1、热性惊厥诊治进展热性惊厥诊治进展重庆医科大学儿童医院 蒋 莉痫样发作、惊厥、癫痫痫样发作、惊厥、癫痫 惊厥病因及分类惊厥病因及分类FSFS的分类及基本临床特征的分类及基本临床特征癫痫患病率癫痫患病率1.一般人群：一般人群：0.30.5%;2.FS患儿（七岁时）：患儿（七岁时）：23%;3.单纯性单纯性FS（24岁时）：岁时）：2.4%;4.复杂性复杂性FS（24岁时）：岁时）：仅具一项仅具一项RF者者 6 8%;具有二项具有二项RF者者 1722%；具有三项具有三项RF者者 49%惊厥条件FS的内在基础 FS复发率：复发率：3040%FS复发与首发年龄的关系：复发与首发年龄的关系：初发年龄越小
2、，复发率越高初发年龄越小，复发率越高 首次首次 FS1岁，至少岁，至少50%出现复发出现复发 首次首次 FS1岁，有岁，有28%出现复发出现复发 首次首次 FS 3岁，岁，20%出现复发出现复发关于关于FSFS的复发的复发（华中科技大学同济医学院协和医院）关于关于FSFS的复发的复发复发次数：复发次数：50%1次（多次复发）次（多次复发）复发时间：复发时间：距首发时间越近，复发率越高距首发时间越近，复发率越高 首次首次FS后后6月内：月内：50%首次首次FS后一年内：后一年内：75%首次首次FS后两年内：后两年内：90%（延安大学医学院附属医院儿科，198例。32%复发，6%转为癫痫，3%后遗
3、智力低下）FS复发与首发体温升高程度的关系：复发与首发体温升高程度的关系：呈反比呈反比（400C，0.5%/76%）FS的病程：大多数的病程：大多数5年以内，最长年以内，最长8年年关于关于FSFS的复发的复发（广州医学院湛江中心医院，（广州医学院湛江中心医院，8585例）例）无任何无任何RF者，仅者，仅10%以下。以下。具有以上具有以上12项项RF者，者，18个月内复发机率个月内复发机率2550%；具具3项项RF者者,复发机率为复发机率为75100%；（南京医科大学附属南京第一医院）（南京医科大学附属南京第一医院）首次发作后脑电图检查首次发作后脑电图检查 FSFS发作后发作后1 1周内，周内，
4、1/5-1/31/5-1/3患儿脑电图异常患儿脑电图异常 （非特异性慢波活（非特异性慢波活 动增多，很少见到痫性放电），动增多，很少见到痫性放电），7-107-10天自然消退。天自然消退。（南京市儿童医院，例）首次发作时脑电图检查结果的相关因素首次发作时脑电图检查结果的相关因素首次发作时脑电图对首次发作时脑电图对FSFS复发预测无帮助复发预测无帮助 Kuturec Kuturec等分别对等分别对170170名首次发作时脑电图正常和名首次发作时脑电图正常和9999名异常的名异常的 FSFS患儿作两年随访，发现无论痫样波发放或阵发性异常慢波活患儿作两年随访，发现无论痫样波发放或阵发性异常慢波活 动
5、对动对FSFS复发的预测并无帮助。复发的预测并无帮助。复发后，脑电图异常率增加，对预测预后有帮助复发后，脑电图异常率增加，对预测预后有帮助（华中科技大学同济医学院协和医院）FS FS复发次数与其远期预后呈正比复发次数与其远期预后呈正比 Berg(1996)Berg(1996)对对428428名名FSFS两年以上随访，两年以上随访，1 1、2 2、3 3、4 4次复次复发中，无热惊厥发生率分别为发中，无热惊厥发生率分别为4.2%4.2%、6.1%6.1%、8.1%8.1%和和20.4%20.4%。FSFS是否引起脑损伤是否引起脑损伤临床研究:(Suruki 等，Epilepsia,2001;42
6、:504-507)：1、对象：53例FS 2 2、方法：测定、方法：测定CSFCSF、血清中神经元特异性烯醇化酶（、血清中神经元特异性烯醇化酶（NSENSE）浓度、计算浓度、计算 CSF/CSF/血清血清NSENSE比值比值3 3、结果：、结果：（1 1）部分性发作组）部分性发作组CSFCSF中中NSENSE浓度、浓度、CSF/CSF/血清血清NSENSE比值均高于全身性发比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。作，但未达显著性差异。（2 2）全身性发作中，发作持续时）全身性发作中，发作持续时间与间与NSENSE水平之间并无相关性。水平之间并无相关性。（3 3）部分性发作中，）部分性发作中，C
7、SFCSF中中NSENSE浓度、浓度、CSF/CSF/血清血清NSENSE比值与发作持比值与发作持续时间存在明显正相关。续时间存在明显正相关。4 4、提示：、提示：（1 1）全身性）全身性FSFS发作较部分性发作发作较部分性发作的预后好，较少产生脑损伤。的预后好，较少产生脑损伤。（2 2）部分性发作的预后与惊厥持）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性发作容续时间有关。长程的部分性发作容易导致脑损伤（被认为是继发癫痫易导致脑损伤（被认为是继发癫痫的高危人群）。的高危人群）。（3 3）婴儿期全身性）婴儿期全身性FSFS（甚至有时（甚至有时FSFS呈惊厥持续状态），呈惊厥持续状态），很少
8、产生很少产生明显的脑损伤。明显的脑损伤。（苏州大学医学院附属儿童医院）（苏州大学医学院附属儿童医院）（温州医学院附属医院）（温州医学院附属医院）（苏州大学医学院附属儿童医院）（苏州大学医学院附属儿童医院）七岁时随访：七岁时随访：(1)无任何无任何RF者，癫痫发生率者，癫痫发生率 1%（约占（约占FS总数的总数的60%）;(2)具上述一项具上述一项RF者，发生率者，发生率 2%（约占（约占FS总数的总数的34%）(3)具上述具上述23项者，发生率项者，发生率 10%（约占（约占FS总数的总数的6%）颞叶癫痫与颞叶癫痫与CFS关系调查关系调查颞叶癫痫与颞叶癫痫与CFS相关？相关？（硬化、发育不良）（硬化、发育不良）海马隐匿性畸形海马隐匿性畸形遗传因素遗传因素CFC -颞叶癫痫CFC -婴幼儿期儿童及成年后正常 -颞叶癫痫正常正常 -正常影像学（影像学（+）CFSCFS与颞叶癫痫的关系与颞叶癫痫的关系组组：FS敏感基因敏感基因（占绝大多数）（占绝大多数）组组：存在尚不能发存在尚不能发现的脑损伤现的脑损伤（很少数）（很少数）组组：癫痫敏感基因癫痫敏感基因 （少数）（少数）FS发作发作正常发育正常发育FS反复发作反复发作(GEFS+)？无热惊厥发作无热惊厥发作惊厥性脑病惊厥性脑病FSFS存在三种病因和四种结局（存在三种病因和四种结局（AicardiAicardi，1993)1993)
