1、所谓的纤维组织细胞肿瘤0定 义：此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞，其“组织细胞”与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤维组织细胞肿瘤”。由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组成的肿瘤；分类：良性、中间性和恶性三类。以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表。1WHO改动内容2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动：将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组织细胞瘤中叙述。将血管瘤样纤维组织
2、细胞瘤归入到不能确定分化方向的恶性肿瘤中。中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。2分类良性：中间性：恶性：3腱鞘巨细胞瘤 定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜的肿瘤；按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。4腱鞘巨细胞瘤，局限型 定义：是一种局限性的自主性增生；由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞以及炎症细胞组成。通常发生于手指。5临床表现好发30-50岁的中青年，女：男=2：1；主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘滑膜或指间关节；表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数年内保持不变，部分病例有外伤史；肿瘤
3、多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连；影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮质的破坏。6大体形态 周界清晰，分叶状；瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相对较大，且外形不规则；切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色斑点，质地较坚实。7组织形态 周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润；8组织形态 多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞。黄色瘤
4、细胞多呈散在的片状或地图状分布，或聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可见含铁血黄素性颗粒。9 A：示周界清楚 B：示散在的多核巨细胞C：示成片的单核细胞D：示裂隙样或假腺泡状结构10 E和F：大量泡沫样组织细胞11免疫组化 单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa;高达50%的病例表达結蛋白；部分病例表达MSA；破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。12鉴别诊断肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸润；腱鞘黄色瘤：腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。13治疗和预后 将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意尽量避免损伤手足功能；
5、良性肿瘤；可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，以及仅作肿瘤摘除而有残留者；再次手术仍有获得治愈可能。14腱鞘巨细胞瘤，弥漫型 定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部呈破坏性增生。位于关节内：可呈绒毛状或结节状；位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结节性腱鞘滑囊炎。15临床表现较少见，倾向于发生青年人，女性略多见；发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、肘部、肩部；发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关节渗液和积血；病史较长，常达数年；
6、16大体形态 体积较大，常超过5CM；呈多结节状，质地坚实或呈海绵样；灰白色、黄色或棕色。17组织形态 低倍镜下为杂乱的绒毛结构；肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并浸润周围软组织，如横纹肌；肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构；细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布；单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。18A：示绒毛结构B：示肿瘤浸润横纹肌C：示假腺样结构D：示假腺泡状结构19E：示大圆形细胞，胞质周 边可见含铁血黄素F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞20免疫组化 同局限型腱鞘巨细胞瘤；21鉴别诊断：局限型腱鞘巨细胞瘤；软组
7、织巨细胞瘤：滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。22隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)定义：具有较高的局部复发率，极少远处转移。23临床表现多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见；好发于躯干、四肢近端和头颈部；起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。24大体形态 位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节肿块，复发性病变可多灶性；质地坚实，灰白色，部分病例粘液变性而呈胶东样或透明状；直径0.5-17CM，平均5CM；2526组织形态 经典型DFSP:肿瘤位于真皮层内；由弥漫浸润性生长的单一
8、短梭形细胞组成；肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细胞稀疏区相隔；深部常浸润至皮下脂肪组织；形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。27组织形态浅表部位和周边区域：中心区域：细胞异型性不明显；核分裂像多少不等；凝固性坏死不常见。28A：示肿瘤位于真皮内，与表皮间有一狭层间隔B：示皮下脂肪组织内蜂窝状浸润 C：肿瘤浸润横纹肌组织D：部分病例也可有相对清楚的周界29E：示席纹状排列F：示瘤细胞紧密围绕汗管G：示凝固性坏死30组织形态 DFSP的组织学亚型 色素性DFSP:纤维肉瘤型DFSP：31A：色素性DFSPB：纤维肉瘤型DFSP C：色素性纤维肉瘤型DFSP32组织形态 粘液型DFSP：杂合瘤
9、：伴有肌样/及纤维母细胞性分化的DFSP：部分原发或复发肿瘤内可见嗜伊红的肌样结节或条束，多数因斜切增厚的血管壁造成。33D：黏液性DFSPE：示经典的DFSP区域F：示巨细胞纤维母细胞区域G：肌样/肌纤维母细胞性DFSP34组织形态 颗粒细胞型DFSP：少数病例瘤细胞胞质呈细颗粒样。萎缩型或斑型：35组织形态硬化型DFST：经典DFST形态 大量硬化性间质；栅栏状和含有较多Verocay小体的DFST：伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFST：36H：肿瘤内见大量脑膜上皮样漩涡I：H的高倍结构J：示席纹状区域与漩涡状结构之间有移行37免疫组化 瘤细胞弥漫强阳性表达CD34；粘液性的DFST和纤维肉瘤
10、性DFST中，CD34明显减少，可阴性；伴有肌样分化的肌样结节表达actins。38A：CD34标记标记B：-SMA标记标记39鉴别诊断真皮纤维瘤：深部纤维组织细胞瘤：40鉴别诊断 弥漫性神经纤维瘤：41鉴别诊断 多位于深部软组织内；瘤细胞具有明显的异型性和多形性；可见瘤巨细胞；核分裂像及病理核分裂易见；瘤细胞不表达CD34。42鉴别诊断 浅表性纤维肉瘤：粘液性脂肪肉瘤：色素性神经纤维瘤：43治疗和预后 主要采用局部广泛切除术，并确保边缘没有肿瘤残留；局部复发率较高，如切除不净或切缘少于2CM，局部复发率可达40%；极少发生远处转移；纤维肉瘤型DFST恶性程度高，表现为复发次数增加、间隔缩短及
11、远处转移。44多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤 定义：是多形性恶性纤维组织细胞瘤的代表类型；由席纹状或交织条束状排列的多形性梭形细胞组成；肿瘤内可见多形性和异型性十分明显的多形性瘤细胞或瘤巨细胞；间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞反应和炎症细胞浸润。45临床表现好发于50-70岁的中老年人，男性多见；部位：发生于实质脏器的MFH多为梭形细胞癌或肉瘤样癌。46临床表现位于四肢：位于腹膜后：X线：CT：显示大腿肌肉内分叶状软组织阴影，密度近于肌肉，中央可因粘液变性、出血等呈低密度。47 MRI T1加权显示肿块呈低至中密度，与肌肉加权显示肿块呈低至中密度，与肌肉相近，相近，T
12、2加权显示肿块呈中至高密度。加权显示肿块呈中至高密度。48大体形态 呈结节状或分叶状；体积5-10CM，位于腹膜后者体积往往较大，达20CM；切面呈灰白色、灰黄色或灰红色鱼肉状；常见出血、坏死、粘液变性或囊性变。49 左大腿恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤50组织形态主要由席纹状排列的胖梭形细胞组成；梭形细胞在形态上类似纤维母细胞/肌纤维母细胞。部分区域呈纤维肉瘤的交织条束状或鱼骨样排列。含有多形性和异型性均十分明显的多形性瘤细胞，细胞核大、不规则，染色质粗而深染，可因吞噬脂质而呈泡沫样。可见多少不等的多形性瘤细胞。51组织形态多形性区和席纹状区之间可见过渡或移行。肿瘤内可见核分裂像，包
13、括病理性核分裂像。间质内可见多少不等的泡沫样组织细胞反应灶和慢性炎症细胞浸润。部分肿瘤内可见多少不等的出血、囊变和坏死。52图 C和D：示瘤巨细胞B：示多形性瘤细胞A：瘤细胞呈交织的条束状或席纹状排列53免疫组化无特异标记物。部分MFH可表达actins、結蛋白和h-caldesmon,提示可能由平滑肌肉瘤或纤维母细胞性肿瘤转化而来。少数表达S-100；偶表达CK和EMA；不表达HMB-45。54鉴别诊断 在诊断MFH之前，需除外形态上酷似MFH的多形性肉瘤、肉瘤样癌和黑色素瘤等。多形性平滑肌肉瘤：多形性横纹肌肉瘤：55鉴别诊断多形性脂肪肉瘤：肉瘤样癌：骨外骨肉瘤：恶性黑色素瘤：56治疗手术治疗为主，尽可能施行广泛性或根治性切除术，术前采用介入疗法以增加手术机会。对发生在肢体的肿瘤，如体积巨大、浸润范围广泛，并浸润神经干、血管以及骨和关节时，应考虑截肢术。化疗和放疗可作为手术的辅助性治疗。57预后 复发率19%-31%，转移率为31%-35%，5年生存率为65%-70%。最常见的转移部位是肺，其次为骨和肝。巨细胞型MFH位于浅表者预后较位于深部者要好。58
