1、周围神经病变周围神经病变温州医科大学附属第二医院神经内科温州医科大学附属第二医院神经内科李岩李岩一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经2022-8-152 定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍f 主要主要症状症状 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍2022-8-153二、有关解剖生理二、有关解剖生理2022-8-1541.神经系统的组成神经系统的组成2022-8-1552022-8-156中枢神经与周围神经中枢神经与周围神经 2022-
2、8-157脊神经脊神经2022-8-158脑脑 神神 经经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全2.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经2022-8-159躯体神经躯体神经脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角）神经根神经根神经干神经干神经股神经股神经束神经束神经末梢神经末梢2022-8-15102022-8-1511神经根神经根-神经干神经干-神经股神经股-神经束神经束-神经神经臂丛神经臂丛神经C5、6 上干上干C7 中干中干C8、T1 下干下干干干 前后股前后股上、中、下干后股上、中、下干后股 后束后束上、中干前股上、中干前股
3、外侧束外侧束下干前股下干前股 内侧束内侧束束束 支（神经）支（神经）周围神经组成周围神经组成2022-8-1512神经组成神经组成神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜2022-8-15132022-8-1514神经如同电缆神经如同电缆神神 经经 纤纤 维维2022-8-1515 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 Ranvier（郎飞）（郎飞）结结2022-8-15162022-8-1517神经纤维如同项链神经纤维如同项链2022-8-1518神经纤维神经纤维3.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉传导感觉（向中枢神经）（向中枢
4、神经）传导运动传导运动（来自中枢神经）（来自中枢神经）自主神经功能自主神经功能（内脏感觉（内脏感觉和运动）和运动）2022-8-15192022-8-1520运动通路运动通路 2022-8-1521感觉通路感觉通路 2022-8-1522自主神经系统自主神经系统 三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型2022-8-15231.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 2022-8-1524 四、周围神经病变的临床表现四、周围神经病变的临床表现2022-8-1525 外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠
5、弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹 血管性血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎2022-8-1526 代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性2022-8-15272022-8-1528小腿萎缩小腿萎缩弓形足弓形足 2022-8-1529双手萎缩畸形双手萎缩畸形 2022-8-153
6、0手指伸展不全手指伸展不全 起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢性：几月几年几月几年 2022-8-1531分为以下几类分为以下几类 急性运动性急性运动性 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病2022-8-1532急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病2022-8-1533亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感觉
7、障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）营养性（维生素缺乏）中毒性中毒性2022-8-1534症状与病变部位有关症状与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常2022-8-1535颅神经疾病颅神经疾病 三叉神经痛 反复发作 短暂、阵发性 解剖2022-8-1536病因和病理病因和病理 原发性三叉神经痛 原因不明 无明显病理改变 无三叉神经功能
8、异常 继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失2022-8-1537临床表现临床表现 女性、多见于40岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人2022-8-1538诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 鉴别继发性三叉神经痛 同一部位的面痛鉴别 青光眼 牙痛、额窦或颌窦炎 颞颌关节综合征 其他颅神经痛2022-8-1539治疗治疗病因治疗：继发性三叉神经痛 症状治疗：药物治疗 神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗*手术治疗2022-8-1540Bells 面瘫面
9、瘫 贝尔氏面瘫（Bells palsy):茎乳突孔内 面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫2022-8-1541病因病因 不明危险因素：免疫抑制：如HIV 感染、MT等 流感、普通感冒 糖尿病：4 倍 怀孕3.3 倍：2022-8-1542临床表现症状临床表现症状 常见：急性病程：3-72 h 达高峰 单侧面部表情肌麻痹（强的松 阿昔洛韦 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 一般治疗：患侧眼部护理 白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼2022-8-1547糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病2022-8-1548 糖尿病糖尿病 周围神经病发生率周围神经病发生率 50%表现表现
10、 常见常见:远端感觉性神经病远端感觉性神经病 感觉运动神经病感觉运动神经病 少见少见:急性痛性运动神经病急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病）躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（脑神经病（、）自主神经病自主神经病2022-8-1549远端感觉性神经病远端感觉性神经病 起病隐袭起病隐袭 感觉异常以足部感觉异常以足部(下肢）为主下肢）为主 痛、麻、蚁走感痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重行走时或夜间为重 感觉减退感觉减退 糖尿病足糖尿病足2022-8-1550诊断诊断 详细询问病史详细询问病史 化验：化验：血糖、肌酐、血糖、肌酐、VitB12VitB12 EMG、NCV 神经
11、活检：神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）仅作为支持诊断，少有确诊意义）2022-8-1551治疗治疗 严格控制血糖严格控制血糖 止痛止痛 去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴喷丁加巴喷丁 曲马多曲马多 大仑丁大仑丁 卡马西平卡马西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 补充维生素等补充维生素等（如（如B12）2022-8-1552Guillain-BarrSyndrome 最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述2022-8-1553根据临床和基本病理特征可分为根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经
12、病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（急性自主神经病（AAN）Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调2022-8-1554临床表现临床表现 肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 双侧性周围性面瘫 眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见2022-8-1555 感觉障碍：本体觉缺失和腱反射
13、消失是重要特征 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 神经根损害：腓肠肌压痛 Laseque征（）植物神经障碍：见于严重者 血压波动、体位性低血压 心律失常 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见2022-8-1556GBS变异型变异型 Miller Fisher 综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻2022-8-1557辅助检查辅助检查 脑脊液 压力多正常 细胞-蛋白分离现象 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰2022-8-1558诊断依据诊断依据 发病前13周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性
14、四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液：蛋白细胞分离 肌电图检查（）2022-8-1559治疗对症治疗治疗对症治疗 重症者：ICU；生命体征监测 呼吸道管理：潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插管或切开,机械辅助通气 预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤 鼻饲或静脉营养支持 保持大便通畅 加强对瘫痪肢体的护理2022-8-1560静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(IVIG)一线用药 机制通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体,阻断抗原刺激和自身免疫反应通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体,或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 中和循环抗
15、体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞 免疫反应及炎性细胞因子的产生等2022-8-1561治疗治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换（血浆置换（PE）24次次/周周 激素激素 无效（无效（大剂量甲强龙与大剂量甲强龙与IVIGIVIG合用有效）合用有效）维生素（如维生素（如B12）预后预后 脱髓鞘较轴突病变佳脱髓鞘较轴突病变佳2022-8-1562慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反
16、射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累2022-8-1563治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇 常用强的松常用强的松60-100mg/d,60-100mg/d,连用连用2-42-4周周,然后逐渐减然后逐渐减量至隔日量至隔日5-20mg,5-20mg,至少连用至少连用3434周周.10.10个月或以上为个月或以上为一疗程。一疗程。免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注 95%有效有效 1g/kg.d，连用，连用2天天；或；或400mg/kg.d，连用，连用5天。天。血浆置换血浆置换 80%有效有效 无效者无效者 环磷酰胺环磷酰胺2022-8-1564酒精性神经病酒精性神经病 每日每日3 3升啤酒升啤酒 300300ml 烈性烈性酒酒 连续连续3年年 表现表现（亚急性感觉运动性）（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射肌萎缩、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿 可并存可并存WernickeWernicke脑病等脑病等 电生理检查电生理检查 轴突变性轴突变性2022-8-1565
