1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮主要内容主要内容概述概述病因病因 发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常病理病理临床表现临床表现实验室及其他检查实验室及其他检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断病情的判断病情的判断治疗治疗SLESLE与妊娠与妊娠预后预后一一概 述SLE Multi-AbsMulti-system 多发于女性二二病 因病 因 三三发病机制及免疫异常发 病 机 制免 疫 异 常四四病 理病 理五五临 床 表 现消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合
2、征综合征SLE 全身症状全身症状Common complaints发热、疲倦、乏力、体重下降皮肤与粘膜皮肤与粘膜Skin and mucosa 皮肤与粘膜亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮深层脂膜炎深层脂膜炎 蝶形红斑(Butterfly rash)亚急性皮肤型红斑狼疮 盘状红斑 盘状红斑 狼疮发(Alopecia)雷诺现象 口腔溃疡手指血管炎手指血管炎浆膜炎浆膜炎浆膜炎心包积液心包积液胸腔积液胸腔积液 肌肉骨骼肌肉骨骼Musculoskeletal 肌肉骨骼关节炎关节炎Jaccoud关节病关节病关节痛关节痛肌炎肌炎 肾脏肾脏Kidneys肾 脏肾脏是最易受累的脏器：肾活检肾脏是最易受累
3、的脏器：肾活检100%，其中，其中45%85%有临床表现有临床表现肾衰竭是肾衰竭是SLE主要死亡原因主要死亡原因肾 脏临床表现：临床表现：无症状性血尿、蛋白尿无症状性血尿、蛋白尿高血压高血压肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎尿毒症尿毒症 LN病理分型 I 型：型：系膜轻微病变型系膜轻微病变型LN II 型：型：系膜增殖性系膜增殖性LN III 型：型：局灶型局灶型LN，累及肾小球，累及肾小球50%IV型：型：弥漫性弥漫性LN，累及肾小球，累及肾小球50%V型型：膜性膜性LN VI型型：终末性硬化性终末性硬化性LN NormalMesangial glomerulonephritis型狼疮
4、肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎光镜：病变肾小球可呈弥散重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生性、新月体病变，伴有多部位沉积的嗜复红蛋白。电镜：细胞增生伴有多部位沉积的电子致密物Diffuse proliferative glomerulonephritisFocal segmental proliferative glomerulonephritisDiffuse membranous glomerulonephritisSclerosing glomerulonephritis 狼疮肾炎的诊断系统性红斑狼疮诊断明确的基础上系统性红斑狼疮诊断明确的基础上持续性蛋白尿持续性蛋白尿0.5g/d或或+管
5、型（红细胞、血红蛋白）管型（红细胞、血红蛋白）心血管心血管Heart and blood vessels心血管心包炎心包炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎冠状动脉：心绞痛、急性心肌梗死冠状动脉：心绞痛、急性心肌梗死 肺肺lung 肺胸腔积液胸腔积液 狼疮肺炎狼疮肺炎肺间质病变肺间质病变 弥漫性肺泡出血（弥漫性肺泡出血（DAH)肺动脉高压肺动脉高压PneumoniaPleural effusions Pulmonary interstitial fibrosis肺 神经系统神经系统Nervous System 神经系统神经精神性狼疮 消化系统消化系统Digestion system消化系统食欲不振、
6、腹痛、恶心、腹泻、腹水食欲不振、腹痛、恶心、腹泻、腹水急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻肝功能异常肝功能异常注意注意：消化道症状应先排除：消化道症状应先排除感染感染及及药物不良反应药物不良反应血液系统血液系统Blood血液系统眼眼Eyes 眼眼底：出血、视乳头水肿、视网膜渗出眼底：出血、视乳头水肿、视网膜渗出 视力下降，严重者可致盲视力下降，严重者可致盲 棉絮斑棉絮斑抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征干燥综合征干燥综合征六六实验室及实验室及其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查七七诊诊 断断八八鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断九九病情的判定病情的判定 病情的判断病情
7、的活动性判断病情的活动性判断病情的严重程度判断病情的严重程度判断并发症：感染、高血压、糖尿病并发症：感染、高血压、糖尿病SLE-DAI 狼疮性头痛狼疮性头痛 精神症状精神症状 器质性脑病器质性脑病 视觉障碍视觉障碍 颅神经病变颅神经病变 脑血管意外脑血管意外 血管炎血管炎 癫痫发作癫痫发作 发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹黏膜溃疡黏膜溃疡高效价高效价 dsDNAdsDNA低补体血症低补体血症心包炎心包炎胸膜炎胸膜炎脱发脱发2分分8分分4分分1992年年Bombardier:总积分为总积分为105分
8、，分，20以上者提示很明显的活动以上者提示很明显的活动病情的严重程度判断病病情评估情评估是选择合理治疗方案的前提是选择合理治疗方案的前提轻型轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功可累及的靶器官功能正常或稳定能正常或稳定重型重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况：有重要脏器累及并影响其功能的情况狼疮危象狼疮危象：急性的危及生命的重症狼疮：急性的危及生命的重症狼疮十十治治 疗疗治 疗 目前对目前对SLE尚无根治的方法，尚无根治的方法，但合适的治疗方案会使患者长期但合适的治疗方案会使患者长期缓解，延长患者的生存时
9、间，改缓解，延长患者的生存时间，改善生活质量。善生活质量。一般治疗药物治疗主要药物糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂免疫球蛋白免疫球蛋白生物制剂生物制剂药物治疗一、糖皮质激素一、糖皮质激素轻型轻型 以中小剂量以中小剂量GC为宜，泼尼松为宜，泼尼松2030mg/日以下的剂量，日以下的剂量，大多病情可以控制大多病情可以控制重型重型 诱导缓解诱导缓解：强的松强的松1mg/（kgd），每日一次或分次），每日一次或分次 给药，危重病例可用甲强龙冲击治疗后给药，危重病例可用甲强龙冲击治疗后 再改为强的松或美卓乐口服并逐渐减量。再改为强的松或美卓乐口服并逐渐减量。此过程一般需此过程一般需0.51年。年
10、。巩固维持巩固维持：GC剂量应尽量小于强的松剂量应尽量小于强的松10mg/d。药物治疗糖皮质激素剂型的选择剂型的选择 中效激素如泼尼松或甲基泼尼松龙中效激素如泼尼松或甲基泼尼松龙给药方法给药方法 一般晨起一次顿服一般晨起一次顿服 急性期病人可分次给药急性期病人可分次给药 隔日给药在隔日给药在SLE难以实现，不必强求难以实现，不必强求药物治疗糖皮质激素减量方法减量方法 确认病情基本控制后可开始逐渐减量，轻症病人这段时确认病情基本控制后可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为间可为12周，重症病人一般需周，重症病人一般需46周。周。初始每初始每2周减周减10，一般在，一般在610周内减为周内减为30m
11、g/d以下，以下，以后每以后每2周减周减2.5mg，在，在1015mg/d以下时，每以下时，每24周减周减1mg，在，在10mg/d以下时，每月减以下时，每月减1mg。如病情允许，维持量的激素尽量小于泼尼松如病情允许，维持量的激素尽量小于泼尼松10mg/d。药物治疗免疫抑制剂药物治疗免疫抑制剂药物治疗免疫抑制剂药物治疗免疫抑制剂药物治疗免疫球蛋白其他治疗u血浆置换血浆置换u人造血干细胞移植人造血干细胞移植u生物制剂生物制剂治疗方案治疗方案十一十一十二十二预 后预 后 1year 10year 5year96%75%85%68%狼狼疮疮的的存存活活率率20year病历资料 病史：女患，病史：女患
12、，23岁，发热、皮疹、关节肿痛半年，抽搐反岁，发热、皮疹、关节肿痛半年，抽搐反复发作复发作1天天 查体：查体：T39.2，神志清晰，查体合作，颜面可见红色斑，神志清晰，查体合作，颜面可见红色斑丘疹，周身浅表淋巴结无肿大，双腕关节肿胀，压痛丘疹，周身浅表淋巴结无肿大，双腕关节肿胀，压痛（+），双侧巴氏征（），双侧巴氏征（+）辅助检查：辅助检查：血常规：血常规：WBC2.6109/L,HB116g/l,plt45109/L 尿常规：尿蛋白（尿常规：尿蛋白（+），潜血（），潜血（+）生化检查：生化检查：ALT112 IU/L,AST204 IU/L,IgG21.2g/l,IgA5.3g/l,C30.55g/l 脑电图：广泛中度异常脑电图：广泛中度异常
