1、先天性后外侧膈疝先天性后外侧膈疝Posterolateral Congenital Diaphragmatic HerniaPosterolateral Congenital Diaphragmatic HerniaJ【胚胎学胚胎学】v 8 89 9周：周：膈形成，胸腹腔分隔膈形成，胸腹腔分隔v10101212周：中肠返回腹腔，经膈肌裂孔入胸腔周：中肠返回腹腔，经膈肌裂孔入胸腔v1414周：周：肺等开始发育肺等开始发育v1616周：周：支气管树形成，以后肺泡发育支气管树形成，以后肺泡发育中肠于中肠于1010周进入胸腔，分支尚未完成，肺泡发育尚未开始，周进入胸腔，分支尚未完成，肺泡发育尚未开始，
2、肺发育受影响，肺支气管分支减少，肺泡表面积减少。肺动脉数肺发育受影响，肺支气管分支减少，肺泡表面积减少。肺动脉数量减少，管壁肌层增厚、腔小。量减少，管壁肌层增厚、腔小。【病理生理病理生理】1 1、肺发育不全、肺发育不全 hypoplasia of the lunghypoplasia of the lung 患侧肺对侧肺，重量患侧肺对侧肺，重量，肺泡数，肺泡数 肺动脉壁肥厚肺动脉壁肥厚肺血管阻力肺血管阻力2 2、持续性肺动脉高压、持续性肺动脉高压 pulmonary hypertensionpulmonary hypertension 空气进入胃肠道空气进入胃肠道肺叶受压肺叶受压，PaOPaO
3、2 2PaCOPaCO2 2酸中毒，缺氧（酸中毒，缺氧（PH7.30PH7.45PH7.45，PaOPaO2 28080，PaCOPaCO2 2 30 303535 (允许性高碳酸血症：保证导管前供氧允许性高碳酸血症：保证导管前供氧 减少气压伤减少气压伤 ）2 2、心血管状态良好：血压、心血管状态良好：血压505060mmHg60mmHg，尿量尿量1ml/kg/hr1ml/kg/hr（多巴胺、多巴酚丁胺（多巴胺、多巴酚丁胺5 510ug/kg.min10ug/kg.min）措施：措施：1 1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60608080次次/分
4、，分，低吸气压低吸气压20202525柱，吸呼比柱，吸呼比1 1：1515，纯氧，严禁，纯氧，严禁 面罩加压呼吸供氧。面罩加压呼吸供氧。允许性高碳酸血症。允许性高碳酸血症。2 2、半卧位，侧向患侧、半卧位，侧向患侧3 3、保暖，监测体温、保暖，监测体温4 4、胃肠减压、胃肠减压5 5、监测、监测BpBp，P P，血气分析血气分析6 6、静脉补液、纠酸、静脉补液、纠酸7 7、抗菌药物、抗菌药物8 8、输血、输血、VitK19 9、NONO吸入，氟碳灌注、吸入，氟碳灌注、ECMOECMO10 10 延期手术：内环境相对稳定后延期手术：内环境相对稳定后 手术治疗手术治疗【手手 术术】【术后处理术后处
5、理】4 4、使用呼吸机期间：安定、潘龙使用呼吸机期间：安定、潘龙IVIV5 5、如、如PO2PO2过低过低,扩张肺血管：扩张肺血管：妥拉苏林妥拉苏林1mg/kg IV or 2ml/kg/h 1mg/kg IV or 2ml/kg/h IVgttIVgtt、NONO6 6、多巴胺：、多巴胺：4 45 5g/kg/ming/kg/min【膈疝预后和并发症膈疝预后和并发症】1 1、肺功能异常、肺功能异常2 2、胃食管反流、胃食管反流3 3、肠梗阻、肠梗阻4 4、膈疝复发、膈疝复发5 5、生长发育障碍和神经功能异常、生长发育障碍和神经功能异常【本课重点本课重点】1.1.膈疝的病理生理膈疝的病理生理2.2.膈疝的临床表现膈疝的临床表现3.3.膈疝的治疗原则膈疝的治疗原则
