1、贫血及诊断2NanFang Hospital贫血概述贫血概述定义及判断贫血的注意事项定义及判断贫血的注意事项有贫血的症状吗？有贫血的症状吗？临床表现临床表现检查？检查？诊断的过程诊断的过程能诊断贫血吗？能诊断贫血吗？诊断标准诊断标准严重吗？严重吗？贫血的分度贫血的分度贫血的原因？贫血的原因？病因病因3NanFang Hospital定义* 外周血红细胞容量减少，低于相应的健康者正常范围下限。 常见的 临床症状 多种不同原因或疾病引起的一种 共同的症状 不是一种 疾病的名称4NanFang Hospital判断贫血时的 注意事项 婴儿、儿童及妊娠妇女 vs 成人 久居高原的居民 vs 平原 血容
2、量变化 血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰 血容量减少血容量减少 ：脱水、急性大失血：脱水、急性大失血5NanFang Hospital 最早出现的症状： 头晕、乏力、困倦 最常见、最突出的体征： 面色苍白 6NanFang Hospital其他：心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降，恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等。症状的轻重取决于*1）贫血的速度2）贫血的程度3）机体的代偿能力7NanFang Hospital血象、网织红细胞 血涂片、骨髓涂片/病理 贫血病因相关检查最基本最基本的的很多时候很多时候是是必不可少必不可少的的最
3、为重最为重要要NanFang Hospital 正常值：正常值：红细胞红细胞男：男：（4.05.5）1012/L女：（女：（3.55.0）1012/L血红蛋白血红蛋白男：男：120160g/L女：女：110150g/L9NanFang Hospital一般认为平原地区成年一般认为平原地区成年v 男性男性 HB120g/Lv 女性女性 HB110g/Lv 孕妇孕妇 HB1003235骨髓增生异常综合症正细胞性贫血801003235急性失血性贫血骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血8032铁粒幼细胞性贫血*14NanFang Hospital贫血个论溶血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血巨幼细
4、胞性贫血巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血15NanFang Hospital概述 铁的来源：外源性铁：食物；内源性铁：衰老红细胞 铁总量：男1000mg，女300400mg 吸收：十二指肠和空肠上段吸收 贮存：铁蛋白和含铁血黄素16NanFang Hospital1：临床表现 精神行为异常：烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖 粘膜损害：口角炎、舌炎、反甲；皮肤干燥；毛发干枯、脱落 吞咽困难（Plummer-Vinson综合症） 易感染 小儿：哭闹、躁动、生长迟缓、智力低下；17NanFang Hospital18NanFang Hospital 2：检查 血象小细胞低色素性，RBC大小不等，
5、中心淡然区扩大 铁代谢检查 铁蛋白 血清铁 总铁结合力 骨髓增生性贫血，中晚幼红“核老质幼”,骨髓细胞内外铁（-） 寻找缺铁的原因相关检查 最为重最为重要要（正常（正常RBC）（IDA的的RBC）19NanFang Hospital3：缺铁的原因 摄入不足摄入不足/需要量增加：生长快婴幼儿、妊娠哺乳、需要量增加：生长快婴幼儿、妊娠哺乳、 育龄妇女育龄妇女 慢性失血慢性失血 ：月经多、胃肠道溃疡：月经多、胃肠道溃疡 失血失血1ml丢失铁丢失铁0.5mg 吸收障碍：胃大部切除术、胃肠道功能紊乱吸收障碍：胃大部切除术、胃肠道功能紊乱20NanFang Hospital4：治疗 原则：根除病因，补足储
6、铁 补铁，同时口服VitC 饮食：少进食谷类、乳类和茶，多进食鱼、肉 治疗有效最早表现是网织红细胞升高，510天高峰，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常 停药指针 ：贫血纠正后46月小剂量补铁（补充贮存铁）/铁蛋白正常21NanFang Hospital贫血个论溶血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血22NanFang Hospital概述 叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血。23NanFang Hospital 合成DNA所必需 维持神经系统功能正常所必需 与胃壁细胞产生的 内
7、因子 结合后在 回肠末端 被吸收 贮存：23mg（足够3年使用） 存在于肉、鱼、蛋类和奶制品中维生素B12的病理生理24NanFang Hospital DNA合成所必需 吸收：空肠近端 贮存：1015mg（足够34个月） 存在：肝脏、绿色蔬菜、坚果和发酵食品叶酸的病理生理25NanFang Hospital1：临床表现 “牛肉舌”、“镜面舌” 舌乳头萎缩 神经系统症状26NanFang Hospital2：检查 血象：大细胞性，严重者全血细胞减少 骨髓象：红系增生，各系均可巨幼样变 血清维生素B12、叶酸水平下降 寻找巨幼贫血原因的相关检查（正常RBC）（巨幼贫RBC）27NanFang H
8、ospital3：治疗1、补充维生素B12、叶酸2、疗效观察：23天全身症状、精神症状改善巨幼细胞性贫血的患者不应该接受单纯叶酸的经验性治疗，巨幼细胞性贫血的患者不应该接受单纯叶酸的经验性治疗，如果同时缺乏维生素如果同时缺乏维生素B12B12，单纯叶酸治疗可能发生脊髓亚急性联合变性，单纯叶酸治疗可能发生脊髓亚急性联合变性特别注意！特别注意！28NanFang Hospital贫血个论溶血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血29NanFang Hospital定义 由于骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。30NanFang Ho
9、spital1：发病机制种子种子造血干细胞增值、分化障碍造血干细胞增值、分化障碍虫子虫子免疫因素免疫因素土壤土壤造血微环境异常造血微环境异常31NanFang Hospital2：临床表现 急性再障：严重的 贫血贫血 出血出血 感染感染 慢性再障：贫血为主要表现，感染、出血轻 一般无肝、脾、淋巴结肿大32NanFang Hospital3：病因原发性 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19继发性 化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素、苯、杀虫剂 电离辐射：X线，放射性同位素 内分泌：腺垂体功能减退、妊娠33NanFang Hospital4：检查 血象网织红 全血细胞减少，网织红细胞减少全血细胞
10、减少，网织红细胞减少 正细胞正色素性贫血：正细胞正色素性贫血：MCV、MCHC正常正常 骨髓涂片、活检 造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞减少，造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞减少，AKP积分高积分高 造血面积减少，脂肪组织代之造血面积减少，脂肪组织代之34NanFang Hospital骨髓活检骨髓活检35NanFang Hospital5：鉴别诊断除外引起全血细胞减少的其他疾病： PNH MDS 急性造血停滞 骨髓纤维化 急性白血病等NanFang Hospital6：治疗支持疗法支持疗法 输血、控制感染输血、控制感染刺激骨髓造血刺激骨髓造血 雄激素（雄激素（23个月网织红细胞上
11、升）个月网织红细胞上升） 造血生长因子：造血生长因子：G-CSF、GM-CSF、EPO 免疫抑制剂免疫抑制剂 抗淋巴细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白 抗胸腺球蛋白抗胸腺球蛋白 环胞素环胞素A骨髓移植骨髓移植37NanFang Hospital贫血个论溶血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血38NanFang Hospital分类 红细胞自身的异常 膜缺陷 酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 周围环境异常 免疫性 血管性 生物因素 理化因素39NanFang Hospital血管内：外周血循环中破坏血管内：外周血循环中破坏血管外：单核血管外：单核-巨噬
12、细胞系统破坏巨噬细胞系统破坏自身免疫性溶贫：自身免疫性溶贫：温抗体型温抗体型多见多见冷抗体型冷抗体型脾大脾大40NanFang Hospital1：临床表现 急性溶血：严重的四肢腰背痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白、茶色/酱油色尿，严重者可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭 慢性溶血：发病缓慢， 表现贫血、黄疸、脾大三大症状血红血红蛋白蛋白尿尿NanFang Hospital2：实验室检查提示RBC破坏的检查血管内溶血血管外溶血血红蛋白升高间接胆红素升高血清结合珠蛋白降低粪胆原上升血红蛋白尿尿胆原上升含铁血黄素尿NanFang Hospital骨髓代偿增生的检查骨髓代偿增生的检查网织红
13、细胞增高（可达0.050.2）骨髓红系增高，主要为中、晚幼粒上升，形态多正常周围血可见晚幼粒（1%）NanFang Hospital血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血病因RBC在血循环中破坏RBC在单核吞噬细胞系统破坏血红蛋白尿有无血红蛋白血症有无含铁血黄素尿有无游离胆红素正常升高黄疸轻重疾病血型不合输血，PNH，输低渗溶液遗传性球形红细胞增多症，温抗体自免溶贫起病急缓慢症状NanFang Hospital实质实质疾病疾病Howell-Jolly小体RBC内1um暗紫色小体，为细胞分裂中的核碎片切脾后/无脾/脾萎缩/脾功能低下；红白血病；巨幼细胞贫血Heinz小体12um包涵体，为血红蛋
14、白之球蛋白变异成熟RBC内；偶见于网织红细胞内；溶血性贫血；脾切除后；新生儿黄疸外周RBC45NanFang Hospital阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）1、获得性红细胞膜缺陷2. 缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质3. 该种膜蛋白共10余种，统称GPI锚连膜蛋白，其中衰变加速因子CD55、CD59最重要4、红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞上均可部分或全部缺失GPI锚连蛋白5、临床特点：间歇性 血红蛋白尿，常发生在 睡眠 后第二天。可并发 血栓 形成。6、实验室检查：半数三系减少， 酸溶血试验阳性， CD55、CD59表达下降5、治疗：对症支持 NanFang HospitalG-
15、6-PD酶缺乏症（蚕豆病）1、X染色体连锁不完全显性遗传性疾病；2、男性杂合子和女性纯合子发病3、云南、广西、广东多发，多发小儿4、药物诱发溶血：抗疟药、解热镇痛药、磺胺类等5、感染诱发溶血：细菌、病毒肝炎、伤寒6、检查：高铁血红蛋白还原试验75%47NanFang Hospital珠蛋白生成障碍性贫血 一种或几种珠蛋白肽链合成部分或全部缺如引起的遗传性溶血性疾病。 我国集中在广东广西、四川等地，长江以南如浙江、福建、贵州、江西等地也多发。48NanFang Hospital常染色体遗传性疾病纯合子重型杂合子轻型临床表现轻重不同诊断性试验 血红蛋白电泳 地贫基因检查49NanFang Hosp
16、ital遗传方式重型地贫患儿重型地贫患儿产前诊断与优生优育尤为重要！产前诊断与优生优育尤为重要！父亲父亲母亲母亲50NanFang Hospital自身免疫性溶血性贫血 发病机制 免疫调节功能紊乱产生自身抗体单核-巨噬细胞破坏（温抗体型、冷抗体型）51NanFang Hospital诊断与治疗诊断：Coombs试验阳性治疗： 首选糖皮质激素首选糖皮质激素 1mg/kg.d1.5mg/kg.d对症治疗：避免输血，可能会加重溶血。必要时选用同型、病人对症治疗：避免输血，可能会加重溶血。必要时选用同型、病人血清与供者红细胞血清与供者红细胞Coombs试验反应最弱的血液。试验反应最弱的血液。52NanFang Hospital小小 结结53NanFang Hospital1、贫血的定义？P62、贫血有哪些临床表现？P9-103、贫血分哪几类？最常见的是哪一种？P19-214、IDA常见的病因是什么？如何诊断？治疗有效的早期表现是什么？P27-26-285、再生障碍性贫血的临床表现？P406、溶血性贫血的临床表现？PNH的特异性诊断检查是什么？自身免疫性溶血性贫血的特异性诊断检查是什么？P497、贫血的临床思维步骤有哪几步？P5
