1、先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）第1页，共142页。目录目录第2页，共142页。第一节第一节 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成第3页，共142页。第4页，共142页。第5页，共142页。第6页，共142页。第
2、7页，共142页。第8页，共142页。第9页，共142页。第10页，共142页。第11页，共142页。第12页，共142页。第13页，共142页。第14页，共142页。第15页，共142页。第16页，共142页。第17页，共142页。第18页，共142页。第19页，共142页。第20页，共142页。第21页，共142页。返回第22页，共142页。6版版第第第23页，共142页。第24页，共142页。胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静
3、脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB第25页，共142页。6版版第第u卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；5 57 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。n动脉导管动脉导管 足月儿足月儿80%80%生后生后24
4、h24h内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%于于3 3个月个月 内解剖上关闭，内解剖上关闭，95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭n脐血管：脐血管：6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带第26页，共142页。第二节第二节 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法第27页，共142页。第28页，共142页。第29页，共142页。测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感
5、、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音第30页，共142页。第31页，共142页。第三节第三节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述1.1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中0 0。5 5 -12.3-12.3，上海：，上海：6.9 6.9，全，全国：国：1515万，未治疗万，未治疗1/31/3死亡死
6、亡3.3.资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.4.法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见第32页，共142页。6版版第第第33页，共142页。患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）第34页，共142页。第35页，共142页。第36页，共142页。先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素 1.遗传因素遗传因素 2.2.环境因素环境因
7、素I.I.宫内感染宫内感染II.II.药物药物III.III.放射线放射线IV.IV.代谢性疾病代谢性疾病V.V.其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用基因和环境共同作用第37页，共142页。常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位第38页，共142页。6版版第第第39页，共142页。TOFPDAVSDASD第
8、40页，共142页。第41页，共142页。上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%第42页，共142页。6版版第第第43页，共142页。ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静脉腔静脉第44页，共142页。6版版第第第45页，
9、共142页。ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见第46页，共142页。6版版第第第47页，共142页。6版版第第第48页，共142页。ASDASD听诊特点听诊特点第49页，共142页。右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小
10、主动脉影缩小第50页，共142页。6版版第第第51页，共142页。6版版第第正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影第52页，共142页。6版版第第第53页，共142页。ASDASD心电图表现心电图表现第54页，共142页。6版版第第第55页，共142页。6版版第第第56页，共142页。6版版第第右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流第57页，共142页。6版版第第第58页，共142页。6版版第第第59页，共142页。6版版第第第60页，共142页。ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径
11、3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：3-53-5岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损第61页，共142页。二、室间隔缺损二、室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）1.1.室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%25%单独存在，其余
12、合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形3.3.按缺损位置分为：按缺损位置分为：膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70%肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%第62页，共142页。6版版第第第63页，共142页。6版版第第第64页，共142页。6版版第第第65页，共142页。VSDVSD分类分类小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影
13、响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小分类：按缺损大小分类：第66页，共142页。发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制：机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫第67页，共142页。6版版第第第68页，共142页。VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑
14、并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂音，伴全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进第69页，共142页。6版版第第第70页，共142页。6版版第第第71页，共142页。6版版第第第72页，共142页。6版版第第第73页，共142页。6版版第第第74页，共142页。VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大为左右心室增大，
15、左室大为主主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小第75页，共142页。VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。第76页，共142页。6版版第第第77页，共142页。6版版第第第78页，共142页。6版版第第第79页，共142页。6版版第第第80页，共142页。6版版第第第81页，共142页。6版版第第第82页，共142页。6版版第第第83页，共142页。VSDVSD超声心动图超声心动图二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水
16、平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流第84页，共142页。VSDVSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合第85页，共142页。6版版第第第86页，共142页。三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA
17、）动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的15%15%。第87页，共142页。PDAPDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型第88页，共142页。6版版第第第89页，共142页。6版版第第第90页，共142页。PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀（differential differential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右肺动脉压力超过主动脉时，
18、右向左分流所致向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常紫，右上肢正常;第91页，共142页。6版版第第第92页，共142页。PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血
19、管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动第93页，共142页。6版版第第第94页，共142页。6版版第第第95页，共142页。6版版第第第96页，共142页。PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出第97页，共142页。6版版第第第98页，共142页。6版版第第第99页，共142页。PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大第100页，共142页。患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸片胸片示左心扩大，肺动脉段
20、突出，示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。第101页，共142页。PDAPDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPA与与DODO分流分流第102页，共142页。6版版第第第103页，共142页。6版版第第第104页，共142页。6版版第第第105页，共142页。6版版第第第106页，共142页。PDAPDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使90%PDA90%PDA关闭关
21、闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉导不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭管均应予以关闭第107页，共142页。6版版第第第108页，共142页。四、法洛四联症四、法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种畸形四种畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 第109页，共142页。6版版第第第110页，共1
22、42页。6版版第第第111页，共142页。6版版第第第112页，共142页。病理生理改变病理生理改变 1.1.右向左分流右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型肺动脉狭窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2.2.动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻第113页，共142页。6版版第第第114页，共142页。TOFTOF临床表现临床表现 症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：
23、脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第115页，共142页。6版版第第第116页，共142页。6版版第第第117页，共142页。6版版第第第118页，共142页。6版版第第第119页，共142页。6版版第第第120页，共142页。阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理
24、：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服第121页，共142页。6版版第第第122页，共142页。TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤所致，无震颤P P2 2减弱减弱狭窄严重时杂音
25、反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显第123页，共142页。第124页，共142页。TOF XTOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影第125页，共142页。6版版第第第126页，共142页。TOFTOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大第127页，共142页。6版版第第第128页，共142页。TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴
26、切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出大动脉短轴切面见右室流出道狭窄道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流第129页，共142页。TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和为制定手术方案和估测预后提供必估测预后提供必要信息要信息第130页，共142页。6版版第第第131页，共142页。6版版第第第132页，共1
27、42页。6版版第第第133页，共142页。6版版第第第134页，共142页。TOFTOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）第135页，共142页。6版版第第第136页，共142页。房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动
28、脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落青紫、蹲踞、晕厥、发育落后后心心脏脏体体征征杂杂音音部位部位LSB第第2-3肋间肋间LSB第第3-4肋间肋间LSB第第2肋间肋间LSB第第2-4肋间肋间时期时期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期强度强度-级级-级级-级级-级级性质性
29、质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样粗糙吹风样机器样机器样喷射样喷射样传导传导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进，固定分裂亢进，固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结主动脉结不大不大不大不大增大增大不大不大肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺
30、野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房间隔回声中断房间隔回声中断室间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有主肺动脉和降主动脉有交通交通室间隔回声中断，主动脉骑室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，跨于室间隔上，RVOT狭窄，狭窄，右室壁、室间隔肥厚右室壁、室间隔肥厚间接征象间接征象右房于收缩期可见左房右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血分流过来的五彩相间血流束流束右室于收缩期可见左室分流右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相动脉分流过来的
31、五彩相间血流束间血流束收缩期见右室向主动脉内分收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束流的异常血流束第137页，共142页。6版版第第第138页，共142页。6版版第第第139页，共142页。6版版第第第140页，共142页。ncongenital heart disease,CHD 先心病先心病nventricular septal defect,VSD 室缺室缺npatent ductus arteriosus,PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭ntetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症nCyanosis 发绀，青紫发绀，青紫第141页，共142页。第142页，共142页。
