1、2022-8-1泌尿系统疾病1 第十四章第十四章小儿泌尿系统疾病小儿泌尿系统疾病2022-8-1泌尿系统疾病2目的要求目的要求2022-8-1泌尿系统疾病3小儿泌尿系统解剖生理小儿泌尿系统解剖生理特点特点2022-8-1泌尿系统疾病4解剖解剖特点特点n肾脏肾脏1.1.年龄越小相对越重年龄越小相对越重2.2.婴儿肾脏较大婴儿肾脏较大,位置较低位置较低3.23.2岁肾脏表面呈分叶状岁肾脏表面呈分叶状n输尿管输尿管1.1.长而弯曲长而弯曲2.2.管壁肌肉弹力纤维发育不良管壁肌肉弹力纤维发育不良n膀胱膀胱婴儿膀胱位置较高婴儿膀胱位置较高n尿道尿道女婴较短女婴较短,接近肛门接近肛门男婴较长男婴较长,常有
2、包茎常有包茎2022-8-1泌尿系统疾病5生理特点生理特点n胎儿肾功能胎儿肾功能n肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR)n肾小管重吸收及排泄功能肾小管重吸收及排泄功能n浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能n酸碱平衡酸碱平衡n肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能2022-8-1泌尿系统疾病6胎儿肾功能胎儿肾功能n胚胎胚胎12w时已有时已有尿液生成尿液生成n胎儿尿液为羊水胎儿尿液为羊水的主要来源的主要来源2022-8-1泌尿系统疾病7肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR)n早产儿早产儿15-18ml/min.1.73m15-18ml/min.1.73m2 2n足月新生儿足月新生儿20ml/min.
3、1.73m20ml/min.1.73m2 2n3-63-6个月为成人的个月为成人的1/21/2n6-126-12个月为成人的个月为成人的3/43/4n2 2岁达成人水平岁达成人水平2022-8-1泌尿系统疾病8肾小管重吸收及排泄功能肾小管重吸收及排泄功能n新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿；或大量口服葡萄糖时易出现糖尿；n低出生体重儿排钠较多，如输入不足，低出生体重儿排钠较多，如输入不足，可出现低钠血症。可出现低钠血症。n新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠能力较差，易发生钠潴留和水肿；能力较差，易发
4、生钠潴留和水肿；n生后头生后头1010天的新生儿，钾排泄能力差，天的新生儿，钾排泄能力差，有高血钾倾向。有高血钾倾向。2022-8-1泌尿系统疾病9浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能n由于髓袢短，尿素形成量少以及由于髓袢短，尿素形成量少以及ADHADH分泌分泌不足，浓缩功能较差，易发生脱水，继不足，浓缩功能较差，易发生脱水，继之发生肾衰。之发生肾衰。n新生儿稀释功能虽然接近成人，但因新生儿稀释功能虽然接近成人，但因GFRGFR较低，大量水负荷或输液过快时可发生较低，大量水负荷或输液过快时可发生水中毒水中毒.2022-8-1泌尿系统疾病10酸碱平衡酸碱平衡n新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为：新生儿及
5、婴幼儿易发生酸中毒，主因为：1、肾保留、肾保留HCO3-的能力差的能力差 2、泌、泌NH3和泌和泌H+的能力低的能力低 3、尿中排磷酸盐量少、尿中排磷酸盐量少2022-8-1泌尿系统疾病11肾脏与内分泌肾脏与内分泌n肾脏能分泌：肾脏能分泌：肾素肾素 前列腺素前列腺素 激肽释放酶激肽释放酶 促红细胞生成素促红细胞生成素 1,25-1,25-二羟骨化醇二羟骨化醇2022-8-1泌尿系统疾病12小儿排尿及尿液的特点小儿排尿及尿液的特点2022-8-1泌尿系统疾病13 正常尿量正常尿量l新生儿：新生儿：70-200ml/d70-200ml/dl婴儿婴儿:400-500ml/d:400-500ml/dl
6、幼儿幼儿:500-600ml/d:500-600ml/dl学龄前学龄前:600-800ml/d:600-800ml/dl学龄儿学龄儿:800-1400ml/d:800-1400ml/d2022-8-1泌尿系统疾病14少尿少尿l新生儿新生儿：1.0ml/kg.hl婴幼儿婴幼儿：200ml/dl学龄前学龄前：300ml/dl学龄儿学龄儿：400ml/dl新生儿新生儿：0.5ml/kg.hl每日尿量：每日尿量：6.4mmol/L Cr62.0 mol/L）严重病例严重病例-急性肾衰竭急性肾衰竭2022-8-1泌尿系统疾病38无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病
7、综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎2022-8-1泌尿系统疾病39实验室检查实验室检查q尿常规尿常规q血常规血常规 血沉血沉ESRESRq链球菌溶血素链球菌溶血素“”-ASO-ASO 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶-ADNase-B-ADNase-B 抗双磷酸吡啶核苷酸酶抗双磷酸吡啶核苷酸酶-ADPNase-ADPNase 抗透明质酸酶抗透明质酸酶 -AHase-AHaseq咽拭子培养咽拭子培养qCHCH5050、C C3 3 电解质电解质 肾功能肾功能q肾脏肾脏B B超超 同位素肾图同位素肾图2022-8-1泌尿系统疾病40APSGNAPSGN诊断标准：诊断标准：q起病
8、前起病前1-3W1-3W有链球菌前驱感染史有链球菌前驱感染史/其它链球菌感染其它链球菌感染的证据的证据q临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压q尿检查有红细胞、蛋白、管型尿检查有红细胞、蛋白、管型q血清血清C C3 3降低降低 n如有必要，做肾活检如有必要，做肾活检-病理检查病理检查2022-8-1泌尿系统疾病41鉴别诊断鉴别诊断n1、其他病原体感染的肾小球肾炎、其他病原体感染的肾小球肾炎n2、IgA肾病肾病n3、慢性肾炎急性发作、慢性肾炎急性发作n4、特发性肾病综合征、特发性肾病综合征n5、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等2022-
9、8-1泌尿系统疾病42治疗原则及程序治疗原则及程序n自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗n休息和对症治疗休息和对症治疗n纠正其病理生理过程（如水钠潴纠正其病理生理过程（如水钠潴 留、血容量过大）留、血容量过大）n防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功 能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复 治疗治疗治疗原则及程序治疗原则及程序2022-8-1泌尿系统疾病43治疗治疗(1)护理护理n休息休息 卧床休息卧床休息-急性期急性期2-3w 起床轻微活动起床轻微活动-水肿消退、血压正常、水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失肉眼血尿消失 上学上学-尿常规好转尿常规好转/血沉正常血沉正常 正常
10、活动正常活动-Addis计数正常计数正常 n饮食饮食 水肿、高血压水肿、高血压-限盐限盐 60mg/kg.d 氮质血症氮质血症-限制蛋白质入量限制蛋白质入量 0.5g/kg.d 无尿、心衰无尿、心衰-限水限水 2022-8-1泌尿系统疾病44 治疗治疗(2)对症治疗对症治疗n抗生素抗生素:青霉素青霉素10-14d (目的目的:清除体内感染病灶清除体内感染病灶)n利尿利尿:有明显少尿水肿有明显少尿水肿 高血压及循环充血给予利尿高血压及循环充血给予利尿.禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂n降压降压 血压轻度升高血压轻度升高-限制水盐摄入及卧床休息限制水盐摄入及卧床休息.血压持
11、续升高血压持续升高,舒张压舒张压90mmHg-应降压应降压2022-8-1泌尿系统疾病45重症病例的治疗重症病例的治疗 n高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗q利尿利尿速尿速尿q降压降压硝普钠硝普钠q止痉止痉 吸氧吸氧 脱水脱水n严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗q严格限制水钠摄入，尽快利尿降压严格限制水钠摄入，尽快利尿降压q适当镇静强心，无效时血液滤过适当镇静强心，无效时血液滤过/透析透析n急性肾功能衰竭的治疗急性肾功能衰竭的治疗q利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入q纠酸及水电平衡，抗感染，透析纠酸及水电平衡，抗感染，透析2022-8-1泌尿系统疾病46肾病综合征肾病
12、综合征2022-8-1泌尿系统疾病47肾病综合征肾病综合征 (Nephrotic syndrome，NS)nNS 是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征征n诊断标准诊断标准q 大量蛋白尿大量蛋白尿 (50mg/kg.d or 40mg/m2.h)2wq 低蛋白血症低蛋白血症 (Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl)q 不同程度的水肿不同程度的水肿2022-8-1泌尿系统疾病48肾病综合征分类肾病综合征分类 原发性原发性继发
13、性继发性SLE 淀粉样变性淀粉样变性 蜜蜂刺伤蜜蜂刺伤乙肝乙肝 三日疟疾三日疟疾镰状细胞性贫血镰状细胞性贫血 糖尿病糖尿病静脉血栓形成静脉血栓形成 先天性梅毒先天性梅毒单纯性单纯性肾炎性肾炎性先天性先天性2022-8-1泌尿系统疾病49NS的病理改变的病理改变q微小病变微小病变(MCD)(MCD)q系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(MsPGN)q膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)(MPGN)q局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)q膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)2022-8-1泌尿系统疾病50NS的病因及发病机制的病因及发
14、病机制 PNS的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：1、肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白、肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿；尿；2、非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分、非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；3、微小病变型其滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免、微小病变型其滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关；疫失调有关；4、T淋巴细胞异常参与本病的发病；淋巴细胞异常参与本病的发病；5、其他：遗传、人种、环境等；、其他：遗传、人种、环境等；2022
15、-8-1泌尿系统疾病51 各种致病因素各种致病因素静电屏障功能静电屏障功能肾小球基底膜损伤肾小球基底膜损伤基底膜断裂基底膜断裂 微血栓形成微血栓形成大量蛋白尿大量蛋白尿 白蛋白及其它小白蛋白及其它小分子蛋白漏出分子蛋白漏出 各种蛋白及细胞漏出各种蛋白及细胞漏出低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症系膜细胞增生肾小系膜细胞增生肾小管上皮退行性变管上皮退行性变 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 水的重分布水的重分布 尿尿RBC(+)FDP C3(+)肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白血容量血容量组织水肿组织水肿 血液浓缩血液浓缩 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症激活激活RAA系统系统水钠重吸收水钠重吸收尿量尿量
16、血小板血小板 高凝高凝2022-8-1泌尿系统疾病52肾病性水肿的特点肾病性水肿的特点q眼睑及颜面部先出现眼睑及颜面部先出现q晨重暮轻晨重暮轻q呈凹陷性浮肿呈凹陷性浮肿q可有胸水可有胸水腹水腹水2022-8-1泌尿系统疾病53并发症并发症 1.感染感染2.电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量3.血栓形成血栓形成4.急性肾衰竭急性肾衰竭5.肾小管功能障碍肾小管功能障碍2022-8-1泌尿系统疾病54常见感染及病原体常见感染及病原体呼吸道感染呼吸道感染:上感,支气管炎,支气管肺炎皮肤感染皮肤感染尿路感染尿路感染原发性原发性/继发性腹继发性腹膜炎膜炎,败血症败血症 细菌细菌:肺炎双球菌肺炎双球菌
17、 葡萄球菌葡萄球菌 大肠杆菌大肠杆菌 克雷伯氏杆菌克雷伯氏杆菌 病毒病毒 支原体支原体 TB2022-8-1泌尿系统疾病55NSNS电解质紊乱的原因及类型电解质紊乱的原因及类型过多长期禁盐过多长期禁盐,或进食或进食过少过少应用利尿剂应用利尿剂呕吐呕吐腹泻腹泻感染感染ADH分泌分泌低钠血症低钠血症低钾血症低钾血症低钙血症低钙血症2022-8-1泌尿系统疾病56实验室检查实验室检查 n尿尿:常规常规 pr+RBC,WBC 管型管型 比重比重 24h尿蛋白定量尿蛋白定量 血血:肝功能肝功能A/G；血脂分析；血脂分析 补体补体 ；肾功能肾功能 常规常规 ；血小板血小板；血沉血沉 免疫球蛋白免疫球蛋白；
18、血浆蛋白电泳；血浆蛋白电泳 血电解质血电解质胸片胸片 B超超 肾图肾图 肾活检肾活检2022-8-1泌尿系统疾病57原发性肾病综合征原发性肾病综合征(PNS)(PNS)的诊断的诊断单纯性单纯性肾炎性肾炎性先天先天性性仅具有仅具有NS的特征的特征具有具有NS的特征及以下之一的特征及以下之一:血尿血尿(2(2周内周内3 3次尿沉渣次尿沉渣RBC10/HP)RBC10/HP)持续性氮质血症持续性氮质血症(BuN 10.7mmol/L)反复反复/持续性高血压持续性高血压低补体血症低补体血症(CH50/C3)具有具有NS的特征及发病年龄的特征及发病年龄160g/L BPC300109/L Alb 6g/L 抗凝血酶浓度1ml/L 抗凝治疗：肝素，华法令，复方丹参 抗血小板凝集治疗：潘生丁，阿斯匹林，消炎痛 纤溶治疗：尿激酶，腹蛇抗血栓酶，透明质酸酶 抗高血脂治疗2019POWERPOINTSUCCESS2022-8-12019THANK YOUSUCCESS2022-8-1
