1、第十九章第十九章 颅内和椎管内肿瘤颅内和椎管内肿瘤 Intracranial and intraspinal tumors1第一节第一节 颅内肿瘤颅内肿瘤（intracranial tumors）1、病因学、病因学3、临床表现、临床表现2、病理学分类、病理学分类4、诊断、诊断5、治疗、治疗2颅内肿瘤颅内肿瘤-病因学病因学 1.1.遗传学因素遗传学因素 2.2.物理因素物理因素 机械损伤和射线机械损伤和射线 3.3.化学因素化学因素 4.4.生物因素生物因素 5.5.先天因素先天因素3颅内肿瘤颅内肿瘤-病理学分类病理学分类1.神经上皮组织肿瘤：神经上皮组织肿瘤：胶质瘤、星型细胞瘤等胶质瘤、星型细
2、胞瘤等2.脑神经及脊旁神经肿瘤：听神经瘤、三叉神经脑神经及脊旁神经肿瘤：听神经瘤、三叉神经鞘瘤等鞘瘤等3.脑膜肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤脑膜肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤4.淋巴瘤及造血组织肿瘤淋巴瘤及造血组织肿瘤5.生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤6.蝶鞍区肿瘤蝶鞍区肿瘤7.转移性肿瘤转移性肿瘤 4颅内肿瘤颅内肿瘤-临床表现临床表现n颅内压增高颅内压增高1.头痛头痛2.呕吐呕吐3.视神经乳头水肿视神经乳头水肿5颅内肿瘤颅内肿瘤-临床表现临床表现n定位症状定位症状1.刺激症状刺激症状 发作类型与肿瘤部位有关发作类型与肿瘤部位有关2.破坏性症状破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织所致因肿瘤侵及脑组织所致3.压迫症状压迫症状
3、 鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍6颅内肿瘤颅内肿瘤-临床表现临床表现n老年和儿童颅内肿瘤特点老年和儿童颅内肿瘤特点老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显。颅内压增高不明显。以幕上脑膜瘤和转移瘤多见以幕上脑膜瘤和转移瘤多见儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。7颅内肿瘤颅内肿瘤-诊断诊断n定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系n定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征8颅内肿瘤颅
4、内肿瘤-诊断诊断1.颅骨颅骨X线平片线平片2.头部头部CT和和MRI扫描扫描3.正电子发射体层摄影术（正电子发射体层摄影术（PET）4.活检活检9颅内肿瘤颅内肿瘤-治疗治疗1.内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等 2.外科治疗外科治疗3.放射治疗放射治疗4.化学药物治疗化学药物治疗5.应用免疫、基因、中药等治疗。应用免疫、基因、中药等治疗。10常见颅内肿瘤常见颅内肿瘤 11一、神经上皮组织肿瘤一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤2.胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤3.少枝胶质细胞瘤少枝胶质细胞瘤4.室管膜瘤室管膜瘤5.髓母细胞瘤髓母细胞瘤121、星性细胞肿瘤、星性细
5、胞肿瘤年龄：中青年年龄：中青年 发病高峰为发病高峰为31-40岁岁部位：大脑半球部位：大脑半球 成年人以额叶、颞叶多见；儿成年人以额叶、颞叶多见；儿童则多见小脑半球童则多见小脑半球 生长方式：浸润生长生长方式：浸润生长 生长缓慢生长缓慢恶性程度：低度恶性恶性程度：低度恶性约约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状131、星性细胞肿瘤、星性细胞肿瘤【诊断诊断】CT扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分界较清晰，有或无占位性效应界较清晰，有或无占位性效应MRI扫描：扫描：T1、长长T2信号，瘤周水肿轻微，信号，瘤周水肿轻微，增强扫描
6、后肿瘤一般不强化。增强扫描后肿瘤一般不强化。恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。141、星性细胞肿瘤、星性细胞肿瘤 CT检查检查151、星性细胞肿瘤、星性细胞肿瘤161、星性细胞肿瘤、星性细胞肿瘤【治疗治疗】治疗方式：手术治疗方式：手术+放疗放疗+化疗化疗预后：预后：5年生存率年生存率30%172、胶质母细胞瘤、胶质母细胞瘤（glioblastoma）n恶性上皮性肿瘤，起源于白质恶性上皮性肿瘤，起源于白质n生长：侵润性、迅速易坏死生长：侵润性、迅速易坏死n部位：多见于大脑半球，脑干、颅后窝部
7、位：多见于大脑半球，脑干、颅后窝极少见极少见n好发年龄：好发年龄：30-50岁，男女比例岁，男女比例2-3:1n临床症状：高颅压症状明显，癫痫发生临床症状：高颅压症状明显，癫痫发生率较低率较低182、胶质母细胞瘤、胶质母细胞瘤【CT表现表现】1.平扫多为混杂密度：常见囊变、坏死的平扫多为混杂密度：常见囊变、坏死的低密度区，可伴出血灶和钙化灶低密度区，可伴出血灶和钙化灶2.边缘模糊不清边缘模糊不清3.瘤旁水肿明显，占位征象严重瘤旁水肿明显，占位征象严重4.增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强化，环壁厚薄不均匀化，环壁厚薄不均匀192、胶质母细胞瘤、胶质母细胞瘤20
8、3、少枝胶质细胞瘤、少枝胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）n来源于中央白质区。来源于中央白质区。n部位：额叶最多见，占部位：额叶最多见，占50%以上；顶叶、颞以上；顶叶、颞叶次之，枕叶少见。叶次之，枕叶少见。n好发年龄：好发年龄：30-40岁，男女比例：岁，男女比例：2：1。n临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、颞叶，可出现肢体运动障碍。颞叶，可出现肢体运动障碍。n治疗：手术治疗：手术+放疗放疗+化疗化疗213、少枝胶质细胞瘤、少枝胶质细胞瘤CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带状、团块状或点状钙化
9、状、团块状或点状钙化224、室管膜瘤、室管膜瘤（Ependymoma）n部位：幕下（部位：幕下（60%-70%）起源于）起源于脑室脑室n好发年龄：儿童、青少年好发年龄：儿童、青少年n生长方式：浸润生长，脑脊液生长方式：浸润生长，脑脊液“种植种植”散散n恶性程度：低度恶性恶性程度：低度恶性n治疗方式：手术治疗方式：手术+放疗放疗+化疗化疗23EpendymomaEpendymoma245、髓母细胞瘤、髓母细胞瘤（meduloblastoma）n多起于小脑蚓部，位于多起于小脑蚓部，位于脑室顶，脑室顶，n恶性肿瘤恶性肿瘤n好发年龄：儿童，多在好发年龄：儿童，多在10岁前发病。岁前发病。n临床表现：颅
10、内压增高和共济失调临床表现：颅内压增高和共济失调n治疗：手术治疗：手术+放疗放疗+化疗化疗n预后：预后：5年生存率年生存率30%2526二、听神经瘤二、听神经瘤（acoustic neuroma)n良性肿瘤，源于前庭神经上支良性肿瘤，源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。细胞，发生在内听道段。n临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改变；声音嘶哑，吞咽困难。变；声音嘶哑，吞咽困难。n治疗：手术治疗：手术 手术手术+放疗放疗2728三、脑膜瘤三、脑膜瘤 (meningioma)(meni
11、ngioma)部位：矢状窦旁、凸面、蝶骨、鞍结节、部位：矢状窦旁、凸面、蝶骨、鞍结节、嗅沟、后颅窝嗅沟、后颅窝 年龄：年龄：3050 岁高峰岁高峰 界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨 生长方式：膨胀性生长，缓慢，恶性脑膜瘤呈生长方式：膨胀性生长，缓慢，恶性脑膜瘤呈侵侵 润性生长。润性生长。治疗方式：手术（病变硬膜治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）颅骨全切除）预后：良好预后：良好293031四、原发中枢神经系统淋巴瘤四、原发中枢神经系统淋巴瘤n部位：额叶、大脑深部和脑室周围部位：额叶、大脑深部和脑室周围n临床表现：以神经功能缺损为首发症状，临床表现：以神经功能缺损为
12、首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。n治疗：化疗治疗：化疗+放疗放疗n预后：进展快，死亡率高预后：进展快，死亡率高32五、生殖细胞肿瘤五、生殖细胞肿瘤n部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。n临床表现：眼球上视不能；青春期常见临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室MonroMonro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。济失调。n治疗：手术治疗：手术+放疗放疗+化疗化疗3334六、表皮样囊肿和皮样囊肿六、表皮样囊肿和皮样囊肿n起源于椎
13、管内外胚层的异位组织。起源于椎管内外胚层的异位组织。n良性肿瘤良性肿瘤n部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。鞍上，皮样囊肿多位于中线。n治疗：手术治疗：手术35表皮样囊肿表皮样囊肿皮样囊肿皮样囊肿36七、蝶鞍区肿瘤七、蝶鞍区肿瘤1.垂体腺瘤垂体腺瘤 来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁2.颅咽管瘤颅咽管瘤371.垂体腺瘤垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【病理分类】【病理分类】病理染色：病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性临床分型：临床分型：l小型：1cm,蝶鞍内l大型：1cm,3cm381.垂体腺瘤垂体腺瘤（
14、Pituitary adenoma）【病理分类】【病理分类】内分泌功能：内分泌功能：促肾上腺皮质激素腺瘤促肾上腺皮质激素腺瘤 泌乳素腺瘤泌乳素腺瘤 生长激素腺瘤生长激素腺瘤 促甲状腺瘤促甲状腺瘤 黄体生成素黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤促卵泡刺激素腺瘤 混合性激素分泌瘤混合性激素分泌瘤 无功能性腺瘤无功能性腺瘤 391.垂体腺瘤垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【临床表现】【临床表现】泌乳素腺瘤：泌乳素腺瘤：女性女性 闭经闭经-泌乳泌乳-不孕不孕 男性男性 阳痿阳痿生长素激素瘤：生长素激素瘤：成人成人-肢端肥大症肢端肥大症 儿童儿童-巨人症巨人症促肾上腺皮质激素腺瘤：促肾上腺皮质激素
15、腺瘤：Cushing病：向心性肥胖，蛋白代病：向心性肥胖，蛋白代 谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病401.垂体腺瘤垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【临床表现】【临床表现】无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。底视乳头原发萎缩。肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中411.垂体腺瘤垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【垂体腺及靶腺功能检查】垂体腺及靶腺功能检查】【影像学检查】【影像
16、学检查】颅骨颅骨X线线 蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变 薄、竖直、鞍底双边薄、竖直、鞍底双边 CT扫描扫描 蝶窦骨质破坏蝶窦骨质破坏 MRI 垂体信号和灰质相同垂体信号和灰质相同 42432.颅咽管瘤颅咽管瘤（Craniopharyngioma）【诊断】【诊断】n颅骨颅骨X线线nCT扫描：肿瘤钙化和囊性变扫描：肿瘤钙化和囊性变nMRI扫描扫描n实验室检查实验室检查【治疗】【治疗】n 早期早期-显微外科全切除显微外科全切除 441.垂体腺瘤垂体腺瘤（Pituitary adenoma）手术：手术：经鼻蝶窦手术、经额手术经鼻蝶窦手术、经额手术放射治疗：放射治疗：GH瘤对放射线
17、较敏感，其他均不敏感瘤对放射线较敏感，其他均不敏感药物治疗：药物治疗：原则是缺什么补什么原则是缺什么补什么452.颅咽管瘤颅咽管瘤（Craniopharyngioma）n颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.52.54 4，好发于碟鞍膈上。，好发于碟鞍膈上。n 临床表现临床表现 颅内压增高 影响垂体腺及下丘脑功能 鞍上肿瘤多引起双颞偏盲 46颅咽管瘤颅咽管瘤（Craniopharyngioma）47八、脊索瘤八、脊索瘤(chordoma)n来源于胚胎残留结构脊索组织n生长：缓慢 侵润性n部位：
18、好发于中枢神经中线骨性结构n年龄：20-40岁多见，男女比例2-3:1n临床表现：头痛n治疗：手术+放疗n预后：可生存4-8年48九、脑转移瘤九、脑转移瘤n中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到颅骨及软脑膜。颅骨及软脑膜。n小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤n确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶49十、十、血管网织细胞瘤血管网织细胞瘤(angioreticuloma)n部位：多见于颅后窝n年龄：好发于40-50岁，男性较多n
19、有遗传倾向n多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供n个别有红细胞增多症5051第二节第二节 椎管内肿瘤椎管内肿瘤n 椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经肿瘤的15%。52椎管内肿瘤椎管内肿瘤-分类和病理分类和病理脊髓、硬脊膜的关系分为：脊髓、硬脊膜的关系分为：髓内肿瘤 占24%星形细胞瘤和室管膜瘤 髓外硬脊膜下肿瘤 占51%神经鞘瘤、脊膜瘤 硬脊膜外肿瘤 25%肉瘤、转移瘤53椎管内肿瘤椎管内肿瘤-临床表现临床表现根性痛期根性痛期脊髓半侧损害期脊髓半侧损害期不全截瘫期不全截瘫期脊髓瘫痪期脊髓瘫痪期54椎管内肿瘤椎管内肿瘤-临床表现临床表现1.根性痛
20、期：早期最常见的症状根性痛期：早期最常见的症状 2.感觉障碍：感觉障碍：感觉减退，被破坏后感觉减退，被破坏后 则感觉丧失则感觉丧失3.肢体运动障碍及反射异常：出肢体运动障碍及反射异常：出 现支配区肌群下位运动元瘫痪现支配区肌群下位运动元瘫痪 4.自主神经功能障碍：最常见膀胱自主神经功能障碍：最常见膀胱 和直肠功能障碍和直肠功能障碍 5.其他其他临临床床表表现现55椎管内肿瘤椎管内肿瘤-诊断诊断n节段性定位节段性定位n定性诊断定性诊断56椎管内肿瘤椎管内肿瘤-鉴别诊断鉴别诊断n颈椎病颈椎病n要椎间盘突出要椎间盘突出n脊髓空洞脊髓空洞n脊柱结核脊柱结核57椎管内肿瘤椎管内肿瘤-辅助检查辅助检查1、
21、X线平片：线平片：椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距 增大，椎间孔扩张增大，椎间孔扩张2、CT：意义不大：意义不大3、MRI：最有价值，不可少，：最有价值，不可少，定位、定性、吡邻关系定位、定性、吡邻关系4、脊髓造影：、脊髓造影：5.腰穿：脑脊液动力检查及生化检验腰穿：脑脊液动力检查及生化检验58椎管内肿瘤椎管内肿瘤-治疗治疗唯一治疗手段 手术切除手术切除59常见椎管内肿瘤常见椎管内肿瘤n神经鞘瘤神经鞘瘤n脊膜瘤脊膜瘤n室管膜瘤室管膜瘤n星形细胞瘤星形细胞瘤n转移瘤转移瘤n表皮样囊肿和皮样囊肿表皮样囊肿和皮样囊肿n脊索瘤脊索瘤n畸胎瘤畸胎瘤60神经鞘瘤神经鞘瘤n最
22、常见椎管内良性肿瘤，半数最常见椎管内良性肿瘤，半数n位于髓外硬膜下，起源脊神经根鞘膜位于髓外硬膜下，起源脊神经根鞘膜n60首发症状，神经根疼痛首发症状，神经根疼痛n从远端开始肢体运动障碍从远端开始肢体运动障碍n肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍n胸段最常见，哑铃形胸段最常见，哑铃形n手术治疗手术治疗61哑铃形神经鞘瘤哑铃形神经鞘瘤62脊膜瘤脊膜瘤n占椎管内肿瘤占椎管内肿瘤1030n起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞n85位于髓外硬膜下位于髓外硬膜下n胸段最常见胸段最常见 女性多于男性女性多于男性 2050岁岁n神经根痛，从足至上麻木和椎体束征
23、神经根痛，从足至上麻木和椎体束征n手术治疗手术治疗63室管膜瘤室管膜瘤n3060岁男性岁男性n起源脊髓中央管室管膜细胞起源脊髓中央管室管膜细胞n上下达数个及十余个节段上下达数个及十余个节段n有假性包膜有假性包膜n包膜完整可全切包膜完整可全切64室管膜瘤65星形细胞瘤星形细胞瘤n3060岁，岁，男女男女1.5：1n75恶性程度低恶性程度低n侵润生长，无包膜。侵润生长，无包膜。n胸段最多见，其次为颈段胸段最多见，其次为颈段n手术难以全切，高颈段广泛病变慎重手术难以全切，高颈段广泛病变慎重66颈髓星形细胞瘤67转移瘤转移瘤n位于硬脊膜外位于硬脊膜外n10癌症病人发生椎管内转移癌症病人发生椎管内转移n
24、原发灶肺、前列腺、乳腺和肾原发灶肺、前列腺、乳腺和肾n胸、腰段多见胸、腰段多见n转移途径：血、淋巴，转移途径：血、淋巴，椎旁肿瘤侵入椎管椎旁肿瘤侵入椎管 转移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔转移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔68转移瘤转移瘤治疗目的：治疗目的：n缓解疼痛缓解疼痛n维持脊柱稳定性维持脊柱稳定性n保护括约肌功能和行走功能保护括约肌功能和行走功能69转移瘤转移瘤手术适应症：手术适应症：n疼痛剧烈非手术治疗无效n明确肿瘤病理诊断n原发灶切除后出现的脊髓转移灶n脊柱稳定70表皮样囊肿和皮样囊肿表皮样囊肿和皮样囊肿n可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于瘤位于T9
25、以下以下n病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道n手术尽可能全切囊壁及囊内容物手术尽可能全切囊壁及囊内容物71脊索瘤脊索瘤n15%脊索瘤发生于椎管骶尾部脊索瘤发生于椎管骶尾部n多见于多见于30-40岁，女性稍多于男性岁，女性稍多于男性n一般为良性一般为良性n骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵入椎管压迫脊髓入椎管压迫脊髓n骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢及臀部麻木或疼痛及臀部麻木或疼痛72畸胎瘤畸胎瘤n多见于骶尾部多见于骶尾部n有包膜，表面不规整，与周围组织粘连有包膜，表面不规整，与周围组织粘连n肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出血、坏死血、坏死n手术治疗手术治疗7374
