1、新疆医科大学第一附属医院心血管新疆医科大学第一附属医院心血管 专科医院高血压科专科医院高血压科 张张 源源 明明定义定义历史回顾历史回顾发病率发病率 病因学病因学发病机制发病机制病理学病理学临床表现临床表现分型分型辅助检查辅助检查诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预后预后主动脉夹层的定义主动脉夹层的定义w 主动脉夹层主动脉夹层（也称主动脉夹层瘤也称主动脉夹层瘤 aortic dissection）是由于各种原因造成的主动脉内膜）是由于各种原因造成的主动脉内膜环状或横向撕裂，血流侵入夹层，继后随血肿形环状或横向撕裂，血流侵入夹层，继后随血肿形成及病变延伸，突然出现心前区或腰背部撕裂样成及病变延伸，
2、突然出现心前区或腰背部撕裂样疼痛为主要症状的一组临床症候群。本病并非少疼痛为主要症状的一组临床症候群。本病并非少见，且无特征性症状，易于漏诊和误诊。见，且无特征性症状，易于漏诊和误诊。w 主动脉夹层是一种发生在主动脉上的主动脉夹层是一种发生在主动脉上的灾难性疾病灾难性疾病历历 史史 回回 顾顾 一一w 早在早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。世纪，即有主动脉夹层病症的记载。w 1761年年Morgagni已提出主动脉外膜下血肿。已提出主动脉外膜下血肿。w 1819年法国人年法国人Rene Laenne提出提出“夹层夹层”概念。概念。w 1822年，年，Shekelton叙述了伴有远侧主动脉再
3、入口的叙述了伴有远侧主动脉再入口的主动脉主动脉“双桶双桶”现象。现象。w 1933年，年，Kellogg报道报道65%病例发病时立即死于瘤体病例发病时立即死于瘤体破裂，破裂，15%在数天内死亡。在数天内死亡。w 1934年年Shennan报道了报道了300例主动脉夹层尸解结果；例主动脉夹层尸解结果；历历 史史 回回 顾顾 二二w Gurin和和Shaw分别于分别于1935和和1955年完成了经骼动脉年完成了经骼动脉和经腹主动脉的和经腹主动脉的“开窗术开窗术”。w DeBakey和和Bahnson于于1954和和1958年慢性夹层动脉年慢性夹层动脉瘤病人分别施行了主动脉弓降部和升主动脉部切瘤病人
4、分别施行了主动脉弓降部和升主动脉部切除和重建术。除和重建术。w 1958年年 Hirst报道了报道了508例主动脉夹层尸解结果，例主动脉夹层尸解结果，才真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定才真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义。义。历历 史史 回回 顾顾 三三w Hufnagel于于1961年完成升主动脉急性夹层和主动年完成升主动脉急性夹层和主动脉瓣关闭不全手术治疗。脉瓣关闭不全手术治疗。w DeBakey于于1965年完成涉及胸和腹主动脉的夹层年完成涉及胸和腹主动脉的夹层动脉瘤的治疗。动脉瘤的治疗。w 1968年年Bental施行包括冠状动脉在内的升主动脉施行包括冠状动脉在内的升主
5、动脉重建术。重建术。w Carpentier于于1981年施行旷置主动脉夹层和将降年施行旷置主动脉夹层和将降主动脉血流逆转的血栓旷置术。主动脉血流逆转的血栓旷置术。w Crawford于于1982年分期完成，年分期完成，Massimo于于1993年年以一期完成全主动脉置换术治疗此病。以一期完成全主动脉置换术治疗此病。发发 生生 率率w 根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率为为0.10.8。w 男性多见，男女之比为男性多见，男女之比为(25):1。w 发生率最高的年龄段是发生率最高的年龄段是5060岁。年龄岁。年龄40岁者，岁者，多为马凡综合征
6、，偶尔可为先天性主动脉缩窄或主多为马凡综合征，偶尔可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄，多为近端主动脉夹层；年龄大者动脉瓣狭窄，多为近端主动脉夹层；年龄大者80以上合并高血压，年龄在以上合并高血压，年龄在50 55岁者，常见为近岁者，常见为近端主动脉夹层；年龄在端主动脉夹层；年龄在60 70岁者，多为远端主岁者，多为远端主动脉夹层。动脉夹层。w 主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人的发生率高于白种人和黄种人。的发生率高于白种人和黄种人。病病 因因 学学 一一w 1.遗传性疾病遗传性疾病 马凡综合征马凡综合征 Turner综合征综合征 Noona
7、n综合征综合征 Ehlers-Danlos综合征综合征 多在年轻时病，具有家族性，是年轻主动脉夹层患多在年轻时病，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。其中马凡综合征最为常见。者的最常见病因。其中马凡综合征最为常见。75的马凡综合征患者可发生主动脉夹层。的马凡综合征患者可发生主动脉夹层。病病 因因 学学 二二w 2.先天性心血管畸形先天性心血管畸形 9的的AD患者合患者合并有先天性主动脉瓣畸形并有先天性主动脉瓣畸形,包括先天性主动包括先天性主动脉瓣二瓣化畸形脉瓣二瓣化畸形,先天性主动脉瓣狭窄及先天性主动脉瓣狭窄及先天性主动脉缩窄。先天性主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层主动脉缩窄患者夹层发
8、生率是正常人的发生率是正常人的8 8倍，这类患者的夹层倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。展至缩窄以下的主动脉。病病 因因 学学 三三w 3.特发性主动脉中层退行性变特发性主动脉中层退行性变 “中层囊性坏死中层囊性坏死”或或“中层囊性变中层囊性变”“平滑肌退行变性平滑肌退行变性”w“中层囊性坏死中层囊性坏死”或或“中层囊性变中层囊性变”见于见于30%35%主动脉夹层的主动脉中层结构中。主动脉夹层的主动脉中层结构中。w 中层弹力纤维囊性变和平滑肌退行性变，是主动中层弹力纤维囊性变和平滑肌退行性变，是主动脉中层退变的两种类
9、型，但并不是完全独立出现，脉中层退变的两种类型，但并不是完全独立出现，而多同时存在。而多同时存在。w 年轻者（年轻者（40岁）主要以囊性变为主，年龄大者岁）主要以囊性变为主，年龄大者则主要是主动脉壁平滑肌细胞的丢失。则主要是主动脉壁平滑肌细胞的丢失。病病 因因 学学 四四w 4.高血压及高血压及动脉粥样硬化动脉粥样硬化ADAD患者中患者中80%80%合并高血压，除血压绝对值合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（增高外，血压变化率（dp/dtdp/dtmaxmax）增大也是）增大也是引发引发ADAD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜
10、营养不良，内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是这也是ADAD的重要诱发因素。的重要诱发因素。研究发现：研究发现：主动脉中层主动脉中层是承受主动脉腔内是承受主动脉腔内压力的最重要屏障，高血压时这层结构受压力的最重要屏障，高血压时这层结构受影响最明显。影响最明显。ProkpoProkpo研究表明，心室内压研究表明，心室内压变化率变化率(dp/dtmaxdp/dtmax）越大，主动脉夹层越）越大，主动脉夹层越易发生且进展也快。易发生且进展也快。他们还观察到：在非搏动性高血压，即使他们还观察到：在非搏动性高血压，即使血压在血压在400mmHg400mmHg也不产生夹层，然而，搏也不产生夹层，然
11、而，搏动血流时，血压在动血流时，血压在120mmHg120mmHg时即可导致夹时即可导致夹层。这提示，高血压中的搏动成份，特别层。这提示，高血压中的搏动成份，特别是是dp/dtdp/dtmaxmax大小是引起主动脉夹层的主要大小是引起主动脉夹层的主要因素。因素。病病 因因 学学 五五w5.怀孕怀孕 w 40岁的女性主动脉夹层中，岁的女性主动脉夹层中，50%的患者发病于怀孕期间，尤其是在的患者发病于怀孕期间，尤其是在怀孕怀孕69个月间。个月间。w 怀孕妇女发生主动脉夹层与怀孕期怀孕妇女发生主动脉夹层与怀孕期间血流动力学和激素水平改变有关，间血流动力学和激素水平改变有关，如高血压、结缔组织松弛等。
12、如高血压、结缔组织松弛等。w 多为近端主动脉夹层。多为近端主动脉夹层。病病 因因 学学 六六w 6.其它其它 损伤损伤 主动脉壁的炎症反应和感染主动脉壁的炎症反应和感染 吸毒吸毒 病理解剖和生理病理解剖和生理1 1 内膜破口内膜破口2 2 主动脉中层内主动脉中层内1/31/3及外及外2/32/3交界部交界部 分离引起的血肿分离引起的血肿 最常见破口最常见破口升主动脉右侧距主动脉瓣升主动脉右侧距主动脉瓣1.5-2.5cm1.5-2.5cm处处,因为此处是血流从心脏出来因为此处是血流从心脏出来的第一个的第一个9090度转弯度转弯,所受冲击力最大；所受冲击力最大；其次其次:降主动脉左锁骨动脉开口的下
13、方降主动脉左锁骨动脉开口的下方,血血流在此再次作流在此再次作9090度的转弯度的转弯,但由于头臂干但由于头臂干的血流已经分流出去的血流已经分流出去,血量较前减少血量较前减少,故发故发生率占第二位。生率占第二位。主动脉中膜的血供特点：主动脉中膜的血供特点：人类主动脉滋养血管只供应至中膜的外人类主动脉滋养血管只供应至中膜的外2/32/3，内侧内侧1/31/3则主要靠动脉腔血流弥散供氧。随则主要靠动脉腔血流弥散供氧。随着年龄的增长，内膜逐渐增厚，这就使中膜着年龄的增长，内膜逐渐增厚，这就使中膜的内的内1/31/3和外和外2/32/3交界处成为氧供薄弱区，容交界处成为氧供薄弱区，容易发生粘液变性，弹力
14、纤维断裂，为夹层的易发生粘液变性，弹力纤维断裂，为夹层的发生，奠定了病理基础。发生，奠定了病理基础。夹层夹层的结果的结果使完整的主动脉壁结构一分使完整的主动脉壁结构一分为二：由主动脉壁内膜层和中层的内为二：由主动脉壁内膜层和中层的内1/31/3所组成的部分主动脉壁和由中层外所组成的部分主动脉壁和由中层外2/32/3和和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为为夹层内壁，夹层内壁，后者称为后者称为夹层外壁。夹层外壁。夹层夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了与主动脉腔区别，夹层腔称为与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔假腔，后，后者称为者
15、称为真腔真腔。另外，另外，在在4%-13%4%-13%的主动脉夹层中，的主动脉夹层中，夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹层腔内的血液易发生凝固，这种少见层腔内的血液易发生凝固，这种少见的主动脉夹层也称为壁内血肿。滋养的主动脉夹层也称为壁内血肿。滋养血管的的破裂，血管的的破裂，是是壁内血肿的发生原壁内血肿的发生原因。因。发发 病病 机机 制制 一一w1.主动脉夹层的触发因素主动脉夹层的触发因素 (1)内膜撕裂内膜撕裂 (2)滋养血管的破裂滋养血管的破裂发发 病病 机机 制制 二二w2.主动脉夹层的发病基础主动脉夹层的发病基础 (1)主动脉壁中层结构的异常是夹层产生的
16、主动脉壁中层结构的异常是夹层产生的病理基础病理基础。(2)高血压高血压 使血流对血管作用的切应力增加使血流对血管作用的切应力增加;另高血另高血压易引起夹层亦与主动脉中层结构特征也有很大关压易引起夹层亦与主动脉中层结构特征也有很大关系，系，中层内中层内1/3和外和外2/3的扩张性不同，外的扩张性不同，外2/3的扩张的扩张性比内层强，当作用于血管壁的切应力异常增加时，性比内层强，当作用于血管壁的切应力异常增加时，由于这两部分的扩张程度不同，从而易产生夹层。由于这两部分的扩张程度不同，从而易产生夹层。w 主动脉夹层的病理概念中，有主动脉夹层的病理概念中，有三对六类三对六类基本问题基本问题是必须认真研
17、究的：是必须认真研究的：w 第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；口部位；w 第二对：假腔的病理改变和真腔的病理第二对：假腔的病理改变和真腔的病理改变；改变；w 第三对：器官的缺血和夹层的出血；第三对：器官的缺血和夹层的出血；夹层的累及部位和夹层的破裂口部位夹层的累及部位和夹层的破裂口部位w 夹层的原发破裂口部位夹层的原发破裂口部位 65%位于升主动脉根部距离冠状动脉窦口位于升主动脉根部距离冠状动脉窦口1 3cm范围范围 10%位于主动脉弓位于主动脉弓 20%位于胸降主动脉上段位于胸降主动脉上段 5%出现在腹降主动脉出现在腹降主动脉w 在主动脉不同部位的横
18、截面上所累及的位置在主动脉不同部位的横截面上所累及的位置 升主动脉：右前外侧；升主动脉：右前外侧；主动脉弓部：前上方；主动脉弓部：前上方；主动脉弓降部：左后外侧；主动脉弓降部：左后外侧；胸降主动脉和腹主动脉：胸降主动脉和腹主动脉：90左后外侧，有左后外侧，有10在膈肌水在膈肌水平转至腹主动脉的右前外侧。平转至腹主动脉的右前外侧。夹层假腔和真腔的病理改变夹层假腔和真腔的病理改变w 假腔的病理改变假腔的病理改变 主要表现在假腔内血流的变化主要表现在假腔内血流的变化和假腔横径的变化和假腔横径的变化w 真腔的病理改变真腔的病理改变 表现为真腔受到假腔的压迫而表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小导致管
19、径减小夹层导致的器官缺血夹层导致的器官缺血w 见于约见于约3050患者患者w 心肌灌注不良的发生率为心肌灌注不良的发生率为7%，脑灌注不良发生，脑灌注不良发生率为率为5%46%，脊髓灌注不良发生率为，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔脏器灌注不良发生率为腹腔脏器灌注不良发生率为25%30%，下肢，下肢灌注不良发生率为灌注不良发生率为25%w 组织灌注不良的发生原理组织灌注不良的发生原理 1.阻塞主动脉及其分支的真腔阻塞主动脉及其分支的真腔 2.动脉分支血管壁的夹层形成动脉分支血管壁的夹层形成 3.夹层内壁的套叠夹层内壁的套叠 4.夹层内壁的活瓣阻塞夹层内壁的活瓣阻塞夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血
20、 w 主动脉破裂的发生率主动脉破裂的发生率 急性主动脉夹层：急性主动脉夹层：70%；慢性主动脉夹层：慢性主动脉夹层：25%；亚急性主动脉夹层：亚急性主动脉夹层：20%。当夹层的主动脉直径大于当夹层的主动脉直径大于56cm 时，也易发生破裂时，也易发生破裂临临 床床 表表 现（一）现（一）w 疼痛：疼痛：见于见于90%急性期患者，心前区或胸骨后出现撕急性期患者，心前区或胸骨后出现撕裂样剧痛，突发、持续、难以缓解，且疼痛部位随夹裂样剧痛，突发、持续、难以缓解，且疼痛部位随夹层进展的行径而改变为其主要症状。这种特征性的层进展的行径而改变为其主要症状。这种特征性的转转移性疼痛移性疼痛高度提示主动脉夹层
21、高度提示主动脉夹层w 反映病变的部位、范围、程度及扩展情况：反映病变的部位、范围、程度及扩展情况：前胸、颈、喉、额及面部等处的疼痛为升主动脉病前胸、颈、喉、额及面部等处的疼痛为升主动脉病变之标志变之标志 肩胛间区、背、腹以及下肢远端者多提示病变累及肩胛间区、背、腹以及下肢远端者多提示病变累及降主动脉降主动脉 极少数病员可呈胸膜样疼痛，系主动脉夹层出血侵极少数病员可呈胸膜样疼痛，系主动脉夹层出血侵入心包腔，引起急性心包炎所致入心包腔，引起急性心包炎所致w 疼痛的缓解疼痛的缓解是夹层扩展停止的重要指标之一是夹层扩展停止的重要指标之一临临 床床 表表 现（二）现（二）w 休克样表现休克样表现急性期约
22、急性期约1/31/3休克表现，但血压仅略有下休克表现，但血压仅略有下降或正常甚至可升高。降或正常甚至可升高。w 夹层影响各器官的表现夹层影响各器官的表现（1 1）心血管系统）心血管系统（2 2）神经系统）神经系统 （3 3）消化系统）消化系统（4 4）泌尿系统）泌尿系统（5 5）呼吸系统）呼吸系统（6 6）周围血管）周围血管（7 7）其它）其它降主动脉夹层向下至髂部血管，造成严重的双下肢缺血降主动脉夹层向下至髂部血管，造成严重的双下肢缺血分分 类类（一）（一）w 急性、亚急性、慢性主动脉夹层急性、亚急性、慢性主动脉夹层 急性主动脉夹层急性主动脉夹层 起病时间起病时间2周周 慢性主动脉夹层慢性主
23、动脉夹层 起病时间起病时间2月月 亚急性主动脉夹层亚急性主动脉夹层 2周周2月以内月以内 w 此种分类的意义：此种分类的意义：主动脉夹层如未经治疗，主动脉夹层如未经治疗，74%将死于发病的头将死于发病的头2周。慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的周。慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢痕形成，瘢痕形成，此时夹层外壁多能承受主动脉压力。此时夹层外壁多能承受主动脉压力。分类（二）分类（二）De Bakey分型分型 分分3型：型：w 型型从近端主动脉开始，累及大部或整个从近端主动脉开始，累及大部或整个主动脉。主动脉。w 型型仅累及升主动脉。仅累及升主动脉。w 型型局限于膈肌以上的胸降主动脉。局
24、限于膈肌以上的胸降主动脉。w 型型发展至膈肌以下，累及腹降主动脉。发展至膈肌以下，累及腹降主动脉。De BakeyDe Bakey 分分 型型ab分类（三）近端、远端主动脉夹层分类（三）近端、远端主动脉夹层 取决于取决于夹层累及主动脉的范围夹层累及主动脉的范围w 近端主动脉夹层（近端主动脉夹层（A型夹层）：型夹层）：夹层累及夹层累及左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无夹层累及。夹层累及。w 远端主动脉夹层（远端主动脉夹层（B型夹层）：型夹层）：夹层仅累及夹层仅累及左锁骨下动脉起始处以下的
25、主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以下的主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及。左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及。StanfordStanford大学的大学的DailyDaily等将等将ADAD分为两型：分为两型：w此种分类的意义：此种分类的意义：指导选择治疗方案。指导选择治疗方案。急性近端主动脉夹层大部分患者死于升主动脉破急性近端主动脉夹层大部分患者死于升主动脉破裂引起的心包填塞，因此，急性近端夹层宜行急裂引起的心包填塞，因此，急性近端夹层宜行急诊手术以替换破裂危险性最大的升主动脉和（或）诊手术以替换破裂危险性最大的升主动脉和（或）主动脉弓。慢性近端主动脉夹层也主张尽快手术主动脉弓。慢
26、性近端主动脉夹层也主张尽快手术治疗。治疗。急性远端主动脉夹层，首选覆膜支架治疗或内科急性远端主动脉夹层，首选覆膜支架治疗或内科治疗。慢性远端夹层则根据症状、破裂危险的大治疗。慢性远端夹层则根据症状、破裂危险的大小等来衡量有无必要手术治疗。小等来衡量有无必要手术治疗。分分 类类（四）（四）慢性远端主动脉夹层的慢性远端主动脉夹层的Crawford分型分型 该分类有利于指导慢性远端主动脉夹层手术时截瘫等并发症的防治该分类有利于指导慢性远端主动脉夹层手术时截瘫等并发症的防治辅助检查：(一)胸片w 常规胸片常示异常表现常规胸片常示异常表现 纵隔增宽或主动脉结增宽；纵隔增宽或主动脉结增宽；主动脉形态改变，
27、且由于主动脉扩大而产主动脉形态改变，且由于主动脉扩大而产 生双重致密阴影，生双重致密阴影，左侧胸腔积液，气管右移；左侧胸腔积液，气管右移；主动脉局部膨出，或升主动脉与降主动脉主动脉局部膨出，或升主动脉与降主动脉 大小不等；大小不等；钙化的内膜与主动脉外壁分离钙化的内膜与主动脉外壁分离1cm以上；以上；左心室增大。左心室增大。上述表现动态追踪意义更大。上述表现动态追踪意义更大。但约但约12%12%的病人胸片改的病人胸片改变不明显变不明显,因此，正常的胸片不能排除因此，正常的胸片不能排除ADAD。增宽的纵隔和左侧增宽的纵隔和左侧腔积液腔积液主动脉夹层的主动脉夹层的-线胸片线胸片辅助检查：(二二)超
28、声心动图超声心动图w M型超声心动图示主动脉根部内径增型超声心动图示主动脉根部内径增大大(40mm)，主动脉形成两条平行的，主动脉形成两条平行的回声带，主动脉瓣活动于两内侧回声回声带，主动脉瓣活动于两内侧回声带之间。带之间。w 二维超声心动图示主动脉腔内有分离二维超声心动图示主动脉腔内有分离的内膜片，有主动脉真假双腔征，并的内膜片，有主动脉真假双腔征，并可见主动脉根部增大和心包积液。可见主动脉根部增大和心包积液。w彩色多普勒检查常示红色的主动脉管腔彩色多普勒检查常示红色的主动脉管腔内前向血流。而夹层内则表现为反向血流内前向血流。而夹层内则表现为反向血流(脉冲多普勒示正负双向湍流信号脉冲多普勒示
29、正负双向湍流信号)。wTEE：经食道超声心动图：经食道超声心动图(结合彩色多普结合彩色多普勒测定勒测定)能显示全部胸主动脉及分支，敏感能显示全部胸主动脉及分支，敏感性达性达97100，特异性为，特异性为100；而经；而经胸超声仅可升主动脉近端及根部。胸超声仅可升主动脉近端及根部。主动脉根部扩张，主动脉内出现连续的带状回声将主动脉分为双腔主动脉根部扩张，主动脉内出现连续的带状回声将主动脉分为双腔主动脉根部和瓣环均扩张，内膜撕裂，并可见夹层内膜破口主动脉根部和瓣环均扩张，内膜撕裂，并可见夹层内膜破口左图：内膜撕裂主动脉呈真假双腔；右图：主动脉瓣返流左图：内膜撕裂主动脉呈真假双腔；右图：主动脉瓣返流
30、彩色多普勒显示收缩期主动脉夹层真腔内血流色彩鲜艳充盈佳，彩色多普勒显示收缩期主动脉夹层真腔内血流色彩鲜艳充盈佳，假腔内血流色彩暗淡，充盈欠佳假腔内血流色彩暗淡，充盈欠佳左图：彩色多普勒血流示夹层累及主动脉瓣致关闭不全；右图：短左图：彩色多普勒血流示夹层累及主动脉瓣致关闭不全；右图：短轴示内膜剥离分真、假腔轴示内膜剥离分真、假腔图示马凡综合征伴主动脉夹层图示马凡综合征伴主动脉夹层ABTEE图图A示主动脉根部扩张和一示主动脉根部扩张和一S型夹层横穿管型夹层横穿管腔，图腔，图B用彩色多普勒重叠显示血流在真腔内用彩色多普勒重叠显示血流在真腔内TEE示主动脉弓内膜夹层将真腔和假腔分开，彩色示主动脉弓内膜
31、夹层将真腔和假腔分开，彩色多普勒确定真腔多普勒确定真腔TEETEE清晰显示清晰显示DeBakeyDeBakey型夹层型夹层TEE显示主动脉腔内撕裂的内膜，区分真、假腔显示主动脉腔内撕裂的内膜，区分真、假腔辅助检查：(三)主动脉造影 w 为术前所必须的检查。为术前所必须的检查。w 本病主动脉造影的本病主动脉造影的特征性表现特征性表现 存在假腔，且被撕裂的内膜与主动脉腔分开；存在假腔，且被撕裂的内膜与主动脉腔分开；主动脉腔变窄或歪曲，但主动脉外形增宽；主动脉腔变窄或歪曲，但主动脉外形增宽；内膜撕裂片，即在充盈的主动脉内可见透亮内膜撕裂片，即在充盈的主动脉内可见透亮 线状阴影；线状阴影；导管位置异常
32、。导管位置异常。主动脉造影图主动脉造影图左锁骨下分支后主动脉突然增宽，左锁骨下分支后主动脉突然增宽，内膜夹层清晰可见内膜夹层清晰可见辅助检查：(四)CT w 主要表现主要表现 主动脉口径增大，内膜钙化处移位或存在撕裂片主动脉口径增大，内膜钙化处移位或存在撕裂片 可显示假腔和检出心包和胸腔积液等可显示假腔和检出心包和胸腔积液等w CT 对降主动脉夹层诊断精确性高于升主动脉或对降主动脉夹层诊断精确性高于升主动脉或主动脉弓夹层破裂；但对确定内腹破入口和出口主动脉弓夹层破裂；但对确定内腹破入口和出口及分支情况较困难。及分支情况较困难。w 多层螺旋多层螺旋CT(MSCT)扫描速度快可以减少呼吸及扫描速度
33、快可以减少呼吸及运动伪影，又能获得高质量的图象运动伪影，又能获得高质量的图象CT 扫扫 描描主动脉腔内见一主动脉腔内见一X-线可穿透线可穿透的线是内膜夹层的线是内膜夹层CT 扫扫 描描升主动脉明显扩张，升、降主动脉升主动脉明显扩张，升、降主动脉夹层清晰可见夹层清晰可见胸主动脉增强胸主动脉增强CT造影红箭头示主动脉弓破口处造影红箭头示主动脉弓破口处在在MPR图象中可见破裂内膜口，内膜中断，真假腔之间图象中可见破裂内膜口，内膜中断，真假腔之间为为“尖角形尖角形”密度增高影。密度增高影。辅助检查：(五)磁共振显像w 能直接显示主动脉夹层的真假腔能直接显示主动脉夹层的真假腔w 可清楚地检出内膜撕裂的位
34、置和剥脱的可清楚地检出内膜撕裂的位置和剥脱的内膜片或血栓。内膜片或血栓。w 可清楚地确定主动脉夹层的位置、范围可清楚地确定主动脉夹层的位置、范围和分型，以及与主动脉分支的关系。和分型，以及与主动脉分支的关系。磁共振扫描磁共振扫描左：冠状面示主动脉根部至左：冠状面示主动脉根部至降主动脉的大范围的夹层降主动脉的大范围的夹层右：横切面示周围假腔充盈右：横切面示周围假腔充盈伴降主动脉内血块伴降主动脉内血块图示：胸主动脉至腹主动脉图示：胸主动脉至腹主动脉广泛扩张，愈近段扩张愈明广泛扩张，愈近段扩张愈明显。腔内细条状高信号系撕显。腔内细条状高信号系撕裂之内膜片。内侧部分呈无裂之内膜片。内侧部分呈无信号，系
35、真腔。外侧部分呈信号，系真腔。外侧部分呈不同程度高信号，系假腔。不同程度高信号，系假腔。左心室肥厚。左心室肥厚。影像诊断主动脉夹层的临床评估影像诊断主动脉夹层的临床评估 注：十十十注：十十十 极好；十十好；十尚可；一无法探测极好；十十好；十尚可；一无法探测辅助检查：(六)其他 w 心电图和血清酶对排除心肌梗塞有帮助；心电图和血清酶对排除心肌梗塞有帮助；w 血清乳酸脱氢酶和胆红素升高，可能是由血清乳酸脱氢酶和胆红素升高，可能是由于假腔内溶血所致；于假腔内溶血所致；w 几乎几乎23患者有白细胞增多；患者有白细胞增多；w 由于血液外渗或动脉瘤本身，可产生贫血；由于血液外渗或动脉瘤本身，可产生贫血；w
36、 电解质常无一致性变化；电解质常无一致性变化；w 血尿素氮和肌酐升高，示夹层动脉瘤累及血尿素氮和肌酐升高，示夹层动脉瘤累及肾脏。肾脏。诊诊 断断w 1933年，生前确诊率仅年，生前确诊率仅18，到，到1970年，生年，生前前80可以确诊。近年，可以确诊。近年，UCG、CT、DSA、MRI等的应用，几乎可全部确诊。等的应用，几乎可全部确诊。w 主动脉夹层分离的表现有主动脉夹层分离的表现有“三个不相称三个不相称”胸痛与心电图表现不相称；胸痛与心电图表现不相称；症状与体征不相称；症状与体征不相称；血压与休克表现不相称。血压与休克表现不相称。w 急性剧烈胸痛而非急性心肌梗死、肺动脉栓急性剧烈胸痛而非急
37、性心肌梗死、肺动脉栓塞者，首先要想到此病，确诊依赖辅检。塞者，首先要想到此病，确诊依赖辅检。鉴鉴 别别 诊诊 断断 急性主动脉夹层需与其他心血管病急症急性主动脉夹层需与其他心血管病急症(如急性心肌梗塞、急性肺栓塞、脑血管如急性心肌梗塞、急性肺栓塞、脑血管意外和主动脉乏氏窦破裂意外和主动脉乏氏窦破裂)和外科急腹症和外科急腹症相鉴别。其中与急性心肌梗塞的鉴别诊相鉴别。其中与急性心肌梗塞的鉴别诊断较为重要。断较为重要。主动脉夹层与急性心肌梗死主动脉夹层与急性心肌梗死的鉴别诊断的鉴别诊断治治 疗疗内科药物治疗内科药物治疗介入治疗介入治疗手术治疗手术治疗急性主动脉夹层的处理原则急性主动脉夹层的处理原则w
38、 一经诊断应立即进入监护病房一经诊断应立即进入监护病房w 立即施行解除疼痛、降低血压和减低心肌收立即施行解除疼痛、降低血压和减低心肌收缩力的药物治疗缩力的药物治疗w 一旦生命体征稳定，则应进行最后的检查，一旦生命体征稳定，则应进行最后的检查，明确类型和范围，确定进一步治疗方案明确类型和范围，确定进一步治疗方案w 出现威胁生命的并发症，应立即考虑手术治出现威胁生命的并发症，应立即考虑手术治疗疗主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗w 夹层动脉瘤夹层动脉瘤肯定性治疗的原则肯定性治疗的原则是封闭撕裂的入口，是封闭撕裂的入口，治疗因夹层所造成的并发症。治疗因夹层所造成的并发症。w A型和型和B型夹层的预后明
39、显不同，因此治疗策略型夹层的预后明显不同，因此治疗策略也不一样。也不一样。w A型夹层的预后很差，目前观点认为，一旦发现型夹层的预后很差，目前观点认为，一旦发现A型夹层，应该马上考虑外科手术治疗。型夹层，应该马上考虑外科手术治疗。w B型夹层的预后好于型夹层的预后好于A型夹层，外科手术的效果型夹层，外科手术的效果较差，因此应主要考虑内科保守治疗和介入治疗较差，因此应主要考虑内科保守治疗和介入治疗。内科药物治疗的相对适应症内科药物治疗的相对适应症w 无并发症的降主动脉夹层无并发症的降主动脉夹层w 无并发症慢性无明显增长的主动脉夹层无并发症慢性无明显增长的主动脉夹层w 能控制血压与扩展而原发撕裂部
40、位未确能控制血压与扩展而原发撕裂部位未确定者定者w 一是降低血压至患者能耐受的最低水平，一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽可能低；二是抑制心使主动脉壁压力尽可能低；二是抑制心脏左室收缩，降低脏左室收缩，降低dp/dtdp/dt，使搏动性张，使搏动性张力下降，力下降，使收缩压降至使收缩压降至13.316.0kPa。(100120mmHg)或适当维持脑、心和或适当维持脑、心和肾脏灌注的最低水平，尿量应维持在肾脏灌注的最低水平，尿量应维持在20mlh和控制疼痛和控制疼痛,心率维持在心率维持在5560次次/分之间分之间内科药物治疗的内科药物治疗的目的目的药物治疗药物治疗w 降压：降压
41、：ADAD患者如有高血压的必需降压，正常患者如有高血压的必需降压，正常血压降压也是有益的血压降压也是有益的 w 硝普钠：硝普钠：急诊首选急诊首选，主要扩小动脉，轻度扩静脉。，主要扩小动脉，轻度扩静脉。不利：不利：可致儿茶酚胺水平增高可致儿茶酚胺水平增高，dp/dt增加，故大多数医师在增加，故大多数医师在使用硝普钠的同时或开始前给予使用硝普钠的同时或开始前给予-受体阻滞剂。受体阻滞剂。w 交感神经阻滞剂：交感神经阻滞剂：拉贝洛尔拉贝洛尔(labetalol)具有具有-受体及受体及-受受体的阻滞作用，能在下降体的阻滞作用，能在下降dp/dt的同时，降低动脉压，的同时，降低动脉压，尤适于主动脉夹层的
42、治疗。尤适于主动脉夹层的治疗。艾司洛尔艾司洛尔为一种超短效为一种超短效-受受体阻滞剂，可用于动脉血压不稳定者的治疗。在特殊状体阻滞剂，可用于动脉血压不稳定者的治疗。在特殊状态下可骤然停药，故适用于有手术意向者态下可骤然停药，故适用于有手术意向者w其他降压药：利尿剂、其他降压药：利尿剂、ACEI、钙、钙离子拮抗剂、及离子拮抗剂、及-受体阻断剂等受体阻断剂等w注意：注意：合并有主动脉大分支阻塞合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，降压能使缺血加重，的高血压患者，降压能使缺血加重，不可盲目降压。不可盲目降压。药物治疗药物治疗w 止痛：吗咖、镇静剂、冬眠合剂（氯丙止痛：吗咖、镇静剂、冬眠合剂（氯丙嗪嗪5
43、0mg，异丙嗪，异丙嗪50mg，哌替啶，哌替啶100mg）w 补充血容量补充血容量w 夹层引起心肌梗死时，夹层引起心肌梗死时，禁用溶栓禁用溶栓药药主动脉夹层的介入治疗主动脉夹层的介入治疗w 1姑息性介入治疗姑息性介入治疗-内膜开窗术内膜开窗术 目的：在真、假腔之间开窗目的：在真、假腔之间开窗,使血流使血流通过假腔返回真腔通过假腔返回真腔,缓解真、假腔之间的缓解真、假腔之间的压力梯度压力梯度,防止假腔因高压而破裂防止假腔因高压而破裂,可避免可避免开胸术和手术并发症开胸术和手术并发症,减轻心脏负荷减轻心脏负荷,直接直接解除远端组织器官的血管阻塞。目前应解除远端组织器官的血管阻塞。目前应用最多的是腹
44、主动脉分叉处，以缓解急用最多的是腹主动脉分叉处，以缓解急性下肢动脉缺血。性下肢动脉缺血。虽然药物治疗在主动脉夹层的处理上有重要虽然药物治疗在主动脉夹层的处理上有重要作用，通过改变主动脉血流动力学而间接发作用，通过改变主动脉血流动力学而间接发挥作用，对挥作用，对ADAD的关键病理损害如内膜裂口未的关键病理损害如内膜裂口未闭、主动脉分支受累、主动脉壁破裂等不能闭、主动脉分支受累、主动脉壁破裂等不能产生直接治疗作用。因此对于这类高危的产生直接治疗作用。因此对于这类高危的ADAD患者要进一步干预。患者要进一步干预。主动脉夹层的介入治疗主动脉夹层的介入治疗w.带膜支架技术封闭原发撕裂口带膜支架技术封闭原
45、发撕裂口w 可封堵夹层撕裂入口，扩大狭窄的真腔，可封堵夹层撕裂入口，扩大狭窄的真腔，消除假腔，改善远端器官组织血运，防消除假腔，改善远端器官组织血运，防止主动脉扩张及破裂。止主动脉扩张及破裂。w 主要适用于主要适用于B型夹层型夹层，可能成为首选的治，可能成为首选的治疗方法。如果破口位于升主动脉或左锁疗方法。如果破口位于升主动脉或左锁骨下动脉，则不合适。骨下动脉，则不合适。右图弓处网状物是支架右图弓处网状物是支架支架放置前后对比支架放置前后对比主动脉夹层的外科治疗主动脉夹层的外科治疗-升主动升主动脉置换术脉置换术 w 适应症适应症 型夹层型夹层 型夹层出现下列情况：型夹层出现下列情况：夹层导致重
46、夹层导致重要器官缺血；要器官缺血；动脉破裂、或是将要破裂，动脉破裂、或是将要破裂，如形成梭状动脉瘤；如形成梭状动脉瘤；夹层逆行延展，累夹层逆行延展，累及了升主动脉；及了升主动脉；药物不能控制疼痛或血药物不能控制疼痛或血压的急性主动脉夹层。压的急性主动脉夹层。w 手术风险手术风险 A型夹层手术的死亡率型夹层手术的死亡率26、B型夹层手术的死亡率型夹层手术的死亡率31.4。预后预后w 本病发展极其凶险。本病发展极其凶险。有报告未行内、外科治疗有报告未行内、外科治疗者，其者，其24小时、小时、4天、天、2周及周及6个月的死亡率分别为个月的死亡率分别为21%、49%、74%、93%。w 升主动脉夹层内
47、科治疗存活率：升主动脉夹层内科治疗存活率：w 24H 1周周 2周周 1月月 1年年 5年年 10年年 w 72%45%43%41%37%34%28%w 降主动脉夹层内科治疗存活率：降主动脉夹层内科治疗存活率：w 24H 1周周 2周周 1月月 1年年 5年年 10年年 w 100%94%92%92%89%76%56%w 接受内科治疗的降主动脉夹层的病人，即使存活，接受内科治疗的降主动脉夹层的病人，即使存活，仍有大约仍有大约20%50%的病人在的病人在15年内形成主动年内形成主动脉夹层的瘤样病变脉夹层的瘤样病变。因此，因此，ADAD的远期疗效差异很大。对的远期疗效差异很大。对ADAD早期诊断早期诊断及时正确处理是降低病死率的关键。随访应该及时正确处理是降低病死率的关键。随访应该将血压控制在正常范围内，终生服用将血压控制在正常范围内，终生服用受体阻受体阻滞剂并进行影像学检查，滞剂并进行影像学检查，MRIMRI比较常用比较常用,因为他因为他无创伤且能帮助了解解剖细节评价随访间歇病无创伤且能帮助了解解剖细节评价随访间歇病变情况，病人出院两年内危险度最高，而后逐变情况，病人出院两年内危险度最高，而后逐步降低，因此强调早期经常随访的是十分重要步降低，因此强调早期经常随访的是十分重要的。的。
