1、DAmico G.Q J Med,1987,64:709-727IgAIgA肾病发生率的流行病学数据肾病发生率的流行病学数据 IgA免疫复合物形成的两次突变假说Barratt J.Semin Nephrol,2011,31:349-360IgA肾病肾小球、肾小管间质损伤的路径肾病肾小球、肾小管间质损伤的路径PASX200PASX200改善全球肾脏疾病预后改善全球肾脏疾病预后蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6个月测定的均值个月测定的均值肾脏存活率随访期间蛋白尿和随访期间蛋白尿和MAP以及以及GFR减少之间的关系减少之间的关系 Proteinuria group:1,3g/24hIgAIgA肾病的临床
2、和组织学预后因子肾病的临床和组织学预后因子(贝那普利)(贝那普利)Cheng J,et al.Int J Clin Pract,2009,63:880-8激素治疗激素治疗IgAIgA肾病的荟萃分析肾病的荟萃分析入选标准入选标准*IgA肾病,中度组织损伤(肾病,中度组织损伤(G2)*蛋白尿蛋白尿1g/d*eGFR50ml/min雷米普利(雷米普利(n=49n=49)*血压靶目标血压靶目标120/80mmHg*蛋白尿靶目标蛋白尿靶目标1g/d*雷米普利起始剂量雷米普利起始剂量2.5mg/d,每月增加,每月增加1.25mg/d,直至蛋白尿降至,直至蛋白尿降至1g/d激素激素+雷米普利(雷米普利(n=
3、48n=48)*等量的雷米普利等量的雷米普利*加上口服强的松加上口服强的松6个月个月*起始剂量起始剂量1mg/kg/d,2个月后每月减少个月后每月减少0.2mg/kg/dManno C,et al.NDT 2009,24:3694雷米普利雷米普利激素激素+雷米普利雷米普利-6.17-0.560-2-4-6-8平均年平均年GFR下降下降(ml/min)西拉普利(西拉普利(n=30)*起始剂量起始剂量2.5mg/d*逐步增加剂量逐步增加剂量1.25mg/次直至次直至5mg/d*血压靶目标血压靶目标125/75mmHg 激素激素+西拉普利(西拉普利(n=33)*等量西拉普利等量西拉普利*加口服强的松
4、加口服强的松68个月个月 起始起始0.81mg/kg/d,2个月个月 每两周减少每两周减少510mg.20103040501.00.80.60.40.20.0.Log rank P=-0.06联合治疗组西拉普利组50%increase of s-creatininePatients without end pointMonths病人病人:IgA肾病,蛋白尿肾病,蛋白尿15 g/d,eGFR30ml/min设计设计:前瞻性、随机、开放:前瞻性、随机、开放Maes B et al,Kidney Int 2004Frish G et al,NDT 2005Tang S et al,Kidney Int 2005Chen X et al,Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005影响影响IgAIgA肾病肉眼血尿相关的肾病肉眼血尿相关的AKI AKI 肾功能恢复的危险因素分析肾功能恢复的危险因素分析未进入ESRD患者的比例激素激素/环磷酰胺治疗新月体性环磷酰胺治疗新月体性IgAIgA肾病肾病