l肌小梁增粗、增多、交错排列呈肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，存在肌小梁间隙（隐窝）网状，存在肌小梁间隙（隐窝）l隐窝中血流与心腔相通，隐窝内隐窝中血流与心腔相通，隐窝内常可见附壁血栓形成常可见附壁血栓形成l其他：受累心室增大，收缩及舒其他：受累心室增大，收缩及舒张功能降低，可出现相应瓣膜关张功能降低，可出现相应瓣膜关闭不全闭不全 【定【定 义】义】 :伴有特异性心脏病或特
16、异性系统性疾病的心肌疾伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、围产期心肌病等等。性心肌病、围产期心肌病等等。 【诊【诊 断】断】 :在临床确诊特异性心脏病或特异性系统性疾病的在临床确诊特异性心脏病或特异性系统性疾病的前提下，出现有类似于任一型心肌病的表现（类似前提下，出现有类似于任一型心肌病的表现（类似DCM表现最表现最常见），伴有心功能障碍时，可考虑为特异性心肌病。常见），伴有心功能障碍时，可考虑为特异性心肌病。 【临床价值】【临床价值】:主要靠临床诊断，超声检查可协助临床诊断、观察主要靠临床诊断，超声检查可协助临床诊断、观察和随访，但不能单独作出诊断。和随访，但不能单独作出诊断。特异性心肌病特异性心肌病Fig 2. A color-flow Doppler image showing multiple deep intertrabecularrecesses filled with blood from the ventricular cavity.超声诊断超声诊断
