1、先天先天性性子子宫宫畸畸形形简简 介介先天先天性性子子宫宫畸畸形形（Congenital uterine anomalies）是是妇科的常妇科的常见见疾病疾病，是是临临床床 妇女妇女不不孕孕不不育育、习惯性习惯性流流产产、胎儿宫胎儿宫 内发内发育育迟迟缓缓、胎胎位不正位不正、早早产产、胎盘、胎盘 残留残留等等疾疾病病的的主主要原因要原因之之一一，并可导并可导 致胚致胚胎胎种种植技术失植技术失败败。子宫子宫是是由两条苗由两条苗勒勒氏管氏管（即即中中肾旁管肾旁管）发育发育、融融合、中隔合、中隔吸吸收演变而收演变而成成的的正常正常女女性性胚胎在胚胎在6周末两侧周末两侧苗苗勒氏勒氏 管中管中段段及及尾
2、尾段段开开始合并始合并形形成成子子宫宫，合合 并初并初期期时时一一直直保保持有中持有中隔隔为为两两腔腔，12 周末周末中中隔隔消失成为消失成为单单一内腔。一内腔。如受如受到到某些内在某些内在或或外来因素外来因素干干扰扰，导致子宫导致子宫在在形成的任形成的任何何时期出现时期出现停停滞滞，即可即可造造成成不不同同类类型的子型的子宫宫畸畸形形。基基本本分分型型双双侧侧苗苗勒氏管融勒氏管融合合障障碍碍 双双子子宫宫双双角角子子宫宫 纵纵隔隔子子宫宫 单单角角子子宫宫 残残角角子子宫宫子宫未发育或发子宫未发育或发育育停停滞滞 先先天天性性无无子子宫宫 始始基基子子宫宫 幼幼稚稚子子宫宫AFS分分类类法法
3、The American Fertility Society classification of adnexal adhesions,distal tubal occlusion,tubal occlusion secondary to tubal ligation,tubal pregnancies,Mullerian anomalies and intrauterine adhesions.Fertil Steril 1988;49(6):944-955美美国国生生育育协协会会（AFSAFS）先）先天天性性子子宫宫畸畸形形分分类类法法（19881988）AFS分分类类法法I I级级：苗苗勒
4、勒氏氏管管不不发发育育或或发发育育不不良良 a.阴阴道道闭闭锁锁b.宫宫颈颈闭闭锁锁c.始始基基子子宫宫d.管管状状子子宫宫e.复复合合异异常常AFS分分类类法法残角宫腔与宫内相通残角宫腔与宫内不通级级：单角单角子子宫宫或或残残角角子宫子宫（两条两条苗苗勒勒 氏管氏管之之一不一不发发育育或或发发育育不良不良）。残角无宫腔无残角AFS分分类类法法级级：双子双子宫宫（苗（苗勒勒氏管氏管在在子子宫宫和和阴阴 道横道横向向融合融合失失败败）。AFS分分类类法法完全型部分型级级：双双角角子子宫宫（子子宫宫的的两两角角在在宫宫 底水底水平平未完未完全全融融合合）。AFS分分类类法法完全型部分型V V级级：
5、纵隔纵隔子子宫（宫（子子宫阴宫阴道道段段纵纵隔隔 未吸未吸收收或未或未完完全全吸吸收收）。AFS分分类类法法级级：弓弓状状子子宫宫（子子宫宫阴阴道道段段纵纵隔隔未未完完全全 吸吸收收，在在宫宫腔腔及及宫宫底底部部形形成成轻轻微微切切迹迹）。AFS分分类类法法级级：己己烯烯雌雌酚酚(diethystilbestroldiethystilbestrol，DES)DES)相相关关异常异常（因胎因胎儿儿期在期在宫宫内内受受己己烯烯 雌酚雌酚暴暴露因露因素素影影响响而而形形成成 T T形形子子宫）宫）。R.SALIM在在AFS的的基基础础上上补补充充的的容容积积超超声声分分类类法法（2003）2003b
6、;21:578582.容容积积超超声声分分类类法法Reproducibility of three-dimensional ultrasound diagnosis of congenital uterine anomalies.Ultrasound Obstet Gynecol中中华华医医学学会妇会妇产产科学科学分分会（会（2015）中华妇产科杂志2015年9月第50卷第9期第648-651页Troiano&McCarthy提提出出的的区区分分 双双角角子子宫宫和纵和纵隔隔子宫子宫的的方法方法（2004）Mullerian duct anomalies:imaging and clinica
7、l issues.Radiology 2004;233:19 34.欧欧洲洲人人类类生殖生殖与与胚胎胚胎学学会会(ESHRE)（2013）若宫底浆膜层内陷宫壁厚度的 50%，定为纵隔子宫；若宫底内陷宫壁厚度的50%，则为双角子宫。谢谢红红宁宁主主任任等等报报道道的的子子宫宫畸畸形形的的特特殊殊类类型型（2006）中国超声医学杂志,2006,22(3):221-223.正正常常子子宫宫双双宫宫体体单单宫宫颈颈双双宫宫颈颈管管内内膜膜X型型纵纵隔隔子子宫宫类类纵纵隔隔残残角角子子宫宫管管状状子子宫宫横横隔隔子子宫宫子子宫宫下下段段缺缺失失苗苗勒勒管管遗遗迹迹DES 相相 关关 异异常常子子宫宫子子
8、宫宫畸畸形形的的超超声声表表现现和和临临床床处理处理原原则则1.1.无子无子宫宫或或始基始基子子宫宫 超超声声表表现现 无无子子宫宫盆盆腔腔正正中、中、膀膀胱胱后后方方未未能能探探及及 子子宫宫回回声声。始始基基子子宫宫子子宫宫呈呈一一实实质质性性低低回回声声结结节节，中中央央未未见见内内膜膜样样回回声声。此此种种类类型型经经二二维维超超声声扫扫查查即即 可可发发现现，三三维维超超声声成成像像意意义义不不大大。苗苗勒勒管管遗遗迹迹：无无子子宫宫形形态态,可可见见双双侧侧长长形形等等回回声声结结构构,无无内内膜膜回回声声。临临床床处处理理 先先天天性性无无子子宫宫或始或始基基子子宫宫如如合合并并
9、无无阴阴道道 者者可可行行阴阴道道成成形形手手术术。2.2.单单角角子子宫宫和残和残角角子宫子宫单单角角子子宫宫 三三维维超超声声 冠冠状状切切面面 子子宫宫轮轮廓廓外外 形形可可正正常常，或或仅仅宫宫底底见见 一一侧侧宫宫角角另另一一侧侧呈呈圆圆弧弧 形形，内内膜腔膜腔不不呈呈三角三角形形，而而呈呈匕匕首首形形或或朝朝向向一一侧侧 弯弯的的镰镰刀刀形形。残残角角子子宫宫三三维维超超声声冠冠状状 切切面面 在在单单角角子子宫宫的的一一 侧侧发发现现一一个个实实质质性性回回声声 团团，中中央央可可无无内内膜膜腔腔或或 有有内内膜膜腔腔，有有内内膜膜腔腔者者 多多合合并并残角残角子子宫宫腔积腔积液
10、液。临临床床处处理理 单单角角子子宫宫 及及没没有有内内膜膜的的残残角角子子 宫宫可可不不手手术术，有有内内膜膜 的的残残角角子子宫宫是是手手术术的的 指指征征。3.3.双子双子宫宫三三维维冠冠状状切切面面 两两个个完完整整的的宫宫体，体，仅仅宫宫颈颈外外部部连连 结结在在一一起起，内内膜膜完完全全分分开开为为两两条条，内内膜膜底底端端分分别别 指指向向左左右右侧侧。临临床床处处理理 一一般般不不需需矫矫形形手手术术,如如合合并并阴阴道道斜斜隔隔应应切切除除阴阴道道隔隔解解除除经经血血引引流流不不畅畅的的问问题题。4.4.双双角角子子宫宫三三维维冠冠状状面面 内内膜膜腔腔呈呈Y Y 形形或或蝶
11、蝶翅翅状状，子子宫宫底底部部 形形成成两两个个完完整整的的宫宫角角。临临床床处处理理 双双角角子子宫宫一一 般般不不需需矫矫形形手手术术，妊妊娠娠 结结局局不不良良而而无无其其他他原原因因 者者才才考考虑虑子子宫宫整整形形术术 。5.5.纵隔纵隔子子宫宫三三维维冠冠状状面面 子子宫宫外外形形轮轮廓廓正正常常或或轻轻度度凹凹陷陷，完完全全纵纵隔隔子子宫宫 可可见见纵纵隔隔自自宫宫底底中中央央延延伸伸至至宫宫颈颈段段；不不全全纵纵隔隔子子宫宫可可见见纵纵 隔隔自自宫宫底底延延伸伸未未达达宫宫颈颈。临临床床处处理理 如如有有不不良良的的妊妊娠娠表表现现可可经经宫宫腔腔镜镜切切除除纵纵隔隔，视视 纵纵隔隔的的厚厚薄薄程程度度决决定定手手术术方方式式。6.6.弓形弓形子子宫宫 三三维维冠冠状状切切面面 子子宫宫底底 部部正正常常或或外外缘缘轻轻度度凹凹陷陷 呈呈弧弧形形,宫宫底底部部中中央央肌肌 层层增增厚厚向向宫宫腔腔突突起起。临临床床处处理理手手术术。多多数数无无需需7.7.特特殊殊类类型型子宫子宫具具有有不不典典型型性性，其其临临床床上上需需个个性性化化处处理理。
