1、发作性疾病发作性疾病癫痫（癫痫（Epilepsy）概念概念 是一组由大脑神经元异常放电所引起的，是一组由大脑神经元异常放电所引起的，以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点特点 性发作痫（性发作痫（seizure）：）：是指癫痫的每次发是指癫痫的每次发作或者每种发作作或者每种发作分类分类-病因分类病因分类 原发性癫痫：是指病因尚未清楚，暂时未原发性癫痫：是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。主要是由遗能确定脑内有器质性病变者。主要是由遗传因素所致，药物治疗效果较好传因素所致，
2、药物治疗效果较好 继发性癫痫：脑内已有明确的致病因素。继发性癫痫：脑内已有明确的致病因素。病因比较复杂，主要是有各种原因的脑损病因比较复杂，主要是有各种原因的脑损伤所致，药物疗效较差伤所致，药物疗效较差分类分类-根据临床特点根据临床特点 部分性发作：局部开始部分性发作：局部开始 单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状感觉、自主神经和精神症状 复杂性：有意识障碍复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 全面性发作：双侧对称性发作，有意识障全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍碍 不能分类的癫
3、痫发作不能分类的癫痫发作病因病机病因病机 遗传：家系调查结果显示，特发性癫痫近亲遗传：家系调查结果显示，特发性癫痫近亲中的患病率为中的患病率为2%6%，明显高于一般人群的，明显高于一般人群的0.5%1%。现今已有三种常染色体显性遗传。现今已有三种常染色体显性遗传的原发性癫痫的基因被克隆，这些基因均编的原发性癫痫的基因被克隆，这些基因均编码离子通道蛋白码离子通道蛋白 脑损伤：各种原因所致的脑损伤。脑损伤：各种原因所致的脑损伤。病机：无论何种原因所致的癫痫，其电生理病机：无论何种原因所致的癫痫，其电生理改变是一致的，即表现为脑神经元异常的过改变是一致的，即表现为脑神经元异常的过度性同步放电度性同步
4、放电影响发作的因素影响发作的因素 遗传因素：遗传因素仅影响癫痫的预致遗传因素：遗传因素仅影响癫痫的预致性。其发作受环境因素的影响性。其发作受环境因素的影响 环境因素：环境因素：年龄：如婴儿痉挛症多在年龄：如婴儿痉挛症多在1岁以内起病，失岁以内起病，失神癫痫多在神癫痫多在67岁时起病岁时起病 内分泌：如经期性癫痫、妊娠性癫痫内分泌：如经期性癫痫、妊娠性癫痫 睡眠：睡眠：GTCS常在晨醒时发生常在晨醒时发生 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动情冲动临床表现临床表现-一般特点一般特点 表现形式多种多样表现形式多种多样 共同点：具有短暂性、刻板性、间歇性
5、和共同点：具有短暂性、刻板性、间歇性和反复发作反复发作 根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、行为、意识、自主神经障碍感觉、行为、意识、自主神经障碍部分性发作部分性发作 为痫性发作最常见类型，异常放电源于一为痫性发作最常见类型，异常放电源于一侧大脑半球侧大脑半球 可分为三型：可分为三型：单纯部分发作：无意识障碍单纯部分发作：无意识障碍 复杂部分发作：有意识障碍，发作后不能回忆复杂部分发作：有意识障碍，发作后不能回忆 继发为全面性发作继发为全面性发作单纯性部分发作单纯性部分发作 部分运
6、动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指、足趾角、眼睑、手指、足趾 体觉性发作或特殊感觉性发作：前者常为肢体麻体觉性发作或特殊感觉性发作：前者常为肢体麻木和针刺感，多见口角、舌、手指和足趾；后者木和针刺感，多见口角、舌、手指和足趾；后者表现为：视幻如闪电、幻听如嗡嗡声、幻嗅如焦表现为：视幻如闪电、幻听如嗡嗡声、幻嗅如焦臭味、眩晕性如眩晕感、漂浮感、下沉感臭味、眩晕性如眩晕感、漂浮感、下沉感 自主神经发作：如多汗、苍白、潮红、呕吐自主神经发作：如多汗、苍白、潮红、呕吐 精神性发作：各种遗忘症如似曾相识、似不相识；精神性发作：各种遗忘症如似曾相识
7、、似不相识；情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快；错觉情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快；错觉如视物变大或变小、本人肢体变化等如视物变大或变小、本人肢体变化等复杂部分性发作和继发泛化复杂部分性发作和继发泛化 复杂部分性发作：复杂部分性发作：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍始即为意识障碍 自动症：如瞪视不动后作出无意识动作（吮吸、自动症：如瞪视不动后作出无意识动作（吮吸、舔唇、搓手、脱衣、游走、奔跑、乘车）舔唇、搓手、脱衣、游走、奔跑、乘车）继发泛化：由
8、部分发作扩散为继发泛化：由部分发作扩散为GTCS全面发作全面发作 其特征为：其特征为：发作时伴有意识障碍发作时伴有意识障碍 痫性放电源于双侧大脑半球痫性放电源于双侧大脑半球 类型：类型：失神发作失神发作 肌阵挛发作肌阵挛发作 阵挛性发作阵挛性发作 强直强直-阵挛发作阵挛发作失神发作失神发作 又叫小发作，多见于儿童又叫小发作，多见于儿童 特征为短暂意识丧失而无抽搐或跌倒特征为短暂意识丧失而无抽搐或跌倒 表现为：病人突然停止原来的活动，呼之表现为：病人突然停止原来的活动，呼之不应，瞪视不动，状如不应，瞪视不动，状如“愣神愣神”，手中持，手中持物坠落，事后对发作全无记忆，立即清醒物坠落，事后对发作全
9、无记忆，立即清醒后继续原来的活动后继续原来的活动强直强直-阵挛发作（阵挛发作（GTCS）大发作，以意识丧失和全身性抽搐为特征大发作，以意识丧失和全身性抽搐为特征 发作可分三期：发作可分三期：强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩；喉肌痉挛而发出尖叫；骨骼肌呈持续性收缩；喉肌痉挛而发出尖叫；口先强张，然后突闭口先强张，然后突闭 阵挛期：不同肌群强直和松弛相交替，由肢端阵挛期：不同肌群强直和松弛相交替，由肢端延及全身延及全身 惊厥后期：呼吸首先恢复，接着心率、血压、惊厥后期：呼吸首先恢复，接着心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐
10、渐苏醒瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒癫痫持续状态癫痫持续状态 是指癫痫大发作持续是指癫痫大发作持续30分钟以上，或大发分钟以上，或大发作在短期内频繁发作，发作间期意识持续作在短期内频繁发作，发作间期意识持续昏迷者昏迷者 是神经科常见急症之一，致残率和死亡率是神经科常见急症之一，致残率和死亡率相当高相当高 任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指大发作所致的癫痫持续状态通常是指大发作所致的癫痫持续状态脑电图检查（脑电图检查（EEG）是诊断癫痫最常用的一种辅助检查是诊断癫痫最常用的一种辅助检查 发作期一般可见特异性发作期一般可见特异性EEG改变改变
11、 EEG改变有：尖波、棘波、尖改变有：尖波、棘波、尖-慢波、棘慢波、棘-慢慢波波治疗治疗 发作时治疗：原则是预防外伤及其他并发症发作时治疗：原则是预防外伤及其他并发症 发作间歇期的治疗：发作间歇期的治疗：药物治疗：原则（药物治疗：原则（1）从单一药物、小剂量开始；）从单一药物、小剂量开始；（2）一种药物达到最大有效血药浓度仍不能控）一种药物达到最大有效血药浓度仍不能控制发作者，再加用第二种药；（制发作者，再加用第二种药；（3）偶尔发病、）偶尔发病、EEG异常而无癫痫症状、异常而无癫痫症状、5岁以下、每次发作都岁以下、每次发作都伴有发热，不用抗癫痫药（伴有发热，不用抗癫痫药（4）停药原则）停药原
12、则 药物选择：药物选择：GTCS首选丙戊酸钠，小发作首选乙首选丙戊酸钠，小发作首选乙琥胺，持续状态首选地西泮琥胺，持续状态首选地西泮常用护理诊断常用护理诊断 有窒息的危险：与癫痫发作时意识丧失、有窒息的危险：与癫痫发作时意识丧失、喉头痉挛、口腔和支气管分泌物增多有关喉头痉挛、口腔和支气管分泌物增多有关 有受伤的危险：与突然意识丧失和精神失有受伤的危险：与突然意识丧失和精神失常、判断障碍有关常、判断障碍有关 无能为力：与癫痫突然、反复发作以致于无能为力：与癫痫突然、反复发作以致于不能正常工作和生活有关不能正常工作和生活有关 潜在并发症：脑水肿、酸中毒、电解质紊潜在并发症：脑水肿、酸中毒、电解质紊乱乱护理措施护理措施 保持呼吸道通常：取头低侧卧位或平卧头保持呼吸道通常：取头低侧卧位或平卧头侧位，宽衣解带，头部后仰，必要时作器侧位，宽衣解带，头部后仰，必要时作器官切开，吸痰。给氧官切开，吸痰。给氧 防止跌倒、骨折、关节脱臼；防止咬伤；防止跌倒、骨折、关节脱臼；防止咬伤；用药指导：用药指导：避免促发因素：避免促发因素：心理支持：心理支持：
