1、第四节第四节肾上腺皮质疾病肾上腺皮质疾病第1页，共32页。这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高 2年年,经过一系列检查，最终诊断为经过一系列检查，最终诊断为“Cushing Cushing 综合征，综合征，肾肾上腺皮质腺瘤上腺皮质腺瘤”第2页，共32页。一、皮质醇增多症一、皮质醇增多症 又称又称Cushing Cushing 综综 合合 征，柯兴征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。糖皮质激素所致的疾病。多以肥胖起病，主要临床表现有满多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧月
2、脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。骨质疏松等所致。第3页，共32页。第4页，共32页。正常生理作用正常生理作用肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能亢进物物质质代代谢谢糖糖促合成：促糖异生促合成：促糖异生血糖血糖 血糖血糖 脂脂促分解促分解脂脂（对各部分作用不同）（对各部分作用不同）满月脸、水牛背、满月脸、水牛背、向心性肥胖向心性肥胖蛋蛋抑合成，加速分解抑合成，加速分解蛋蛋 消瘦无力，骨质疏松消瘦无力，骨质疏松水盐水盐保保NaNa、H2OH2O，排，排K K 阻止阻止H2OH2O进出细胞进出细胞 各各器器官官血液血液红
3、细胞、血小板、中性粒红细胞、血小板、中性粒 嗜酸粒、淋巴嗜酸粒、淋巴 易感染易感染 循环循环对对NENE和和E E有允许作用有允许作用神经神经提高提高N N系统兴奋性系统兴奋性欣快感、烦躁、失眠）欣快感、烦躁、失眠）消化消化促胃酸和胃酶促胃酸和胃酶 抑制粘蛋白和粘膜增殖抑制粘蛋白和粘膜增殖 诱发和加剧溃疡诱发和加剧溃疡结缔结缔抑制增殖抑制增殖 伤口愈合缓慢伤口愈合缓慢 第5页，共32页。1。垂体分泌ACTH过多柯兴病，见于垂体瘤 2。垂体以外癌瘤产生ACTH异位ACTH综合征 3。原发性肾上腺皮质肿瘤柯兴综合征 4。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性 发育不良 5。医源性皮质醇增多症（
4、类柯兴综合征）【病因和发病机制病因和发病机制】第6页，共32页。第7页，共32页。【临床表现】1 1、脂肪代谢障碍、脂肪代谢障碍 2 2、蛋白质代谢障碍、蛋白质代谢障碍3 3、糖代谢障碍、糖代谢障碍4 4、电解质紊乱、电解质紊乱5 5、高血压、高血压6 6、感染、感染7 7、血液系统改变、血液系统改变8 8、性功能障碍、性功能障碍9 9、神经、精神障碍、神经、精神障碍1010、皮肤色素沉着、皮肤色素沉着第8页，共32页。1。血浆皮质醇增高血浆皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律皮质醇分泌失去昼夜分泌节律 2。尿。尿17-OH皮质类骨醇中度增多皮质类骨醇中度增多 3。地塞米松抑制试验。地塞米松
5、抑制试验 （1）小剂量：）小剂量：2mg，分次口服，分次口服，2天。天。正常：被抑制正常：被抑制 本病：不被抑制本病：不被抑制 （2）大剂量：）大剂量：被抑制：下丘脑、垂体病被抑制：下丘脑、垂体病 不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤 、异位、异位ACTHACTH综合症综合症【实验室及其他检查】第9页，共32页。4。ACTHACTH兴奋试验兴奋试验 异位异位ACTHACTH综合症、垂体性综合症、垂体性cushingcushing 原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤5 5。肾上腺超声检查。肾上腺超声检查第10页，共32页。第11页，共32页。2 2）下丘脑下丘脑-腺
6、垂体腺垂体-肾上腺皮质轴肾上腺皮质轴（F F）下丘脑下丘脑（CRH）腺垂体腺垂体（ACTH）肾上腺皮质肾上腺皮质（糖皮质激素）（糖皮质激素）促糖皮质激素合成和释放促糖皮质激素合成和释放 刺激发育生长刺激发育生长 促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素第12页，共32页。【治疗措施】【治疗措施】一垂体性柯兴病：首选经蝶窦一垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术手术切除垂体微腺瘤切除垂体微腺瘤/大大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体后垂体放疗放疗，不放疗发生，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。综合征的可能性较大。溴
7、隐溴隐亭、赛庚啶亭、赛庚啶等可用以治疗本病及等可用以治疗本病及Nelson综合症。综合症。二肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松二肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。替代治疗，并逐渐减量至停药。三、对异位三、对异位ACTH综合征：视具体病情用手术、放射、综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。随访工作。第13页，共32页。护理措施护理措施 1、自我形象紊乱、自我形象紊乱 2、体液过多、体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。与糖皮质激素过多引
8、起水钠潴留有关。（1）测量体重。）测量体重。（2）评估水肿。）评估水肿。（3）水肿严重者）水肿严重者给予利尿剂给予利尿剂 （4）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾 3、有感染的危险、有感染的危险第14页，共32页。二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。第15页，共32页。【病因与发病机制】【病因与
9、发病机制】一、肾上腺结核一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。数，近年随结核病被控制而逐渐减少。二、自身免疫紊乱二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征身免疫紊乱
10、疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退。垂体功能减退。第16页，共32页。【病因与发病机制】【病因与发病机制】三、其他三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。腺切除术后、全身性霉菌感染
11、、肾上腺淀粉样变等。第17页，共32页。【临床表现】【临床表现】1、乏力、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。糖代谢紊乱所致。2、精神症状、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。精神失常。第18页，共32页。3、色素沉着、色素沉着 皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，经常
12、摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。第19页，共32页。3、胃肠道症状、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。4、心血管症状、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压
13、及舒张压均下降）和直立性低血压。心人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。脏较小，心率减慢，心音低钝。5 5、性腺功能减退性腺功能减退 如阳萎，月经紊乱等。如阳萎，月经紊乱等。6 6、肾上腺危象、肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。第20页，共32页。【实验室及其它检查】【实验室及其它检查】1、尿尿17羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（17OHCS）和）和17酮皮质类固醇酮皮质类固醇（17KS）排
14、出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。行关系。2、血浆皮质醇测定，血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。多明显降低，而且昼夜节律消失。3、ACTH兴奋试验兴奋试验 检查肾上腺皮质的功能贮备。检查肾上腺皮质的功能贮备。简化法：简化法：于晨于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射肉注射或静脉注射ACTH25mg（个别病人有对（个别病人有对ACTH发生立即型发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和分钟和
15、60分钟后复查血浆皮质醇浓度。分钟后复查血浆皮质醇浓度。正常人注射正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高后皮质醇浓度升高2.5倍以上，本病则无明倍以上，本病则无明显升高。显升高。、第21页，共32页。静脉滴注法：静脉滴注法：第第12天连续天连续2次测定次测定24小时尿小时尿17羟皮质类羟皮质类固醇含量作为基础值，第固醇含量作为基础值，第34天或天或37天每天以天每天以ACTH25mg加入加入5葡萄糖液葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，持续内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注小时，在静脉滴注的最后两天复测的最后两天复测24小时尿小时尿17羟皮质类固醇含量羟皮质类固醇含量 正常人升高正常人升高12倍
16、，本病则无明显升高。倍，本病则无明显升高。4、血浆血浆ACTH基础值测定基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，者明显增高，【实验室与辅助检查】【实验室与辅助检查】第22页，共32页。治疗治疗 决定于病因。决定于病因。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以生感染播散等的可
17、能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。防危象。第23页，共32页。护理措施：护理措施：1。监测。监测 2。饮食。饮食 3。替代疗法的护理：。替代疗法的护理：按规定剂量、激素分泌规律服药按规定剂量、激素分泌规律服药 终身替代终身替代 教育教育 4。预防危象。预防危象 第24页，共32页。第五节第五节 腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症 第25页，共32页。垂体激素缺乏而引起的垂体激素缺乏而引起的症群。症群。临床较常见。多见女临床较常见。多见女性性第26页，共32页。1 1、产后腺垂体坏死及萎缩、产后腺垂体坏死及萎缩 2 2、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润 3 3、特发性
18、、特发性 【病因和发病机制病因和发病机制】第27页，共32页。【临床表现】取决于激素受累程度及其种类，50有症状，75症状明显，95症状严重。1 1、促性腺激素和催乳素分泌不足症群、促性腺激素和催乳素分泌不足症群 2 2、促甲状腺激素分泌不足症群、促甲状腺激素分泌不足症群 3 3、促肾上腺皮质激素分泌不足症群、促肾上腺皮质激素分泌不足症群 4 4、肿瘤所致压迫症状、肿瘤所致压迫症状 5 5、垂体危象：、垂体危象：各种应激如感染、呕吐、腹泻等可诱发，表现：高热型、低热型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型。第28页，共32页。【实验室及其它检查】【实验室及其它检查】1、垂体激素测定、垂体激素测定 2
19、、垂体储备功能测定：各种兴奋实验、垂体储备功能测定：各种兴奋实验 3、靶腺激素测定：、靶腺激素测定：（1）甲状腺功能试验）甲状腺功能试验 （2）肾上腺皮质功能试验）肾上腺皮质功能试验 （3）性腺功能试验性腺功能试验第29页，共32页。【治疗措施】【治疗措施】（一）（一）一般治疗一般治疗 三高三高 避免过劳、激动、预防感染避免过劳、激动、预防感染 慎用镇静、安眠药及降血糖药慎用镇静、安眠药及降血糖药 （二）替代疗法（二）替代疗法 1、糖皮素、糖皮素 2、甲状腺激素、甲状腺激素 3、性激素、性激素 （三）病因（三）病因 （四）危象处理（四）危象处理第30页，共32页。护理护理 1 1、饮食，规律生活，、饮食，规律生活，2 2、替代疗法护理、替代疗法护理 3 3、预防危象、预防危象第31页，共32页。结 束第32页，共32页。
