1、涎腺涎腺肿瘤肿瘤1涎腺涎腺肿瘤肿瘤涎腺肿瘤是一种较少见的涎腺肿瘤，占涎腺肿瘤的1%3%，占大涎腺肿瘤的1%4%，占涎腺恶性肿瘤的5.1%12%。据Garder报告，占大涎腺恶性肿瘤的7%15%。发生部位以腮腺最多，几乎为腮腺所独有。但发生在颌下腺、舌下腺及小涎腺者均有报道。此肿瘤从少年到老年均可发病，但以4060岁最多见，女性较男性多见。2男，男，5555岁；岁；右下颌区占位。右下颌区占位。既往病史：既往病史：20162016年行颊黏膜癌手术年行颊黏膜癌手术(外院）外院）20182018年行右颌下腺手术年行右颌下腺手术(外院）外院）20182018年年牙龈牙龈癌手术癌手术20182018年软腭
2、年软腭癌手术癌手术20182018年右年右颌下区手术颌下区手术Case131203654肉眼检查：肉眼检查：送检瘤样组织送检瘤样组织2.52.52 21.5 cm,1.5 cm,不不整形，表面带梭形整形，表面带梭形皮肤皮肤2.52.51cm,1cm,切面切面皮下见结节形肿物，皮下见结节形肿物，边界清楚，暗红色、边界清楚，暗红色、褐色，质地稍软，褐色，质地稍软，部分带有粘膜。部分带有粘膜。456789101112131415S-100P63S-100S-100（-）P63 P63 （-）CK5/6CK5/6（-）Syn Syn （-）CgA CgA （-）16CK8/1817既往手术史既往手术史
3、 20062006年颊黏膜癌年颊黏膜癌 20082008年右颌下腺癌年右颌下腺癌 201007108201007108（牙龈（牙龈)201129171(201129171(软腭）软腭）201203654201203654181007108肉眼检查：肉眼检查：送检瘤样组织送检瘤样组织6 65 54 cm,4 cm,不整形，切面黄不整形，切面黄白色，质地稍韧，部分带有粘膜。另见部分白色，质地稍韧，部分带有粘膜。另见部分颌骨颌骨2 22 22 cm,2 cm,附带牙齿附带牙齿1 1颗，牙龈表面见颗，牙龈表面见有肿瘤组织，粉白色、质地软。有肿瘤组织，粉白色、质地软。191007108201007108
4、211007108221007108231129171肉眼检查：肉眼检查：右软腭冰余瘤样组织右软腭冰余瘤样组织1.51.51 10.2 cm,0.2 cm,不整形，灰红不整形，灰红色，质地软。色，质地软。口咽肿物口咽肿物2.52.51.51.50.3 cm,0.3 cm,灰白、灰红色相间，质灰白、灰红色相间，质地软。地软。24112917125112917126112917127诊断诊断腺泡细胞癌腺泡细胞癌28此例特点此例特点病史长病史长多次复发多次复发组织形态一致组织形态一致结构单一（实性腺泡样）结构单一（实性腺泡样）2930 男，男，3434岁岁 左腮腺肿瘤术后左腮腺肿瘤术后7 7年，左耳
5、下区发现肿物年，左耳下区发现肿物2 2年。年。送检左腮腺浅叶送检左腮腺浅叶7 75 52.5 cm.2.5 cm.切面见质韧区切面见质韧区5 52.52.52.3 cm2.3 cm，不规则，黄褐色、，不规则，黄褐色、红褐色，界限不清。红褐色，界限不清。Case 2Case 2313233343536373839404142434445464748495051525354诊断诊断腺泡细胞癌（滤泡性）腺泡细胞癌（滤泡性）55此例特点此例特点大小不等的囊性结构；大小不等的囊性结构；囊内衬立方或扁平上皮，充满嗜酸性蛋囊内衬立方或扁平上皮，充满嗜酸性蛋白样物，似甲状腺滤泡样；白样物，似甲状腺滤泡样；可见
6、局灶微囊结构；可见局灶微囊结构；可见局灶实性区。可见局灶实性区。5657 女，女，1515岁；岁；冰余冰余532 cm,见一囊性区见一囊性区3.51.51cm，囊壁厚囊壁厚0.1-0.3cm，粉白色，质软，已被冰冻取材，粉白色，质软，已被冰冻取材，其余腺体浅黄色，质软，腺叶结构存在。其余腺体浅黄色，质软，腺叶结构存在。Case 3Case 3585960616263646566676869腺泡细胞癌，乳头状囊性变异型腺泡细胞癌，乳头状囊性变异型诊断诊断70此例特点此例特点囊性病变，纤维性囊壁伴胶原化、炎细胞浸润囊性病变，纤维性囊壁伴胶原化、炎细胞浸润囊壁衬复单层、复层异型腺泡细胞，部分区呈囊壁
7、衬复单层、复层异型腺泡细胞，部分区呈实性、假乳头样排列。实性、假乳头样排列。间质中可见腺泡样细胞巢间质中可见腺泡样细胞巢细胞胞浆嗜酸或透明，可见微囊。细胞胞浆嗜酸或透明，可见微囊。71腺泡细胞癌腺泡细胞癌定义：定义：一种涎腺上皮性恶性肿瘤，至少有一些细胞有一种涎腺上皮性恶性肿瘤，至少有一些细胞有浆液性腺泡细胞分化，特征是胞质内酶原分泌颗粒。浆液性腺泡细胞分化，特征是胞质内酶原分泌颗粒。涎腺导管细胞也是该肿瘤的一部分。涎腺导管细胞也是该肿瘤的一部分。细胞学上呈现向腺泡细胞分化细胞学上呈现向腺泡细胞分化72 多发生于腮腺多发生于腮腺 小涎腺发生极少见小涎腺发生极少见 缓慢生长的肿块伴有或不伴疼痛缓
8、慢生长的肿块伴有或不伴疼痛 可双侧发生（是最常见的双侧性癌）可双侧发生（是最常见的双侧性癌）临床特点：临床特点：73腺泡细胞癌：病理学特点腺泡细胞癌：病理学特点 通常境界清楚，偶而呈多结节或浸润性（宽阔）通常境界清楚，偶而呈多结节或浸润性（宽阔）可以是实性或者囊性可以是实性或者囊性 混合性的生长方式混合性的生长方式 混合性的细胞类型混合性的细胞类型 细胞温和，核分裂象罕见细胞温和，核分裂象罕见 间质常不明显间质常不明显 可有明显的淋巴细胞聚集可有明显的淋巴细胞聚集747576腺泡细胞癌：生长方式腺泡细胞癌：生长方式 微囊微囊 团巢或柱状排列团巢或柱状排列 实性（常呈器官样）实性（常呈器官样）乳
9、头状乳头状-囊性囊性 滤泡（类似于甲状腺滤泡）滤泡（类似于甲状腺滤泡）77微囊微囊78798081828384腺泡细胞癌：细胞类型腺泡细胞癌：细胞类型 腺泡细胞（核深染偏位；嗜碱性颗粒状胞质）腺泡细胞（核深染偏位；嗜碱性颗粒状胞质）闰管样细胞（较小的立方细胞；核居中；胞质粉红染）闰管样细胞（较小的立方细胞；核居中；胞质粉红染）空泡状细胞（大小类似于腺泡细胞；单个或多个细胞）空泡状细胞（大小类似于腺泡细胞；单个或多个细胞）非特异性腺细胞（细胞边界常不清；核居中）非特异性腺细胞（细胞边界常不清；核居中）透明细胞（不常见；糖原阴性）透明细胞（不常见；糖原阴性）靴钉样细胞靴钉样细胞85腺泡细胞腺泡细胞
10、8687CKPAS-D88空泡状细胞相似于闰管细胞，空泡状细胞相似于闰管细胞，但有透明的胞质空泡，有时使但有透明的胞质空泡，有时使细胞膜扩张细胞膜扩张89漏诊漏诊 一些腺泡细胞癌以囊性为主，可能被误诊为良性一些腺泡细胞癌以囊性为主，可能被误诊为良性涎腺囊肿涎腺囊肿90一些腺泡细胞癌以囊性为一些腺泡细胞癌以囊性为主，可能被误诊为良性涎主，可能被误诊为良性涎腺囊肿腺囊肿91仔细寻找，总会找到蛛丝马迹和特征性细胞仔细寻找，总会找到蛛丝马迹和特征性细胞92腺泡细胞癌的生物学行为腺泡细胞癌的生物学行为 常为低级别，惰性，生长缓慢。常为低级别，惰性，生长缓慢。复发率复发率30-40%.30-40%.大体呈
11、侵袭性和细胞明显异型时则预后较差。大体呈侵袭性和细胞明显异型时则预后较差。常延迟至多年后可发生转移（转移率常延迟至多年后可发生转移（转移率16-19%16-19%）。）。-淋巴结淋巴结 -远处（肺，骨）远处（肺，骨）生存率高：生存率高：5 5年年90;2090;20年年56%56%93腺泡细胞癌：诊断要点腺泡细胞癌：诊断要点 肿瘤细胞内识别腺泡细胞分化（常为局灶性）肿瘤细胞内识别腺泡细胞分化（常为局灶性）对诊断有帮助：对诊断有帮助：-酶消化的酶消化的PASPAS染色（胞质内颗粒）染色（胞质内颗粒）-淀粉酶免疫组织化学染色淀粉酶免疫组织化学染色免疫表型无特异性免疫表型无特异性94鉴别诊断鉴别诊断
12、腺泡细胞癌腺泡细胞癌粘液表皮样癌粘液表皮样癌肌上皮癌肌上皮癌非特异性透明细胞癌非特异性透明细胞癌副节瘤副节瘤95case4 女，女，7474岁；岁；右颊部肿物右颊部肿物3 3年；肿物位于右下磨牙粘膜下，年；肿物位于右下磨牙粘膜下，与颌骨关系密切。与颌骨关系密切。X-X-光：与骨质有破坏，界尚清；光：与骨质有破坏，界尚清；手术为姑息性将肿物剜除，拟术后放疗；手术为姑息性将肿物剜除，拟术后放疗；96 冰余破碎组织共冰余破碎组织共1.51.51 10.5 cm0.5 cm；灰白、暗褐，质地稍韧。灰白、暗褐，质地稍韧。肉眼检查：肉眼检查：术中冰冻考虑粘液表皮样癌术中冰冻考虑粘液表皮样癌97989910
13、0101102103104105106107108109110111112113114115116117诊断诊断 乳头状囊腺癌乳头状囊腺癌118此例特点：此例特点：多囊性结构；多囊性结构；衬复上皮为立方形、多边形，乳头状；衬复上皮为立方形、多边形，乳头状；囊内可见分泌物、坏死；囊内可见分泌物、坏死；细胞轻度细胞轻度-中度异型；中度异型；可见浸润。可见浸润。119 会诊病例；会诊病例；女，女，2020岁；岁；右腮腺肿物。右腮腺肿物。Case 5 120121122123124125126127128129130CalponinCalponin131S-100S-100132诊断诊断 低度恶性筛状
14、囊腺癌低度恶性筛状囊腺癌133此例特点：此例特点：多囊性结构；多囊性结构；衬复上皮为立方形、筛状，乳头状；衬复上皮为立方形、筛状，乳头状；乳腺导管内癌样结构；乳腺导管内癌样结构；细胞轻度异型；细胞轻度异型；可见浸润。可见浸润。134 女，女，6868岁；岁；临床资料：悬雍垂肿物临床资料：悬雍垂肿物3 3个月，扁桃体淋巴个月，扁桃体淋巴瘤瘤2020年。年。冰余破碎组织共冰余破碎组织共1.51.51 10.5 cm0.5 cm；灰白、暗褐，质地稍韧。灰白、暗褐，质地稍韧。Case 6135 冰余软腭不整形组织共冰余软腭不整形组织共2 21.21.20.6 cm0.6 cm；另送软腭肿物另送软腭肿物
15、2 21.51.50.7 cm0.7 cm；灰白、暗褐，质地稍韧。灰白、暗褐，质地稍韧。大体检查大体检查 136137138139140141142143144145146147148149150CK7151CK5/6152S-100153P63Calponin154P63Calponin155KI67156诊断诊断 多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌157此例特点：此例特点：多形性结构，梁状、条索状、筛状排列；多形性结构，梁状、条索状、筛状排列；细胞形态较一致，温和，多为圆形上皮样细胞核细胞形态较一致，温和，多为圆形上皮样细胞核染色质细，核膜平滑，可见小核仁；染色质细，核膜平滑，可见小核仁
16、；纤维性间质，间质可见粘液变；纤维性间质，间质可见粘液变；浸润性生长。浸润性生长。一种细胞成分，无肌上皮。一种细胞成分，无肌上皮。158 多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌 上皮上皮肌上皮癌肌上皮癌 基底细胞腺癌基底细胞腺癌 低度恶性囊腺癌低度恶性囊腺癌 低度恶性腺癌，非特殊性低度恶性腺癌，非特殊性共同的特征：共同的特征：浸润性生长浸润性生长 细胞学分级低细胞学分级低 核分裂少核分裂少 生长缓慢；惰性生长缓慢；惰性 如不完全切除可复发如不完全切除可复发 局部淋巴结转移率局部淋巴结转移率5-15%;5-15%;远处转移非常罕见远处转移非常罕见涎腺的低度恶性腺癌涎腺的低度恶性腺癌159囊腺癌囊腺
17、癌 罕见的恶性肿瘤；罕见的恶性肿瘤；具有明显的囊，以囊性生长为主，常伴有乳头状生具有明显的囊，以囊性生长为主，常伴有乳头状生 缺乏其它已知类型伴囊性生长的其他涎腺癌的组织学特征；缺乏其它已知类型伴囊性生长的其他涎腺癌的组织学特征；定义定义160囊腺癌囊腺癌 65%65%发生在大涎腺，腮腺多见；发生在大涎腺，腮腺多见；生长缓慢；生长缓慢；可压缩的包块；可压缩的包块；可见周围组织的浸润。可见周围组织的浸润。生物学行为呈低度恶性肿瘤（一些病例复发；生物学行为呈低度恶性肿瘤（一些病例复发；10%10%可有局可有局部淋巴结转移）部淋巴结转移）临床特点临床特点161囊腺癌囊腺癌 多囊腔隙；多囊腔隙；囊腔内
18、容常为粘液；囊腔内容常为粘液；至少有部分区域界限不清。至少有部分区域界限不清。大体检查大体检查162囊腺癌囊腺癌 细胞类型：立方，柱状，黏液，透明，嗜酸性细胞类型：立方，柱状，黏液，透明，嗜酸性 大量大小不一的囊腔；部分充满粘液；大量大小不一的囊腔；部分充满粘液；囊之间为纤维结缔组织；囊之间为纤维结缔组织；可见细胞岛、细胞巢、导管样结构；可见细胞岛、细胞巢、导管样结构；囊腔内上皮可见乳头状增生；囊腔内上皮可见乳头状增生；囊腔可发生破裂，引起出血和肉芽组织形成。囊腔可发生破裂，引起出血和肉芽组织形成。病理学特点病理学特点163囊腺癌囊腺癌 至少有囊和小管结构浸润腺体实质和周围结缔至少有囊和小管结
19、构浸润腺体实质和周围结缔 组织组织诊断必备条件诊断必备条件164165低度恶性筛状囊腺癌低度恶性筛状囊腺癌 一种罕见的囊性增生性癌；一种罕见的囊性增生性癌；相似于乳腺的非典型性导管增生至微乳头状和筛状低度恶性相似于乳腺的非典型性导管增生至微乳头状和筛状低度恶性导管原位癌。（同义词：低度恶性涎腺导管癌）导管原位癌。（同义词：低度恶性涎腺导管癌）定义定义166低度恶性筛状囊腺癌低度恶性筛状囊腺癌 绝大多数发生在腮腺；绝大多数发生在腮腺；女性多见生长缓慢；女性多见生长缓慢；年龄较大；年龄较大；多为腮腺囊性肿物。多为腮腺囊性肿物。临床特点临床特点167低度恶性筛状囊腺癌低度恶性筛状囊腺癌 无包膜，由单
20、个或多个囊及邻近的导管内上皮增生构成；无包膜，由单个或多个囊及邻近的导管内上皮增生构成；囊内衬覆小的多层增生的导管细胞，细胞大小一致，可见小囊内衬覆小的多层增生的导管细胞，细胞大小一致，可见小的核仁；细胞异型性不明显，无核分裂，坏死特别少见。的核仁；细胞异型性不明显，无核分裂，坏死特别少见。独立的小导管中充填着增生的导管上皮，排列呈筛状、吻合独立的小导管中充填着增生的导管上皮，排列呈筛状、吻合的微乳头和实性；的微乳头和实性；腔面可有顶浆分泌和腔面可有顶浆分泌和/或细小的黄色至褐色的色素；或细小的黄色至褐色的色素；局灶侵袭到周围组织局灶侵袭到周围组织特征是小的实性岛和反应性炎症及结特征是小的实性
21、岛和反应性炎症及结缔组织增生，一般无血管和神经侵犯。缔组织增生，一般无血管和神经侵犯。病理学特点病理学特点168低度恶性筛状囊腺癌低度恶性筛状囊腺癌 S-100S-100弥漫强阳性弥漫强阳性 可见肌上皮围绕可见肌上皮围绕免疫表型免疫表型169170多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌 定义定义 一种上皮性肿瘤，以侵袭性生长、细胞学的一致性、一种上皮性肿瘤，以侵袭性生长、细胞学的一致性、组织结构的多样性、低转移潜能为特征。组织结构的多样性、低转移潜能为特征。171多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌 名称反映了肿瘤的多种生长方式名称反映了肿瘤的多种生长方式 又称为：又称为：-终末导管癌终末导管癌
22、 -低度恶性乳头状腺癌低度恶性乳头状腺癌 -小叶癌小叶癌172多形性低度恶性腺癌：结构多形性低度恶性腺癌：结构 实性巢；小叶实性巢；小叶 小梁状；单排索条状；流水样；吻合的条束小梁状；单排索条状；流水样；吻合的条束 小管状；束状小管状；束状 乳头状，乳头状乳头状，乳头状-囊性囊性 筛状筛状/微囊性（假腺样囊性）微囊性（假腺样囊性）围绕中心漩涡状；靶状；同心圆；围绕中心漩涡状；靶状；同心圆；173174175176177178179180181182多形性低度恶性腺癌：结构多形性低度恶性腺癌：结构 可包绕神经、血管和正常涎腺（可包绕神经、血管和正常涎腺（神经周围神经周围侵犯更常见）侵犯更常见）间
23、质玻璃样变或黏蛋白沉积间质玻璃样变或黏蛋白沉积183184185186187多形性低度恶性腺癌：细胞特征多形性低度恶性腺癌：细胞特征 细胞小到中等大小细胞小到中等大小 细胞温和；规则、淡染的核细胞温和；规则、淡染的核 形态学上为形态学上为一种细胞类型一种细胞类型（肌上皮细胞缺乏或至多小灶性）（肌上皮细胞缺乏或至多小灶性）核分裂少核分裂少 坏死极少坏死极少188多形性低度恶性腺癌：细胞类型多形性低度恶性腺癌：细胞类型 伴有胞质轻度嗜酸的难以描述的细胞伴有胞质轻度嗜酸的难以描述的细胞 梭形细胞梭形细胞 透明细胞透明细胞 嗜酸细胞嗜酸细胞 黏液细胞黏液细胞189多形性低度恶性腺癌：多形性低度恶性腺癌
24、：IHC CK+CK+EMAEMA：弥漫：弥漫+CEA+CEA+（片状）（片状）S100S100蛋白蛋白+（不定，片状和散在）（不定，片状和散在）Actin+Actin+（不定和片状）（不定和片状）GFAP-/+GFAP-/+P63+P63+（肿瘤细胞片状染色；但不是基底（肿瘤细胞片状染色；但不是基底/肌上皮细胞的局限肌上皮细胞的局限性模式）性模式）CalponinCalponin190S100p63191Calponin192多形性低度恶性腺癌：生物学行为多形性低度恶性腺癌：生物学行为 缓慢生长缓慢生长 局部复发局部复发12-33%12-33%（可迟发）（可迟发）淋巴结转移淋巴结转移9-25
25、%9-25%远处转移远处转移1-7.5%1-7.5%死亡率死亡率3-12.5%3-12.5%193多形性低度恶性腺癌主要的鉴别诊断多形性低度恶性腺癌主要的鉴别诊断多形性腺瘤的特征多形性腺瘤的特征 境界清楚境界清楚 无神经周围侵犯无神经周围侵犯 2 2种细胞类型种细胞类型 软骨黏液样基质软骨黏液样基质PLGAPLGAPAPA194腺样囊性癌的特征腺样囊性癌的特征 核深染核深染 2 2种细胞类型种细胞类型 伴嗜碱性黏液的伴嗜碱性黏液的筛状结构筛状结构 缺乏多变的生长缺乏多变的生长方式方式多形性低度恶性腺癌主要的鉴别诊断多形性低度恶性腺癌主要的鉴别诊断PLGAPLGAACCACC195强调：多形性低
26、度恶性腺癌关键的诊断特征：强调：多形性低度恶性腺癌关键的诊断特征：浸润性生长浸润性生长 细胞低度恶性细胞低度恶性 不同的生长方式不同的生长方式 单一的细胞类型（光镜下肌上皮细胞缺乏或仅为小灶性）单一的细胞类型（光镜下肌上皮细胞缺乏或仅为小灶性）196涎腺肿瘤的诊断涎腺肿瘤的诊断 考虑所有的特征（大体或组织学）考虑所有的特征（大体或组织学）肿瘤边界非常非常重要肿瘤边界非常非常重要 分析细胞结构（细胞类型和生长方式）分析细胞结构（细胞类型和生长方式）如果细胞结构难以描述，应广泛取材和寻找具如果细胞结构难以描述，应广泛取材和寻找具有诊断性的病灶有诊断性的病灶197涎腺肿瘤诊断中的格言涎腺肿瘤诊断中的格言-陈国璋教授陈国璋教授 不要光凭孤立的镜下视野作出诊断不要光凭孤立的镜下视野作出诊断 许多不同的肿瘤某些区域看起来相似许多不同的肿瘤某些区域看起来相似！198谢谢！199
