1、（Legg-calve-PerthesLegg-calve-Perthes病）病）重庆医科大学儿童医院矫形外科重庆医科大学儿童医院矫形外科 儿童股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死、股骨头骨软骨炎、股骨头骨软骨病、扁平髋、巨髋症、Legg病、Legg-perthes病、Legg-calve-perthes病。简称 Perthes病19101910年分别由年分别由LeggLegg（美）（美）calvecalve（法）（法）PerthesPerthes（德）描述了本病。（德）描述了本病。命名命名denomination：本病特点本病特点:慢性病程有慢性病程有自限性自限性倾向倾向男孩多见，男孩多见，男
2、：女男：女4 4：1 1年龄在年龄在4 41010岁儿童多见岁儿童多见，双侧病例占双侧病例占1010世界各地发病率不相同美欧世界各地发病率不相同美欧洲发病率达洲发病率达1 133二、概述二、概述overview真正致病原因目前尚未搞清楚，真正致病原因目前尚未搞清楚，是是世界骨科界研究热门课题之一。世界骨科界研究热门课题之一。炎症学说：炎症学说：早期早期LeggLegg、calvecalve、perthesperthes均认为均认为是一种骨感染疾患，但未得到病原菌是一种骨感染疾患，但未得到病原菌证实。证实。一些学者提出该病与一些学者提出该病与一过性滑膜炎一过性滑膜炎关系密切关系密切三、病因三、病
3、因etiological factor：1 1、19481948年年ChandlenChandlen提出提出动脉栓塞动脉栓塞因因素，称本病系素，称本病系“髋关节冠状血管疾髋关节冠状血管疾病病”。19831983年年GreenGreen、国内马承宣、国内马承宣提出股提出股骨上段骨髓内压增高骨上段骨髓内压增高,19871987年年刘尚礼刘尚礼博士研究课题证实博士研究课题证实本病有髋关节本病有髋关节周围静脉周围静脉有瘀血改变、有瘀血改变、压力增高。压力增高。血管因素，分动脉或静脉血管因素，分动脉或静脉2 2、髋髋关节内压力关节内压力150mmHg150mmHg致致网状血管不通畅（动物试验）网状血管不
4、通畅（动物试验）3 3、头血供不足：头血供不足：4 48 8岁小儿股骨岁小儿股骨头血供主要靠支持带血管头血供主要靠支持带血管 损伤学说损伤学说 男孩好动，损伤机会多，且男孩好动，损伤机会多，且以多次重复受损积累所致。以多次重复受损积累所致。本病有一定的本病有一定的家族史家族史，（在，（在5 5代谱系中的代谱系中的6363人中有人中有2828人患此病人患此病 有有双侧双侧患儿患儿 患病患病期，期，骨龄骨龄普遍性普遍性延迟延迟，本院报道，本院报道5757例中例中4949例有例有延迟，占延迟，占8686 19761976年年NeveloesNeveloes报道报道perthesperthes病病儿血
5、中的病病儿血中的IgGIgG明显升高，本院报道明显升高，本院报道则则IgAIgA明显高于正常同龄儿童明显高于正常同龄儿童 与人类种族与人类种族和环境的关系和环境的关系 黑种人群儿童患本病少黑种人群儿童患本病少 欧美地区为本病高发，非洲报告少欧美地区为本病高发，非洲报告少 近年倾向系全身性疾患，股骨近年倾向系全身性疾患，股骨头缺血性坏死仅为一种局部表现头缺血性坏死仅为一种局部表现病理研究显示病理研究显示perthesperthes病是病是骨骺骨骺的表现。的表现。三、病理三、病理 关节影增宽，关节影增宽，关节间隙增宽，关节间隙增宽，骨骼变化不明显骨骼变化不明显初期或滑膜炎或渗出期初期或滑膜炎或渗出
6、期（1 14 4 周）周）关节中滑膜肿胀，充血、水肿、关节关节中滑膜肿胀，充血、水肿、关节液渗出，关节压液渗出，关节压X X线线病理病理X X线线骨骺大片点状坏死，同时有再生骨骺大片点状坏死，同时有再生头骺密度增头骺密度增加，骺出现扁平加，骺出现扁平缺血期或坏死期，缺血期或坏死期，（数月（数月1 1年）年）病理病理X X线线骺全部扁平，分裂呈小块骺全部扁平，分裂呈小块骨片开始吸收，新生血管及肉芽进入骨片开始吸收，新生血管及肉芽进入碎裂期或恢复期，碎裂期或恢复期，（1 13 3年）年）病理病理X X线线骨片吸收完成，新生骨大量出现，骨片吸收完成，新生骨大量出现，吸收坏死骨及再生完成吸收坏死骨及再
7、生完成 1 13 3病例可完全康复病例可完全康复 2 23 3病例残留不同程度的巨髋畸形病例残留不同程度的巨髋畸形愈合期或残余期愈合期或残余期骺逐渐生长、骺逐渐生长、增厚、密度渐正常增厚、密度渐正常但出现头扁平、蕈但出现头扁平、蕈状畸形、半脱位、状畸形、半脱位、驼峰征。驼峰征。病理病理 起病缓慢，病程长，数月来出起病缓慢，病程长，数月来出现间歇性跛行与疼痛，可向膝部大现间歇性跛行与疼痛，可向膝部大腿内侧放射腿内侧放射 疼痛症状可因活动而加重，休疼痛症状可因活动而加重，休息后缓解息后缓解四、临床表现及体征四、临床表现及体征下肢肌肉萎缩下肢肌肉萎缩内收肌痉挛内收肌痉挛关节活动范围减小关节活动范围减
8、小 髋关节内、外旋活髋关节内、外旋活动受限动受限 “4”4”字试验（）字试验（）临床上有临床上有三大体征三大体征：体征体征早期与早期与 暂时性髋关节滑膜炎暂时性髋关节滑膜炎后期与后期与 髋关节结核髋关节结核五、诊断及鉴别诊断五、诊断及鉴别诊断诊断诊断病史、临床症状及体征、病史、临床症状及体征、X X线、线、B B超扫查、磁共振检查超扫查、磁共振检查 鉴别诊断鉴别诊断g 避免股骨头的机械压力避免股骨头的机械压力g 改善或恢复股骨头的血循环改善或恢复股骨头的血循环g 降低关节内或骨内压力降低关节内或骨内压力g 避免长期卧床，使之能自己避免长期卧床，使之能自己活动，负重行走可维持滑液生理循活动，负重
9、行走可维持滑液生理循环代谢泵的正常状态环代谢泵的正常状态六、治疗六、治疗总总 原原 则则手术治疗：手术治疗：1 1、股骨上端截骨术、股骨上端截骨术 2 2、骨盆截骨术、骨盆截骨术 改良改良ChiariChiari截骨滑膜切除术能截骨滑膜切除术能满足满足PerthesPerthes的四项原则，中远期随访的四项原则，中远期随访病例优良率在病例优良率在9090以上。以上。非手术方法：非手术方法：19711971年年PetricPetric采用外展采用外展45450 0、内旋内旋5 50 0-10-100 0位支架或行走石膏。位支架或行走石膏。治疗方法 巨髋症，双角畸形，巨髋症，双角畸形，股骨颈短宽畸形股骨颈短宽畸形 大转子高位大转子高位 骨关节炎骨关节炎七、七、PerthesPerthes病存在问题：病存在问题：谢谢光临！谢谢光临！
