1、概述概述 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害第二节第二节 脊神经疾病脊神经疾病 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病二、多发性神经病 三、三、吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病周围神经周围神经（peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统
2、结构周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病或功能损害的疾病概概 述述 解剖解剖&生理生理 概概 述述 周围神经从功能上分为周围神经从功能上分为感觉传入神经根感觉传入神经根运动传出神经根运动传出神经根脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根感觉传入神经根脊髓前角脊髓前角&侧角发出脊神经前侧角发出脊神经前根、脑干运动核发出脑神经根、脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根运动传出神经根解剖解剖&生理生理 概概 述述 解剖解剖&生理生理 概概 述述 周围神经纤维分为周围神经纤维分为 有髓鞘有髓鞘 无髓鞘无髓鞘轴索髓鞘解剖解剖&生理生理 无髓神经
3、纤维无髓神经纤维发自后根发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结髓鞘形成节段性结Ranvier结结神经冲动在神经冲动在Ranvier结间呈跳结间呈跳跃性传布跃性传布概概 述述 轴索、髓鞘、神经膜轴索、髓鞘、神经膜 神经纤维神经纤维 神经束（内膜、束膜、神经束（内膜、束膜、外膜）外膜）周围神经周围神经概概 述述 解剖解剖&生理生理 周围神经周围神经(甲苯胺蓝染色甲苯胺蓝染色)血血-神经屏障神经屏障 神经根、神经节无此
4、屏障神经根、神经节无此屏障免疫性、中毒性疾病易侵犯免疫性、中毒性疾病易侵犯解剖解剖&生理生理 概概 述述 神经束膜和神经内膜毛细神经束膜和神经内膜毛细血管内皮间紧密连接使血血管内皮间紧密连接使血管内大分子不易渗出毛细管内大分子不易渗出毛细血管，构成血管，构成血血-神经屏障神经屏障营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒 糖尿病糖尿病BB族维生素缺乏族维生素缺乏中毒性：药物中毒性：药物/农药农药/化学物质化学物质感染性：如艾滋病感染性：如艾滋病/败血症等败血症等免疫相关性炎症：如急性免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病病因病
5、因&发病机制发病机制 概概 述述 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 血管炎性：如系统性红斑狼疮血管炎性：如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 肿瘤性肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤副蛋白血症性：如淋巴瘤 肺癌肺癌 多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤 机械外伤性机械外伤性 病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 E.节段性脱节段性脱髓鞘髓鞘(轴索轴索可无损害可无损害)周围神经病四种基本病理过程示意图周围神经病四种基本病理过程示意图A.A.正常正常B.B.华勒变性华勒变性(损伤远端轴损伤远端轴索索&髓鞘变性髓鞘变性)C.C.轴索变性轴索变性(&(&脱髓鞘自远脱髓鞘自远
6、端向近端发展端向近端发展)D.神经元变神经元变性性(轴索轴索&髓髓鞘变性鞘变性)病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 病程分类病程分类 病理分类病理分类 主质性神经病主质性神经病间质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病经病 后天获得性后天获得性 临床分类临床分类 遗传性遗传性 概概 述述 病变病变 部位分类部位分类 症状分类症状分类 感觉性、运动性、感觉性、运动性、混合性、自
7、主神经混合性、自主神经单神经病单神经病多发性单神经病多发性单神经病多发性神经病多发性神经病 受损神经受损神经 分布分类分布分类 神经根病神经根病神经丛病神经丛病神经干病神经干病临床分类临床分类 概概 述述 感觉障碍感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调济失调 运动障碍运动障碍 运动神经刺激症状：运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩肌力减低或丧失、肌萎缩 症状学症状学 概概 述述 腱反射减低或消失腱反射减低或消失自主神经受损自主神经受损 无汗、竖毛
8、障碍及直立性低血压，无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 症状学症状学 概概 述述 神经传导速度神经传导速度(NCV)&肌电图肌电图(EMG)检查检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标的客观指标 周围神经组织活检周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等。质等。部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等变性等 辅助检查
9、辅助检查 概概 述述 病因治疗病因治疗对症支持处理：对症支持处理：如给予止痛药物及如给予止痛药物及B族维生素等族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形于预防肌肉挛缩和关节变形治治 疗疗 概概 述述 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。急性起病，症状多在急性起病，症状多在2周左右达到
10、高峰，表现为多发神周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。多呈单时相自限性病程。静脉注射免疫球蛋白（静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）和血浆交换）和血浆交换（plasma exchange,PE）治疗有效。）治疗有效。概概 述述 GBS包括包括 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）急性运动轴索性
11、神经病急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)Miller Fisher综合征综合征(Miller Fisher syndrome MFS急性泛自主神经病急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy APN)急性感觉神经病急性感觉神经病(acute sensory neuropathy ASN)等亚型等亚型概概 述述 确切病因未明确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（发病可能与空
12、肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关感染有关 还可能与以下感染相关：还可能与以下感染相关：巨细胞病毒巨细胞病毒 EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 HIV感染感染病病 因因分子模拟分子模拟（molecular mimicry）是目前认为可）是目前认为可能导致能导致GBS发病的最主要的机制之一。发病的最主要的机制之一。病原体（病毒和细菌）的某些组分与周围神经髓病原体（病毒和细菌）的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性别，产生自身免疫性T淋巴细胞和自身抗体，
13、引起淋巴细胞和自身抗体，引起周围神经脱髓鞘。周围神经脱髓鞘。发病机制发病机制 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性严重病例可继发轴突变性 病理病理 分型和诊断分型和诊断 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2.急性运动轴索性神经病（急性运动轴索性神经病（AMAN）3.急性运动感觉轴索性神经病（急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）4.Miller Fisher综合征（综合征（MFS）1.急性或亚急性起病，病前急性或亚急性起病，病前14周常有呼吸道或胃肠
14、道感周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑逐渐累及躯干肌、脑神经神经多于数日至多于数日至2周达高峰周达高峰严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典也称经典GBS 临床表现临床表现 3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套刺痛和不
15、适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者袜子样分布，少数患者 肌肌肉可有压痛，偶有出现肉可有压痛，偶有出现Kernig征和征和Lasegue征等神经征等神经根刺激症状根刺激症状4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经咽、迷走神经5.自主神经功能紊乱症状较明显自主神经功能紊乱症状较明显6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动多为单相病程，病程中可有短暂波动临床表现临床表现 1、脑脊液检查、脑脊液检查 特征性表现为特征性表现为蛋白蛋白-细胞分离细胞分离可可有寡克隆区带（有寡克隆区带（oligoclonal bands,OB）2、血清学检查：
16、少数患者出现肌酸激酶（、血清学检查：少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查辅助检查 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-AIDP 4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异神经存
17、在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。5、可作为、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。围可有炎症细胞浸润。辅助检查辅助检查 急性或亚急性起病急性或亚急性起病病前病前1 14 4周有感染史周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴脑神经受损末梢性感觉障碍伴脑神经受损脑脊液示蛋白脑脊液示蛋白-细胞分离细胞分离肌电图早期肌电图早期F
18、F波或波或H H反射延迟反射延迟 诊诊 断断 低钾性周期性瘫痪低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常脑脊液检查正常血清血清K低，可有反复发作低，可有反复发作补钾治疗有效补钾治疗有效重症肌无力重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（新斯的明试验（+）鉴别诊断鉴别诊断 起病时多有发热起病时多有发热肢体瘫痪肢体瘫痪常局限于一侧下肢常局限于一侧下肢无感觉障碍无感觉障碍 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 发病前发病前12周有发热病史周有发热病史起病急，起病急，12日出现
19、截瘫日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 鉴别诊断鉴别诊断 （acute motor axonal neuropathy,AMAN）病前常有腹泻史，病前常有腹泻史，血清学检查可发现血清学检查可发现CJCJ感染证据感染证据急性起病，急性起病，24244848小时内迅速出现四肢瘫小时内迅速出现四肢瘫一般无感觉症状一般无感觉症状多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早病残率高，预后差病残率高，预后差临床表现临床表现 急性运动轴索性神经病急性运动轴
20、索性神经病脑脊液检查：同脑脊液检查：同AIDPAIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂神经节苷脂GM1GM1、GD1aGD1a抗体，部分患者血清空肠抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性弯曲菌抗体阳性电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显经轴索损害明显辅助检查辅助检查 参考参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显损害明显 诊诊 断断 （AMSAN）以广泛神经
21、根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主为主急性起病，平均在急性起病，平均在612d达到高峰，少数患者在达到高峰，少数患者在2448h内达到高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受内达到高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍障碍 临床表现临床表现 急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病脑脊液检查：同脑脊液检查：同AIDP血清免疫
22、学检查：部分患者血清中可检测到抗神血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体经节苷脂抗体电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件但不作为确诊的必要条件 辅助检查辅助检查 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-AMSAN参照参照AIDPAIDP诊断标准，突出特点是神经电生理诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显检查提示感觉
23、和运动神经轴索损害明显 诊诊 断断 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-AMSAN与经典与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点射消失为主要临床特点任何年龄、季节均可发病任何年龄、季节均可发病前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见曲菌感染常见急性起病，病情在数天至数周内达到高峰急性起病，病情在数天至数周内达到高峰三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-MFS临床表现临床表现 Miller-Fisher综合征（综合征（MFS）多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕多以复视起病，
24、也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常大，但瞳孔对光反射多正常可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，肌力正常或轻度减退临床表现临床表现 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 脑脊液检查：同脑脊液检查
25、：同AIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性抗体阳性 神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可影响面神经。影响面神经。辅助检查辅助检查 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-MFSCMAP波幅下降；瞬目反射可见波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏潜伏期延长或波形消失期延长或波形消失运动神经传导和肌电图一般无异常运动神经传导和肌电图一般无异常电生理检查非
26、诊断电生理检查非诊断MFS的必需条件的必需条件辅助检查辅助检查 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-MFS急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退脑脊液出现蛋白脑脊液出现蛋白-细胞分离细胞分离病程呈自限性病程呈自限性诊诊 断断 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-MFS需要鉴别的疾病包括与需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体相关的抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗脑干脑炎、急性
27、眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等症肌无力等鉴别诊断鉴别诊断 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-MFS1、血浆交换、血浆交换（plasma exchange,PE）直接去除血浆中致病因子直接去除血浆中致病因子禁忌证：禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等碍等2、免疫球蛋白静脉注射、免疫球蛋白静脉注射（intravenous immunoglobulin，IVIG）成人剂量成人剂量0.4g/（kgd），连用），连用5天天免疫球蛋白过敏或先天性免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用缺乏患者禁用三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 治治 疗疗 3.皮质类固醇皮质类固醇（corticosteroids）可试用甲泼尼龙可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用，连用5日日地塞米松地塞米松10mg/d，ivgtt，710天天4.抗生素抗生素 胃肠道胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗感染者，可用大环内酯类抗生素治疗5.辅助呼吸辅助呼吸 6.对症治疗及预防并发症对症治疗及预防并发症三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 治治 疗疗
