1、病例分享病例分享-过敏性紫癜并消化道出血过敏性紫癜并消化道出血肖绪华主治医师肖绪华主治医师桂林医学院附属医院桂林医学院附属医院消化内科消化内科 病史简介病史简介l患者龙景友，男性，患者龙景友，男性，16岁。因岁。因“腹痛伴黑便腹痛伴黑便20天，天，反复双下肢瘀点、瘀斑半月反复双下肢瘀点、瘀斑半月”于于2014年年12月月10日入住日入住我院皮肤科。我院皮肤科。l既往有既往有“饥饿时胃痛饥饿时胃痛”病史。否认食物、药物过敏史病史。否认食物、药物过敏史。发病前无特殊用药及接触特殊物品。发病前无特殊用药及接触特殊物品。l发病过程及特点：发病过程及特点：患者患者2014年年11月月23日无明显诱因下出
2、现日无明显诱因下出现腹痛腹痛，为全，为全腹胀痛，上腹部明显，伴有阵发加重。伴有解腹胀痛，上腹部明显，伴有阵发加重。伴有解黑色果酱黑色果酱样大便样大便，每天，每天4-6次，每次量约次，每次量约20-30ml。遂到广东省武。遂到广东省武警总院住院，查血常规警总院住院，查血常规 WBC：33.14X109/L，胃镜示：，胃镜示：十二指肠降段溃疡（恶性待排），慢性非萎缩性胃炎伴十二指肠降段溃疡（恶性待排），慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流，入院后考虑溃疡出血，予抑酸、止血治疗。胆汁反流，入院后考虑溃疡出血，予抑酸、止血治疗。住院第住院第5天患者开始出现双下肢天患者开始出现双下肢瘀点、瘀癍瘀点、瘀癍，予抗过，
3、予抗过敏治疗（具体不详），患者皮疹逐渐好转，黑便未见减敏治疗（具体不详），患者皮疹逐渐好转，黑便未见减少，少，12月月5日要求自动出院。日要求自动出院。l发病过程及特点发病过程及特点出院后患者皮疹及黑便反复，于出院后患者皮疹及黑便反复，于2014年年12月月10日到我院皮肤科就诊，门诊以日到我院皮肤科就诊，门诊以“变应性血管炎变应性血管炎、十二指肠降段溃疡、十二指肠降段溃疡”收入院。收入院。l查体查体低热：低热：37.3；腹平，软，上腹轻压痛，无反；腹平，软，上腹轻压痛，无反跳痛。双下肢皮肤泛发针尖至黄豆大小瘀点、跳痛。双下肢皮肤泛发针尖至黄豆大小瘀点、瘀癍，色鲜红或暗红，中间可见坏死，不高出
4、瘀癍，色鲜红或暗红，中间可见坏死，不高出皮面，压之不褪色，对称分布。皮面，压之不褪色，对称分布。l入院后辅查：入院后辅查：1）常规：）常规：血常规：血常规：WBC 22.09X10*12/L，HGB 132g/L，PLT 298.0X10*9/L；大便潜血：+；尿常规：尿蛋白+；2）生化：）生化：肝功能：肝功能：ALB 27.05g/L，ALT 66.9U/L；肾肾功能、止血功能正常。功能、止血功能正常。D-二聚体 30.17mg/L；血沉 30mm/L；24小时尿蛋白：0.77g；C-RP 40ng/ml；降钙素原：0.284ng/ml。3）影像、内镜：）影像、内镜：胸片、腹部立卧位正常。胃
5、镜（入院胸片、腹部立卧位正常。胃镜（入院时）：慢性浅表性胃窦炎；肠镜无异常。时）：慢性浅表性胃窦炎；肠镜无异常。l治疗方案治疗方案入院后即给予了：抑酸：奥美拉唑针（合资入院后即给予了：抑酸：奥美拉唑针（合资）40mg Q12h；止血：卡络磺；止血：卡络磺+酚磺乙胺酚磺乙胺+凝血酶冻干粉；抗感染：头孢西丁；抗过敏凝血酶冻干粉；抗感染：头孢西丁；抗过敏：西替利嗪：西替利嗪+雷尼替丁雷尼替丁+双密达莫双密达莫+复方甘草复方甘草酸酐；降低血管通透：维生素酸酐；降低血管通透：维生素C+钙剂；解钙剂；解痉、止痛：间苯三酚痉、止痛：间苯三酚+颠茄片颠茄片l疗效评价疗效评价患者皮疹逐渐消退，但黑便持续不缓解，
6、患者皮疹逐渐消退，但黑便持续不缓解，每日每日5-6次，次，30-50ml/次，加用生长抑素持次，加用生长抑素持续泵入黑便减少，但停药即复发。腹痛持续泵入黑便减少，但停药即复发。腹痛持续，伴有阵发剧烈疼痛。入院续，伴有阵发剧烈疼痛。入院5天后再次行天后再次行胃镜检查：胃镜检查：l治疗方案治疗方案皮肤科考虑：变应性血管炎；十二指肠降段溃疡并皮肤科考虑：变应性血管炎；十二指肠降段溃疡并出血。因治疗后皮疹消退要求转我科治疗溃疡。于出血。因治疗后皮疹消退要求转我科治疗溃疡。于12月月18日转入我科，我科考虑过敏性紫癜并消化道日转入我科，我科考虑过敏性紫癜并消化道出血，建议患者使用激素治疗。患者家属要求出
7、院出血，建议患者使用激素治疗。患者家属要求出院到湘雅医就诊，湘雅诊断同我科。到湘雅医就诊，湘雅诊断同我科。10天后电话回访天后电话回访，静脉使用激素后症状缓解出院。，静脉使用激素后症状缓解出院。l最后诊断最后诊断 1.过敏性紫癜过敏性紫癜2.十二指肠降段溃疡并出血十二指肠降段溃疡并出血过敏性紫癜过敏性紫癜(Henoch-Schtinlein purpura，HSP）l定义：定义：过敏性紫癜过敏性紫癜(HSP)是儿童期是儿童期 最常发生的血管炎，主要最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。其临床表现为以小血管炎为病理改变的全身综合征。其临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或
8、不伴腹痛、胃非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。损伤。l病因病因1）感染：上呼吸道感染常常是）感染：上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。发生的触发因素。最常见的感染以溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最最常见的感染以溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见；其他包括幽门螺旋菌多见；其他包括幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌等。、金黄色葡萄球菌等。2）药物与食物因素）药物与食物因素 3）疫苗接种）疫苗接
9、种 4）遗传等因素。）遗传等因素。l发病机制：发病机制：以以IgA介导的体液免疫异常为主，介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重发病中起重要作用。要作用。l临床特点：临床特点：l1）皮疹（诊断的必需条件）：皮疹（诊断的必需条件）：是是HSP的常见症状。典型的紫癜形成前可能是类似的常见症状。典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹
10、、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。对对称称性性皮皮疹疹2）关节症状：）关节症状：皮疹并不是所有患儿的主诉，有皮疹并不是所有患儿的主诉，有30 43的患的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 d无皮疹，极易无皮疹，极易 误诊。关节受累发生率误诊。关节受累发生率82，以单个关节为主，主，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。3）胃肠道症状：）胃肠道症状：胃肠道症状发生率胃肠道症状发生率5075，包括轻度腹痛和，包括轻度腹痛和(或或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、呕吐，
11、但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为发生率为15。可有少见的肠系膜血管炎、胰。可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。下血肿至肠梗阻。3）肾脏损害：）肾脏损害：临床上肾脏受累发生率临床上肾脏受累发生率2060%常见有镜下血常见有镜下血尿和尿和(或或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，严重的可出现蛋白尿，肉眼血尿也常见，严重的可出现急性肾衰竭。急性肾衰竭。4）其他系统表现）其他系统表现 如：睾丸炎；神经系统受累；肺出血等
12、。如：睾丸炎；神经系统受累；肺出血等。辅助检查：辅助检查：（仅有助于了解病情和并发症）（仅有助于了解病情和并发症）l1）外周血）外周血：白细胞正常或增加；胃肠道出血严重白细胞正常或增加；胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高；血沉增快；时可合并贫血、血小板计数正常或升高；血沉增快；C-RP升高；凝血功能正常；升高；凝血功能正常；D-二聚体含量增高。二聚体含量增高。l2）尿常规：）尿常规：镜下血尿和蛋白尿镜下血尿和蛋白尿l3）血生化：）血生化：血肌酐、尿素氮多正常；少数有肝损。血肌酐、尿素氮多正常；少数有肝损。l4）影像检查：）影像检查：B超、超、X线、线、CT可了解相关并发症；可了解
13、相关并发症；内镜检查可直接观察胃肠粘膜情况，腹痛及消化道内镜检查可直接观察胃肠粘膜情况，腹痛及消化道出血患者需完善。内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、出血患者需完善。内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂或溃疡。糜烂或溃疡。l5）皮肤活检：）皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者可采用。临床皮疹不典型或疑诊患者可采用。l诊断：诊断：HSP的诊断标准：的诊断标准：l可触性可触性(必要条件必要条件)皮疹伴如下任何一条：弥漫性腹皮疹伴如下任何一条：弥漫性腹痛；任何部位活检示痛；任何部位活检示IgA沉积；关节炎关节痛；沉积；关节炎关节痛；肾脏受损表现肾脏受损表现血尿和血尿和(或或)蛋白尿蛋白尿。l对于典型皮疹急性发作
14、的患儿排除相关疾病可以临床对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断。诊断。l对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。格按标准诊断，必要时行皮肤活检。l治疗：治疗：l一般治疗：一般治疗：少量少渣易消化食物。严重腹痛或呕吐者少量少渣易消化食物。严重腹痛或呕吐者暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。l皮疹治疗：皮疹治疗：单纯皮疹通常不需要治疗干预。糖皮质激单纯皮疹通常不需要治疗干预。糖皮质激素仅用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。素仅用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。l关节症状治疗：关节症状治疗
15、：关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗或口服泼尼松可缓解症状。痛治疗或口服泼尼松可缓解症状。l紫癜性肾炎治疗：紫癜性肾炎治疗：（略）（略）l治疗：治疗：l胃肠道症状治疗：胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP的胃肠道症状，的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间。缩短腹痛持续时间。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况(如呕血、黑便如呕血、黑便或血便或血便)，出血严重时需行内镜进一步检查。，出血严重时需行内镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴严重胃肠道血管炎，应用丙种球蛋白、甲
16、泼尼龙静滴或联合治疗有效。或联合治疗有效。持续性或慢性腹痛可考虑使用甲氨蝶呤和吗替麦考酚持续性或慢性腹痛可考虑使用甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯。酯。l治疗：治疗：l糖皮质激素的使用方法：糖皮质激素的使用方法：有腹痛症状者推荐采用有腹痛症状者推荐采用口服口服泼尼松治疗，泼尼松治疗，12 mgkg，(最大剂量最大剂量60 mg)12周，后周，后12周减量。周减量。胃肠症状较重者不能口服患者胃肠症状较重者不能口服患者(持续腹痛、肠出血、肠持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等系膜血管炎、胰腺炎等)、关节炎、血管神经性水肿及、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐其他器官的急性血管炎病
17、情较重者推荐静脉静脉使用糖皮使用糖皮质激素。质激素。推荐使用短效糖皮质激素氢化可的松琥珀酸钠推荐使用短效糖皮质激素氢化可的松琥珀酸钠5 10 mg(kg次次)，根据病情可间断，根据病情可间断4 8 h重复使用，也重复使用，也可使用中长效糖皮质激素甲泼尼龙可使用中长效糖皮质激素甲泼尼龙510 mg(kgd)，严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程推荐总疗程推荐24周，注意疗程不宜过长。周，注意疗程不宜过长。l治疗：治疗：l静脉用丙种球蛋白的使用：静脉用丙种球蛋白的使用：静脉用静脉用丙球丙球能明显改善能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道
18、坏死性皮疹、严重胃肠道症状症状(包括腹痛、肠出血、肠梗阻包括腹痛、肠出血、肠梗阻)、脑血管炎的症状，、脑血管炎的症状，但也有报道部分患儿使用但也有报道部分患儿使用IVIG后出现肾衰竭。故推荐后出现肾衰竭。故推荐仅在仅在HSP严重症状常规糖皮质激素无效时选用，临床严重症状常规糖皮质激素无效时选用，临床不要盲目扩大使用指征。不要盲目扩大使用指征。推荐剂量及用法：推荐推荐剂量及用法：推荐1g/(kgd)，连用，连用2 d，或，或2g/(kgd)用用1d，或，或400 mg(kgd)连用连用4 dl预后及随访：预后及随访：l过敏性紫癜近期预后与消化道症状有关，远期预后与过敏性紫癜近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。小部分患儿会发展为终末期肾病。肾炎有关。小部分患儿会发展为终末期肾病。lHSP虽是自限性疾病，多数在虽是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有一年内复发率大约有3040，故应做好患者宣教，故应做好患者宣教及随访工作。及随访工作。谢谢
