1、三尖瓣下移畸形的护理查房手术室 1什么是三尖瓣下移（Ebstein）畸形？ 三尖瓣是位于右房和右室之间的一组房室瓣,还有前瓣后瓣和隔瓣组成。 在临床上多见的是后瓣和隔瓣的,附着点向右心室向下移位,引起了三尖瓣关闭点的下移,可以出现三尖瓣反流。2 l波兰病理学家 Wilhelm Ebstein l 1866年详细描述此 畸形的病理解剖l发病率：占先心病的0.03%-0.1%，无性别差，有遗传因素。 3CONTENTS213546目 录病例回顾ebestein畸形的病理生理手术方式的选择手术预后手术并发症4一、病例回顾患者：蔡瑞丽 出生日期：1992-05-29科室：心外病房 床号：38住院号：6
2、549012019-09-30 首次病程记录 患者蔡瑞丽，女，27岁，以“活动后气促2年”为主诉入院。 2年前无明显诱因爬3楼时始出现反复活动后气促，休息数分钟后可有所好转，口唇轻度紫绀，无咳嗽、咳痰、咯血，无头痛、晕厥，平卧无明显受限，无下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难。心功能评级： 二级015一、病例回顾窦性心律，P-R间期延长（发生率42%），V1导联异常Q波，请结合临床。p-r代表心房除极起始到心室除极起始p-r间期延长见于一度房室传导阻滞6一、病例回顾多数合并房间隔缺损7 辅助检查：辅助检查：X X线：右心房增大线：右心房增大 心胸比率增大心胸比率增大 一、病例回顾8一、病例回顾切开右心
3、房，探及房缺为筛孔样下腔混合型，剪出中间隔膜，大小共约4x2.5cm。取相仿大小自体心包片，4-0Prolene连续缝闭，鼓肺未见漏血。探查三尖瓣前瓣、隔瓣、后瓣瓣环螺旋形向心室移位，隔瓣移位约3cm，前瓣约5cm。瓣叶发育不良，隔瓣粘连于室间隔。可见巨大房化右室形成，心室壁明显变薄，瓣环显著扩大，注水探查各瓣叶无法对合，瓣口极重度返流。将三尖瓣自前瓣前三分之一起向后瓣、隔瓣方向，沿瓣环切开，剪除部分腱索、乳头肌，松解三尖瓣备用。予6针4-0Prolene线带垫片，自前瓣起点沿三尖瓣环经隔后瓣环水平双层连续缝合折叠房化右室，再以5-0Prolene连续缝合，将松解的三尖瓣前瓣、后瓣移行缝合于重
4、建后的前、后、隔瓣瓣环。注水见返流明显改善，仅余轻度返流。9一、病例回顾10二、病理生理l 前瓣、后瓣、隔瓣三个瓣叶l包含瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器l瓣环略呈三角形，位置较二尖瓣环低，有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心室两部分。11二、病理生理 如果部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，如果部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈而是呈螺旋形螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁，那么就称之为三向下移位，异常附着于右心室壁，那么就称之为三尖瓣下移畸形。尖瓣下移畸形。 其主要改变见于三尖瓣的其主要改变见于三
5、尖瓣的隔叶和后叶隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶，少数患者可同时累及前叶，病变主要累及右心系统，可单纯瓣叶畸形，也可合并其他心内，病变主要累及右心系统，可单纯瓣叶畸形，也可合并其他心内畸形。畸形。12 1314二、病理生理心房化的右心室肌发育不全,缺乏心肌收缩能力。三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分,心室壁薄内膜平滑。位于下移的瓣膜附着处直至肺动脉环,具有收缩功能。为瓣膜发育不全（短小、粘连、增厚、缺如）。前瓣增大呈帆状,上有筛孔,部分附着在右室壁上,乳头肌或腱索缩短或位置异常。有不同程度三尖瓣关闭不全。15二、病理生理1.症状轻重不一:心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭表现等。2.多数(约
6、80%）有紫绀。20%阵发性房室折返性心动过速。3.心脏杂音不典型:四音心律（心音分裂及心房附加音),胸骨左下缘可有收缩期吹风样。4.心脏烧瓶样增大。16三、手术治疗主要解决：主要解决：1.1.房化心室房化心室 2.2.三尖瓣返流三尖瓣返流3.3.其他合并症：房间隔缺损其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等预激综合征等折叠术折叠术三尖瓣置换或成型三尖瓣置换或成型房缺修补房缺修补17三、手术治疗根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型A型（轻型）:三尖瓣活动良好,有轻小而能收缩的房化心室。B型（中间型）有不能活动的巨大房化心室,但三尖瓣前瓣活动良好。C级和D级（重型):巨大房化心室不能活动,三尖
7、瓣附着在心室壁上或不能;动导致重度关闭不全。18三、手术治疗临床上三 尖瓣修复 及折叠房化右室主要有 Danielson 法和 Carpentier 法。Carpentier 法纵向折叠房化右室，可较好保留右室的完整性，可获得较好的修复效果；(CD型)Danielson 法 横向 折叠房化右室，虽然手术操作简单，手术时间短，能够较好避免术后房室传导阻滞的发生，却未能有效保留右室的完整性。 (AB型)19 四、手术预后1 .约有20%30%在胎内死亡。2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月内死亡。3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。20五、手术并发症 一、三尖瓣反流 二、右心功能衰竭 三、房室传导阻滞21谢 谢 聆 听22
