1、1包括肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道的先天性发育异常影像学检查是确定泌尿系先天性发育异常的主要手段仅讲述常见的先天性发育异常的类型23一、肾脏先天性发育异常一、肾脏先天性发育异常u肾脏数目异常u肾脏位置异常u肾脏旋转异常u肾脏形态异常u肾脏发育不全（一）肾脏数目异常肾脏数目异常1、双肾不发育多为早产儿，生后即死2、单侧肾缺如（孤立肾）l肾脏缺如侧的输尿管未发育或呈盲端 肾动脉可完全缺如l常伴异位或旋转不良等先天性异常l可代偿性肥大l一般无症状3、附加肾单独存在的第3个肾，罕见输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱鉴别诊断：鉴别诊断：与异位肾、先天性肾发育不良及手术后肾缺如鉴别5（二）肾脏位
2、置异常（二）肾脏位置异常1、异位肾l肾脏在发育过程中未上升、上升不足或过度上升所致（以盆腔肾最常见、单侧多见）l常伴有旋转异常l可无症状，也可因输尿管短，尿流不畅肾盂积水、感染或结石lX线尿路检查及CT检查：盆腔内见到肾结构+短输尿管67（二）肾脏位置异常（二）肾脏位置异常2、游走肾肾活动度特别大输尿管长度正常3、肾下垂多发生于青、壮年女性（女性肌肉、筋膜均弱于男性）右肾多见，因为右肾窝浅见于瘦长型及病后虚弱者，肾周脂肪少或长期站立者X线：立、卧位片，肾脏位置下移超过一个半椎体，输尿管长度正常10鉴别诊断鉴别诊断异位肾：异位肾：位置固定、输尿管短或过长游走肾：游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度
3、正常肾下垂：肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常（三）肾脏旋转异常（较常见）肾脏旋转异常（较常见）胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧常见沿肾长轴旋转一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义可单独发生或并发其他异常尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧；肾盂影显示较长；输尿管上段或上中段不同程度外移鉴别诊断鉴别诊断需除外邻近肿物压迫造成的肾轴转位（四）肾脏形态异常肾脏形态异常1、融合肾 马蹄肾两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前融合（90%在下极），融合部为峡部X线：双肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾脊角发生改变；尿路造影：双肾下盏距离缩短，而上肾盏距离增大，且伴有旋转
4、异常CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实质密度、信号及强化表现无异常 乙状肾 盘状肾（四）肾脏形态异常肾脏形态异常2、分叶肾胎儿期肾可分叶，可持续到45岁，少数至成年，无重要临床意义3、驼峰肾肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏区域特别多见）4、肾柱排列异常肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性病变）及卷曲畸形上述改变均为肾脏形态的正常变异鉴别诊断鉴别诊断l分叶肾与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别，肾萎缩及肾实质变薄、病史l驼峰肾和肾柱排列异常与肾脏肿瘤鉴别增强扫描（五）肾发育不全肾发育不全l又称侏儒肾，少见l肾体积显著缩小，组织结构正常l单侧性X线：一侧肾影小，对侧肾影增大尿
5、路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示细小鉴别诊断鉴别诊断l与慢性肾盂肾炎所致肾萎缩鉴别后者形态不规则，有瘢痕性切迹l与肾动脉病变所致肾萎缩鉴别动脉狭窄或细小26二、肾盂输尿管先天性异常二、肾盂输尿管先天性异常u肾盂输尿管重复畸形u肾外肾盂u输尿管膨出（输尿管囊肿）u肾输尿管移行部狭窄u巨输尿管（一）肾盂输尿管重复畸形（较常见）肾盂输尿管重复畸形（较常见）l多为一侧，也可为双侧l重复肾多融合为一体，致肾影延长。上段肾体多较小，而下段肾体一般较大浅沟分开l与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口；开口狭窄上方扩张积水l临床：*一般无症状*输尿管互相交叉可造成梗阻、感染*女性输尿管异位开口多于括约肌以外
6、（子宫、阴道、前庭内开口）漏尿*男性则多异位开口于括约肌内（后尿道、射精管或精囊开口）一般不出现尿漏影像：lIVP：最直观，上方输尿管扩张积水时，静脉肾盂造影可不显影lCT:易漏诊/误诊，冠状重建有助诊断，CTU直观lMRU：有优越性重复肾日常工作中最常出现的两种误诊重复肾日常工作中最常出现的两种误诊情况情况1、超声常将重复肾脏误诊成肿块没有IVP资料，直接做CT，亦常将重复肾脏误诊成肿块2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿，手术囊肿开窗，造成肾漏避免误诊的方法：冠状重建发现重复肾，就搞清楚输尿管情况，注意有无输尿管异位开口（二）肾外肾盂肾外肾盂肾盂大部分在肾实质外意义：勿把肾外肾盂诊断成肾积
7、水（三）输尿管膨出（输尿管囊肿）输尿管膨出（输尿管囊肿）l为输尿管口狭窄或功能性挛缩致输尿管远端形成囊性扩张并突入膀胱l临床症状：多由于输尿管囊肿引起阻塞所致（四）肾输尿管移行部狭窄输尿管移行部狭窄 是先天性肾积水最常见的原因，双侧发病约占20%25%肾积水时集合系统渐扩张，肾髓质血管伸长以致断裂，肾实质缺血萎缩、硬化变薄，可并发血尿、结石、感染等，最后导致肾功能衰竭 影像表现肾盂、肾盏扩张积液，尤以肾盂扩张为著，肾盂漏斗状外观消失，呈球样改变，肾盂输尿管移行部狭窄（五）巨输尿管原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性，巨输尿管可十分粗大，而同侧肾盂肾盏仍保持正常。症状:尿频、血尿、脓尿、腰痛或无症状X线：输尿管明显扩张，内径大于2cm鉴别：输尿管积水（由输尿管梗阻引起，同时有肾积水存在）部分内容及图片引自中山大学附属第一医院部分内容及图片引自中山大学附属第一医院郭燕老师的课件，谢谢。郭燕老师的课件，谢谢。50Thank you for your listen!Thank you for your listen!
