1、指导老师：张燕Pumc2010 陶欣石JY，44/M，病案号2064356，2015.7.24入院体检发现双肾占位9年现病史2006年超声发现双肾占位，大小2-3cm（未见报告）2013年行B超检查提示右肾占位增大至6cm（未见报告）2015年6月行CT检查提示双肾内见多发类圆形实质占位灶，内见脂肪及血管影，最大一枚位于右肾中上部12*15cm，病灶贯穿肾实质，突向肾盂，右肾受压前移，增强后除脂肪外其他部分明显不均匀强化，且持续时间长。现病史2015年6月于当地复查MRI提示右肝肾间见一较大占位灶，大小约12.3*13.9*19.8cm，T1WI高信号，压脂像信号明显减低，内见条索状及斑点状T
2、1WI低T2WI高信号影，右肾受推移、与病灶相贴处呈喇叭口样改变，增强后病灶局部不均匀强化，并可见血管影。双肾还见数个类似信号灶，左肾一较大者约2.8*3.8cm。双肾还见斑点状、囊状长T1长T2信号灶，未见强化。现病史患者自觉无腰痛、无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无低热、盗汗、乏力等不适。起病来，患者精神、体力可，睡眠、饮食可。二便正常。体重无明显变化。既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，2013年行痔疮手术，否认外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。个人史及婚育史无殊家族史：母亲子宫肌瘤病史，家族中无类似疾病史查体：血压106/67mmHg无
3、皮脂腺瘤心肺腹（-）两侧肾区无隆起，无叩痛，沿两侧输尿管走行区无压痛，膀胱区无充盈。肛门及外生殖器未查。神经系统查体（-）入院诊治经过泌尿泌尿系超声系超声：右肾下极皮质内可见高回声，3.53.0cm，凸出被膜外，右侧腹膜后可见中高回声，20.218.911.8cm，边界清，与右肾关系密切。左肾皮质内多个高回声，较大者3.93.9cm，凸出肾脏轮廓外。肾肾血流功能显像血流功能显像：右肾GFR 8.27ml/min，左肾GFR 60.34ml/min，右肾小，向内下方移位，肾血流灌注及功能极差。胸片、ECG未见异常。超声心动图：左室射血分数66%，心脏结构与功能未见明显异常。CTU：X线断层扫描泌
4、尿系统造影CTU：肾上腺：双侧肾上腺大小、形态、密度未见明显异常，右肾上腺受压移位。肾脏：双肾多发大小不等的脂肪为主的软组织密度影，最大者未育右肾中上部，边界清楚，大小10.2*17.1*15.2cn，向下达盆腔入口水平。左肾最大病灶未育左肾中部外侧，大小3.1*3.7*3.5cm。平扫：可见大片脂肪密度混杂条状、絮状软组织密度影。增强：脂肪密度未见明显强化，条状影强化类似血管强化方式，絮状影中度强化患者中年男性，体检发现双肾多发占位多年，无腰痛，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无低热、盗汗、乏力等不适。尿常规未见异常B超提示：双肾多发高回声占位CT提示：双肾多发大小不等的脂肪为主的软组织密度
5、影，增强：脂肪密度未见明显强化，条状影强化类似血管强化方式，絮状影中度强化MRI提示：双肾多发占位灶，T1WI高信号，压脂像信号明显减低，内见条索状及斑点状T1WI低T2WI高信号影，增强后病灶局部不均匀强化，可见血管影诊断：双肾多发占位 肾错构瘤可能大完善术前常规检查，择期手术2015.8.3全麻下行右肾部分切除术，术中见右肾约20cm巨大肿瘤，细致游离、彻底切除瘤体，严密缝合肾实质，留置肾周引流管，标本送病理，逐层关腹。术后病理：？患者，男，31岁间断头痛半月，突发意识障碍3天杜林芝 牛娟琴 结节性硬化台并室营膜下巨细胞型星形细胞瘤及刃肾多发错构瘤1例实用放射学杂志2012年3月第28卷第
6、3期 JPractRadioI1Mar.20121VoI.281No.3现病史患者半月前无明显诱因出现间断性头痛，以额部及双颞叶为著，疼痛呈闷胀样，持续数分钟至数十分钟不等，头痛症状可自行缓解，未重视。3天前患者突发意识减退，呼之不应，被家属急送本院。查体：患者意识模糊，疼痛刺激睁眼，应答尚切题，检查欠配合，颈略有抵抗，脑膜刺激征可疑，余无异常。血液常规、生化检查及心电图检查未见显著异常。头颅CT检查：两侧侧脑室扩大，右侧侧脑室占位性病变，大小约3.6*3.8*4cm，边缘呈分叶状，侧脑室边缘多发结节样钙化灶。头颅MRI：双侧侧脑室明显扩大，以右侧为著1并于右侧侧脑室盂氏孔附近见一类圆形肿块影
7、，大小约为4.4*3.7*4.1cm，信号不均匀，呈稍长T1 稍长T2 信号，内部伴多发小囊状长T1 长T2 信号区，边界较清楚，增强后呈不均匀显著强化。上腹部CT：双肾实质内多发大小不等混杂密度肿块，肿块大部分为脂肪密度，左肾肿块内及肾周可见高密度影，CT值约为88HU。两侧胸腔积液。手术所见：右侧侧脑室内紫红色肿块,血供丰富光镜检查：瘤细胞呈片状或巢状分布,其间散在分布多形性多核嗜伊红细胞,核细颗粒状,核仁明显,偶见多核病理诊断：室管膜下巨细胞性星形细胞瘤（右侧侧脑室）肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML），发病率0.07%-0.30%Case 1：散发型，80%，预后好Case 2：结节性硬化（
8、TSC）复合体型，20%间皮来源的良性肿瘤分布：散发影像学检查：超声、CT、MRI病理：血管、平滑肌、成熟脂肪组织预后：切除后预后良好风险：破裂出血、妊娠超声：多变，往往高低回声杂乱彩色多普勒超声：强弱相间的“洋葱皮”样特点，无血流信号CT：团块影，有脂肪密度，大部分不增强，可有增强的血管影MRI：脂肪信号出血风险：4cm，靠近肾包膜外向型生长，有丰富异常血管者易出血血管发育异常，血管壁厚薄不均，无完整的弹力板，有纤维化和透明样变，动脉瘤样变妊娠：RAML表达雌激素和黄体酮的受体，妊娠期间RAML血管增生，血流增加，体积增大，且有腹内压增高和子宫对肿物的压迫治疗：4cm且临床症状严重者积极治疗
9、破裂出血：肿瘤大小、出血程度、生命体征、血色素保守治疗、超选择性节段性肾动脉栓塞治疗、急诊保肾手术及急诊肾切除术发病率1/8500-1/20000发生机制：TSC1和TSC2基因缺失，1/3家族遗传，2/3散发分布：双肾，多中心临床表现：癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤典型三联征影像学检查：超声、CT、MRI病理：血管、平滑肌、脂肪预后：切除后预后良好风险：生长快，易破裂出血皮肤：色素减退斑，皮脂腺瘤，面部血管纤维瘤，纤维斑块神经系统：脑皮质、白质、基底核、室管膜下钙化结节，合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤心脏：横纹肌瘤肺：淋巴管肌瘤肝：错构瘤肾：肾囊肿、血管平滑肌脂肪瘤（93%），肾细胞癌少见其他：
10、胃肠道、子宫。骨骼（少见）CT与MRI表现：皮层及皮层下灰质结节；室管膜下结节；室管膜下巨细胞星形细胞瘤；脑白质异位细胞丛未钙化结节CT平扫为等密度，增强有轻度强化，钙化无强化亦无占位效应其他：一侧或双侧脑积水、脑萎缩、脑发育不良、灰质异位合并肝肾错构瘤：CT团块影含脂肪密度。MRI脂肪信号及畸形流空的血管影肾错构瘤肾错构瘤肾癌肾癌临床症状肿瘤较小时无临床症状腰痛、血尿部位TSC往往多中心性，合并其他系统表现肾皮质边缘好发影像学检查超声、CT、MRI胸部X线片、腹部超声、腹部CT、腹部MRI检查，骨核素显像CT团块影，脂肪密度，脂肪不增强，平滑肌和血管成分增强。“杯口征”“劈裂征”强化明显，“
11、快进快出”多普勒超声血供不丰富血供丰富少脂肪RAML 好发于中青年女性，ccRCC 好发于中年男性少脂肪RAML 在CT 平扫呈高或略高密度，ccRCC 一般呈不均匀等低密度；少脂肪RAML在T2WI 上呈均匀低信号，ccRCC 在T2WI 呈混杂稍高信号。ccRCC 内钙化出现率为10%，是其特征性征象而RAML 钙化罕见。少脂肪RAML 无假包膜，ccRCC 有假包膜。少脂肪RAML 具有均匀强化和延迟强化特点，ccRCC 皮质期明显不均匀强化，实质期及肾盂期明显减退，表现为“快进快出”特征，均存在少数病灶不典型强化方式。“杯口征”和“劈裂征”，肿瘤与肾实质交界处显示平直呈“劈裂征”，肿瘤与相邻肾外缘处向上翘起为“杯口征”。少脂肪RAML可出现“黑星征”，即病灶边缘出现的不规则低密度无明显强化区
